《Audiology Research》：Audiologic Outcomes with Auditory Brainstem Implantation Including Successful Open Set Speech Perception with Bilateral Implantation
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摘要：背景/目的——对于因听神经病变（如神经纤维瘤病2型，Neurofibromatosis type 2，NF2）所致极重度耳聋患者，听觉脑干植入（Auditory Brainstem Implantation，ABI）可恢复有意义的声学输入。目前报道ABI
摘要：背景/目的——对于因听神经病变（如神经纤维瘤病2型，Neurofibromatosis type 2，NF2）所致极重度耳聋患者，听觉脑干植入（Auditory Brainstem Implantation，ABI）可恢复有意义的声学输入。目前报道ABI使用者真实世界结果的文献有限，尤其是双侧植入患者。研究人员在此提供某三级诊疗机构所有ABI治疗患者的更新听力学结局报告，包括高性能双侧ABI使用者。方法——在此更新并扩展的回顾性病例系列研究中，研究人员回顾了2018年以来由同一神经外科－神经耳科团队连续行ABI植入的16例患者的听力学结局。其中4例患者在本院就诊前行单侧植入，本次接受对侧（第二侧）ABI植入。主要结局指标为声场听阈测试（Sound Awareness，声音觉察）及言语理解（模式辨别、扬抑格词Spondee、开放集言语测试）。结果——100%（16/16）患者使用平均12个电极（范围7–20）实现声音觉察；12.5%（2/16）报告持续非听觉异常感觉；87.5%（14/16）术后可在有无唇读辅助下分辨言语。2例双侧ABI使用者表现为超常结局：1例噪声下HINT（Hearing in Noise Test）句表仅听声正确率57%、视听条件下86%；另1例双侧使用者仅听声条件下正确率达92%。结论——ABI是听神经中断致双侧极重度聋风险患者可行的干预选择。第二侧植入安全，并有潜力显著改善听觉结局。
《Audiology Research》刊载论文解读：听觉脑干植入(ABI)在NF2患者中的听力学结局及双侧植入开放集言语识别分析
一、研究背景与立项依据
听觉脑干植入（Auditory Brainstem Implant，ABI）是将电极阵列直接置于第四脑室外侧隐窝、刺激耳蜗核复合体（Cochlear Nucleus Complex，CNCn，注意与Consonant-Nucleus-Consonant词表区分）的装置，适用于听神经（耳蜗神经）缺如、断裂或被肿瘤（如神经纤维瘤病2型，Neurofibromatosis type 2，NF2）侵犯而无法获益于人工耳蜗植入（Cochlear Implant，CI）的患者。ABI自1970年代开发，2000年FDA批准用于≥12岁NF2患者，其后也用于非NF2适应证（如外伤后迷路骨折、耳蜗骨化、耳蜗神经发育不全等）的标签外植入。既往文献显示多数ABI使用者仅获得环境声觉察和唇读辅助，仅少数可获得开放集言语识别（Open Set Speech Perception），且真实世界大样本及双侧ABI（Bilateral ABI）长期听力学数据匮乏。为此，研究人员开展此项回顾性病例系列研究，旨在报告三级中心2018—2024年连续16例ABI患者的扩大队列听力学结局，重点关注第二侧及双侧ABI的效果。
二、关键技术与研究方法简述
研究人员纳入2018年至2024年在单一三级中心由同一术者团队接受ABI植入的患者（15例NF2患者经迷路径路桥小脑角肿瘤切除同期植入ABI，1例外伤合并脑膜炎后经乙状窦后入路植入），共16例患者17枚功能性ABI（Cochlear? ABI541，澳大利亚）。回顾性提取临床及听力学病历数据。手术中常规行电诱发听性脑干反应（electrically evoked Auditory Brainstem Response，eABR）监测并据此微调电极阵列位置；电极置入第四脑室外侧隐窝，覆盖腹侧耳蜗核预期区域。术后平均6周开机，循序渐进调机（Mapping）。听力学评估包括：助听听阈（啭音Warble-tone声场阈值）、早期言语感知测试（Early Speech Perception，ESP：模式辨别→扬抑格词Spondee→单音节）、辅音?元音?辅音词表（Consonant-Nucleus-Consonant，CNC）、噪声下聆听测试句表（Hearing in Noise Test，HINT）及AzBio句表，分别测听声（A）、视听（A+V）、视（V）条件。统计分析采用描述性统计及简单Logistic回归（GraphPad Prism），探讨激活电极数与开放集言语识别及使用状态的关系。
三、研究结果
3.1 患者特征与手术情况
16例患者中15例为NF2（平均肿瘤最大径2.9 cm），1例为外伤后脑膜炎致双侧重度感音神经性聋（Sensorineural Hearing Loss，SNHL）。4例（25%）术中依据eABR反馈调整了电极阵列初始位置。术后平均激活电极数为12个（范围7–20）。无ABI特有严重并发症；4例（25%）出现面神经损伤（House-Brackmann分级HBⅡ–Ⅵ），1例脑脊液漏需腰大池引流及脑室?腹腔分流。2例（12.5%）有持续非听觉感觉（长时间佩戴头晕、左臂异样感）。
3.2 听力学结局
全部16例（100%）主观报告可觉察声音；15例行声场测试，平均助听听阈相当于轻度听力损失范围。87.5%（14/16）报告唇读改善，87.5%（14/16）至少达早期言语理解（模式辨别或以上）。开放集言语测试（CNC词、HINT句）在11枚植入体中部分水平达标，未达统计学显著但与激活电极数呈正相关趋势（p＝0.09）。听＋视条件得分均高于仅听条件。末次随访10/16例日常持续使用ABI；6例未使用者均保留对侧有用残余听力故不依赖ABI。
3.3 第二侧及双侧ABI植入
4例接受第二侧ABI植入，其中3例首侧ABI停用（电极移位/非听觉感觉/导线损坏）。第二侧植入后1例获HINT仅听57%、视听86%；另1例34岁男性NF2先后行右、左侧经迷路径路肿瘤切除＋ABI植入，开机后左耳14个、右耳8个有效电极，坚持康复训练6个月后双侧ABI助听听阈改善，HINT测试双侧视听条件优于单侧，仅听条件下亦获良好开放集言语识别，超越既往文献双侧ABI报道水平。
四、讨论与结论翻译
研究人员指出，本系列ABI全部实现声音觉察，唇读改善率87.5%，与文献一致；无ABI特有严重并发症，面瘫及脑脊液漏发生率与NF2术后报道相符。术中eABR引导阵列放置对优化耳蜗核刺激至关重要；激活电极较多者（如20个和14个）对应更高HINT得分，提示更多有效电极有助于精细频率特异性编程从而提升言语感知。本中心未使用者比例37.5%偏高，但均与保留对侧听力有关，非ABI失效。双侧ABI非常规开展，但本例成功双侧使用者证明其在精选病例具潜力。局限含回顾性设计、异质性人群（部分有对侧听力部分全聋）、听力学测试电池不统一、样本量小致统计效能不足、随访期受新开展项目限制。
结论（原文翻译）： 本研究机构2018年以来开展的听觉脑干植入使所有受体获得声音觉察，16例中14例唇读改善。37%患者在末次随访时未规律使用设备，很可能因其均保留对侧听力而较少依赖ABI。虽未能将特定患者或肿瘤因素与更佳言语感知相关联，本队列结局支持即便肿瘤较大、耳聋病程较长之NF2患者，借助ABI仍有潜力获得有意义的听觉及交流改善，且ABI具较高有效性。仍需进一步研究阐明康复方案、双侧植入及长期结局以优化ABI受体的听觉成效。
