简短概述
涉及周围神经的淋巴瘤，即神经淋巴瘤病，其诊断颇具难度。尽管这类恶性肿瘤对治疗有一定反应，但往往要等到患者去世后通过尸检才能被发现。我们分析了231篇文献中的559例神经淋巴瘤病例，探讨多种研究方法结合是否有助于及时诊断。研究发现，那些仅对受影响的周围神经进行活检的患者（称为原发性神经淋巴瘤病）生存时间更长，而那些此前在其他部位被诊断出淋巴瘤的患者（称为继发性神经淋巴瘤病）则往往没有接受活检。通过结合正电子发射断层扫描、磁共振成像以及肌电图-神经传导研究，可以快速确定适合进行影像引导下神经活检的位置。这一策略有望帮助疑似神经淋巴瘤病患者实现及时诊断并尽早接受治疗。
摘要
神经淋巴瘤病是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤表现形式，会影响周围神经系统，其诊断依然面临挑战。本研究旨在确定一种最佳诊断方法，以便及时且有效地识别神经淋巴瘤病。我们分析了1951年至2022年间发表的231篇文章中的559例神经淋巴瘤病例，研究了不同诊断方法——包括磁共振成像、计算机断层扫描、18F]氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描、肌电图-神经传导研究、超声检查以及组织活检——单独使用或联合使用时与患者预后的关系。为减少多种诊断方法带来的干扰，我们采用了相互排除的分析方式。研究结果表明，接受过活检的患者从首次治疗到疾病进展的时间间隔、从确诊后的总生存期以及从症状出现后的生存期都更长（Kruskal–Wallis检验p值均小于0.0001），但从症状出现到确诊的时间间隔则没有显著差异（p值为0.2134）。对于活检结合2种、3种或4种诊断方法的组合，结果显示活检加PET加MRI加EMG-NCS的组合效果较好。大多数未接受活检的患者属于继发性神经淋巴瘤病，在这类患者中，没有任何一种诊断方法能与预后存在显著关联。这些数据共同表明，通过活检获得神经淋巴瘤病的组织学确认能改善患者的预后。对于神经淋巴瘤病患者，需要及时运用PET、MRI和EMG-NCS等检查手段，快速确定适合进行影像引导下神经活检的位置。
