综述:胶质肉瘤的影像学表现:一项诊断性挑战

《Applied Sciences》:Radiological Findings in Gliosarcoma: A Diagnostic Challenge

【字体: 大 中 小 】 时间:2026年06月26日 来源:Applied Sciences 2.5

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  目的:本研究旨在基于现有文献的综合回顾,识别胶质肉瘤(GS)与胶质母细胞瘤(GBM)之间主要的磁共振成像(MRI)鉴别特征。鉴于二者关系密切,识别术前神经放射学标志物对于区分这两类病变具有重要意义。 方法与分析:研究人员回顾了纳入经组织学确诊为胶质肉瘤(GS

  
目的:本研究旨在基于现有文献的综合回顾,识别胶质肉瘤(GS)与胶质母细胞瘤(GBM)之间主要的磁共振成像(MRI)鉴别特征。鉴于二者关系密切,识别术前神经放射学标志物对于区分这两类病变具有重要意义。

方法与分析:研究人员回顾了纳入经组织学确诊为胶质肉瘤(GS)和原发性胶质母细胞瘤(GBM)患者的研究。该分析依据2021年世界卫生组织(WHO)《中枢神经系统肿瘤分类》,评估特定影像学特征,以判定其在鉴别诊断中的诊断价值。

结果:尽管胶质肉瘤(GS)被归类为胶质母细胞瘤(GBM)的一种变异型,但文献回顾显示其存在若干独特的影像学模式。由于具有肉瘤样成分,胶质肉瘤通常体积更大,并表现出更显著的对比增强及更常见的皮质受累。值得注意的是,出血模式在胶质肉瘤(GS)中更为常见,而与胶质母细胞瘤(GBM)相比,胶质肉瘤(GS)的坏死较少,跨中线水肿发生率也较低。相反,胶质母细胞瘤(GBM)更常表现为囊性成分、软脑膜受累,以及更高的室管膜侵犯风险。

结论:尽管某些特异性影像学特征——如出血频率和肿瘤大小——可强烈提示胶质肉瘤(GS)而非胶质母细胞瘤(GBM),但尚无任何单一特征可被视为具有病理特异性(pathognomonic)。在各种影像学工具中,磁共振成像(MRI)仍是引导诊断怀疑的最重要手段,但明确诊断的金标准仍然是组织病理学证实。
1. Introduction

本文围绕胶质肉瘤(GS)的神经影像学特征及其与胶质母细胞瘤(GBM)等颅内肿瘤的鉴别诊断展开系统综述。文章首先指出,胶质肉瘤(GS)是异柠檬酸脱氢酶野生型(IDH-wildtype)胶质母细胞瘤(GBM)的一种罕见变异型,约占相关病例的1.8%–8%,其病理学基础在于胶质成分与间叶性成分并存。文中强调,胶质肉瘤既可表现为原发性,也可表现为继发性,后者可发生于胶质母细胞瘤(GBM)或其他胶质性肿瘤术后及放疗后,也可作为放射诱导性肿瘤出现。关于其发生机制,研究认为肉瘤样成分可能来源于胶质母细胞瘤(GBM)细胞去分化,表现为胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达丢失以及间叶表型获得。文章还提及其颅外转移并不罕见。影像学方面,作者概述了若干关键观察变量,包括解剖部位、偏心性囊变、病灶内坏死、最大肿瘤直径、多灶性强化灶以及是否与颅底硬脑膜接触等。

在常规影像表型上,文章指出胶质肉瘤(GS)多表现为位于幕上的巨大单发肿块,常呈外周分布、边界相对清楚,并具有厚壁不规则环形强化,常伴明显占位效应及邻近脑膜侵犯,尤其是硬脑膜接触这一特征较具提示意义。瘤周血管源性水肿较常见,病灶多位于颞叶和额叶,也可见深部脑实质受累。除典型周边型外,尚有部分病例可呈中央型分布并经室管膜向脑室系统扩展。文章提出,本研究不同于既往偏重临床或病理学内容的综述,重点在于更新胶质肉瘤(GS)的多模态神经放射学认识,并阐明其与其他颅内肿瘤的鉴别要点。

2. Materials and Methods

本研究采用系统文献综述方法,并遵循系统综述和Meta分析优先报告项目(PRISMA)规范。检索范围覆盖近二十年,即2005—2026年公开发表的英文文献,排除了2005年以前研究,以保证所纳入资料在方法学、现代磁共振成像(MRI)技术以及现行诊断标准方面具有较好一致性。文献检索术语结合医学主题词(MeSH)与自由词,核心主题为胶质肉瘤(GS)、胶质母细胞瘤(GBM)以及磁共振成像(MRI)或神经影像学。

文献筛选流程包括去重、题目与摘要初筛、全文复核以及参考文献人工补充检索。两位审稿者独立完成筛选并整合结果。纳入标准包括:英文全文、临床研究设计(病例报告、病例系列、回顾性研究)、描述胶质肉瘤(GS)及其与胶质母细胞瘤(GBM)鉴别诊断的研究,以及关注胶质肉瘤(GS)影像学特征的研究。排除标准包括非英文文献、2005年前发表研究以及缺乏影像学数据的研究。整体设计体现出以放射学特征归纳和差异性识别为核心目标的方法学路径。

2.1. Quality Assessment and Risk of Bias

在质量评价与偏倚风险控制方面,作者对最终纳入的23项研究由两名评审者独立完成方法学评估,采用Joanna Briggs Institute(JBI)针对病例报告和病例系列的批判性评价清单。评价内容主要涉及患者人口学信息是否清晰、诊断路径是否透明、临床表现描述是否充分,以及神经影像学数据报告是否完整。对于评审意见不一致部分,通过讨论达成共识。该部分说明作者试图通过结构化质量控制提高证据整合的可靠性,但也暗示原始研究多为低级别证据类型,可能对结论稳健性造成限制。

2.2. Eligibility and Included Studies

在文献纳入结果方面,研究共评估了51篇全文文献,经纳排标准筛选后,最终保留23篇原始研究用于系统综述。筛选过程包括语言限制和研究内容适配性审查,未满足标准的文献被排除。作者指出,最终纳入研究的基线临床和影像学特征已进行系统整理。该部分显示,现有关于胶质肉瘤(GS)影像学的证据基础仍相对有限,且较依赖个案和小样本回顾性资料。

3. Results

结果部分首先总结了患者群体的流行病学与解剖分布特征。纳入研究共涉及549例患者,平均年龄为55.72 ± 14.38岁,主要集中在40–60岁年龄段,男性明显多于女性,男女比例约为1.87:1。肿瘤最常见于颞叶和额叶,其次见于脑室、顶叶、枕叶、脑干和小脑,并呈左侧半球相对多见的趋势。影像学评估方面,约549例接受了术前磁共振成像(MRI),而功能影像资料极少,仅见单例术前氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层显像(FDG-PET)。

作者指出,胶质肉瘤(GS)并不存在单一具有病理特异性的影像学标志,但某些形态学征象具有较强提示价值,包括边界相对清楚、不规则或栅栏样强化(paliform enhancement),以及“盐和胡椒征”(salt and pepper sign)。其中,“盐和胡椒征”被解释为实性—囊性界面处的肿瘤内出血表现,其诊断价值依赖于序列选择,在磁敏感加权成像(SWI)中的检出率优于常规序列。栅栏样强化及不均匀环形强化则可能反映肿瘤内部双相组织结构,即胶质样与肉瘤样成分并存。文章强调,这些特征更适宜作为组合性指标,而不应视为独立确诊标准。

在常规MRI表现方面,胶质肉瘤(GS)于T1加权成像(T1WI)上多呈低信号或混杂信号,于T2加权成像(T2WI)上常见高信号成分,也可伴高低混杂信号。液体衰减反转恢复序列(FLAIR)通常显示病灶相对正常白质为高信号。肿瘤实性部分在T2WI上可表现为中低信号,可能与高细胞密度及纤维组织成分有关,而高信号区域则倾向于对应坏死或囊性改变。瘤周血管源性水肿较为常见,但并非所有病例均明显。

扩散加权成像(DWI)常可见厚壁或实性成分内局灶性弥散受限,有助于揭示肿瘤内部异质性;坏死或囊变区则可呈相对低信号或不受限。增强T1WI通常表现为明显且不均质的强化,多为厚壁不规则环形强化,并可伴局灶结节样强化、线样强化或条索样强化,部分病例可见室管膜强化,提示向脑室系统扩展。囊性区和坏死区一般不强化。灌注加权成像(PWI),尤其是动态磁敏感对比灌注成像(DSC)及相对脑血容量(rCBV)图,常在非坏死实性部分显示高灌注,提示丰富新生血管形成。磁共振波谱(MRS)则表现为胆碱(Cho)升高、Cho/肌酸(Cr)与Cho/N-乙酰天门冬氨酸(NAA)比值升高、乳酸(Lac)和脂质(Lip)峰升高,以及NAA、Cr和NAA/Cr比值下降,反映高细胞增殖、神经元丢失及缺氧坏死状态。文章还指出,弥散张量成像(DTI)纤维束成像可显示皮质脊髓束和弓状束与肿瘤的空间关系,对术前规划具有价值;若肿瘤区域内白质束中断,则提示恶性浸润与神经结构破坏。

关于GS与GBM的鉴别,结果提示GS通常体积更大、强化更明显、皮质受累更多、坏死更少、跨中线水肿更少,且室管膜侵犯倾向较低;相对地,GBM更常见囊性成分、软脑膜受累和室管膜侵犯。文章同时讨论了GS与转移瘤、间变性脑膜瘤、脑脓肿、原发性中枢神经系统淋巴瘤等病变的鉴别要点。例如,脑脓肿多表现为薄而光滑的环壁强化及显著弥散受限伴低表观扩散系数(ADC),而GS则更常见厚壁不规则环形强化。间变性脑膜瘤通常为硬膜附着的脑外病变,强化较均匀,但侵袭性类型可模拟脑内恶性肿瘤。转移瘤虽可与GS同样出现环形强化和出血,但瘤周代谢浸润不如高级别胶质瘤明显,这一点在MRS中尤具鉴别意义。

4. Discussion

讨论部分重点评估胶质肉瘤(GS)作为胶质母细胞瘤(GBM)变异型这一分类定位的合理性。作者指出,尽管2021年世界卫生组织(WHO)分类仍将其归入GBM变异型,但鉴于其在影像学、组织学及分子层面存在差异,这一定义仍有一定模糊性。部分学者主张将GS与GBM视为不同实体,提示未来需要多中心研究及大规模Meta分析进一步厘清其生物学属性与治疗策略。

作者综合认为,GS虽在临床和流行病学上尚缺乏完全稳定且一致的区分标准,但在影像学层面已逐渐形成较具参考价值的综合表型。较受关注的提示征象包括实性—囊性结构、边界较清楚、“盐和胡椒征”、不规则环形强化、栅栏样强化、肿瘤内线样强化及偏心性囊性成分。然而,不同研究对于硬脑膜受累、颞叶偏好及囊变频率等问题结论并不完全一致。作者认为,这种差异可能与成像技术异质性密切相关,尤其是磁敏感加权成像(SWI)和梯度回波(GRE)序列的使用差异会显著影响出血检出率,从而影响对GS特征的判断。

在与其他病变的系统鉴别中,文章强调必须整合常规MRI、DWI、灌注成像、质子MRS等多模态信息,而不能依赖单一征象。病灶位置及其与硬脑膜关系是重要起点:GS和GBM均属脑内病变,但GS更常伴硬脑膜接触或粘连;转移瘤多位于灰白质交界区,且常多发;间变性脑膜瘤则经典表现为脑外病变并有硬膜附着。强化模式虽然重要,但因多类病变均可表现为环形强化,故单独使用价值有限。相比之下,瘤周水肿性质、灌注特征及代谢浸润更具鉴别力。高级别胶质瘤在强化核心外的非强化区域亦可表现灌注升高,提示浸润和弥漫性新生血管形成;而转移瘤和脑膜瘤的瘤周组织多以非浸润性血管源性水肿为主。MRS中若瘤周区域出现Cho升高、NAA下降等代谢异常,则更支持GS或GBM,而非常见转移瘤。

基于上述证据,作者提出针对疑似GS的影像评估可采用整合性“三联征”策略:第一,识别形态学征象,如“盐和胡椒征”或栅栏样模式;第二,确认实性部分高灌注;第三,检出提示浸润的代谢特征。该策略强调综合判读能够显著提升对GS的诊断信心。作者进一步指出,未来诊断流程应优先采用标准化多参数MRI方案,特别是强化MRS与灌注定量指标的应用,而不应过分依赖观察者差异较大的单一形态学标志。

Limitations

文章明确指出当前证据基础存在若干限制。首先,现有研究大多为回顾性研究、病例报告或小样本病例系列,受胶质肉瘤(GSC)罕见性影响,统计效能与外推性均受限制。其次,各研究之间影像方案差异显著,包括磁场强度、脉冲序列设置,以及SWI或GRE用于出血检测的不一致应用;同时,对于“盐和胡椒征”或“硬脑膜受累”等征象缺乏统一量化定义,增加了主观性和观察者间差异。再次,人口学及临床资料报告不统一,限制了对预后因素和流行病学趋势的深入分析。最后,尽管多参数MRI在鉴别诊断中前景良好,但多数研究仍以定性描述为主,缺乏诸如rCBV阈值或代谢物比值等标准化定量指标,因此尚不足以建立明确的病理特异性诊断标准。

5. Conclusions

结论部分认为,磁共振成像(MRI)在胶质肉瘤(GS)与胶质母细胞瘤(GBM)、脑内转移瘤及间变性脑膜瘤的鉴别中具有重要价值。尽管某些影像学特征,如较高出血发生率、较大肿瘤体积、较明显强化以及较少中线跨越性水肿,可提示GS诊断,但并无任何单一神经影像学表现能够以绝对确定性支持GSC。鉴于该肿瘤罕见且现有报道数量有限,未来仍需更大规模的多中心研究对这些放射学标志物进行验证,并建立标准化术前诊断框架。总体而言,影像学在临床怀疑与术前规划中意义重大,但最终确诊仍有赖于组织病理学和分子分析。
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