视神经脊髓炎谱系障碍：越南北部一家三级医院5年的诊疗经验

《Multiple Sclerosis and Related Disorders》：Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder: A 5-year experience in a tertiary hospital in Northern Vietnam

　　

阮权鸿|陈玉婷|阮德明|陈黄后|黎安定|阮玉黄

越南河内108号军事中央医院神经科

摘要

背景

视神经脊髓炎谱系疾病是一种罕见的严重中枢神经系统自身免疫性疾病，多见于非洲和亚洲人群。在越南人群中的相关数据仍然有限。

研究目的

本研究旨在分析越南NMOSD患者的临床、实验室及影像学特征，探讨诊断延迟、误诊以及免疫治疗依从性的规律。

方法

这是一项回顾性研究，对2019年1月至2024年8月间入住某三级医院的、符合2015年诊断标准的患者进行了重新评估。数据来源于病历记录、电话访谈或随访信息。

结果

共纳入40名患者，共有106次疾病发作（其中73次有记录）。男女比例为39:1，平均发病年龄为44.83 ± 14.07岁。最初最常见的表现为横贯性脊髓炎（57.5%），总体而言这一比例为63.6%。91.9%的患者AQP4抗体检测呈阳性。在脊柱MRI异常的患者中，83.7%存在广泛性横贯性脊髓炎，74%存在脑部MRI异常。仅有20%的患者在发病时能得到准确的病因诊断，平均诊断延迟时间为24.15 ± 41.1个月。60%的患者在一年内出现复发，83.3%的在五年内复发。85%的患者接受了预防性治疗，其中利妥昔单抗的长期依从性最高，有15名患者坚持使用该药物。

结论

越南患者的NMOSD具有女性占比高的特点，脊髓受累严重，复发率较高，且发病时准确病因诊断的比例较低。长期治疗不依从、抗体检测资源有限以及医生对该疾病的认知不足，仍是主要的临床挑战。

引言

视神经脊髓炎谱系疾病曾被称为“视神经脊髓炎”或“德维克病”，曾被归类为多发性硬化症的一种亚型，如今已被确认为一种独立的疾病谱系。AQP4抗体的发现为该病的发病机制提供了解释，有助于更深入地了解其临床特征，并使其与多发性硬化症区分开来。与该病表现相似的疾病还包括髓鞘寡糖苷蛋白抗体相关疾病、多发性硬化症以及特发性变异类型。NMOSD的病变主要影响视神经和脊髓，但也可能累及间脑、延髓，以及其他脑区，但后者较为少见。

该病的患病率、发病率及临床特征因地区、种族和性别而异，在非洲和亚洲人群中的发病率高于白种人。然而，关于亚洲尤其是东南亚国家中NMOSD的研究仍然较少，目前只有泰国、马来西亚和菲律宾开展了少量相关研究。因此，我们决定研究越南地区NMOSD的特征，并将其与其他东南亚国家及全球的报道数据进行比较。

章节节选

研究背景与设计

这项回顾性研究在越南河内108号军事中央医院神经科开展，该医院是一家拥有1500张床位的三级医疗机构，既为军人提供服务，也接收普通民众的就诊。

研究纳入了2019年1月至2024年8月间入住该科室、符合2015年NMOSD国际诊断标准的所有患者。纳入标准包括：(1)检测出AQP4–IgG抗体，且具备六项核心临床特征中的至少一项

研究结果

在五年的时间里，共有8,916例患者入院，其中432例患者的病历中包含与该疾病相关的编码，这些编码涵盖视神经炎综合征、横贯性脊髓炎综合征、NMOSD、NMO、多发性硬化症或其他中枢神经系统自身免疫性脑炎疾病。经过重新诊断后，有40名患者符合2015年的诊断标准，共出现106次疾病发作（其中73次记录在医院的医疗信息系统中）。34名患者的AQP4–IgG抗体检测呈阳性，且具备至少一项核心临床特征

讨论

据我们所知，这是针对越南地区NMOSD的首批研究之一。通过对一家三级医院中的40名患者进行分析，我们了解了当地的临床特征、诊断情况以及治疗方案，这些结果与区域内的其他数据基本一致，同时也存在一些显著差异。

NMOSD是一种中枢神经系统自身免疫性疾病，女性患者占比极高。本研究观察到的女性与男性比例高达39:1，这一数值超过了全球其他地区的报告值（1.2:1至13:1）

结论

总之，这是首批研究越南地区NMOSD的课题之一，研究结果显示该地区女性患者占比高达39:1。患者的临床、实验室及影像学特征与区域及全球的数据相符，其中横贯性脊髓炎是最常见的病症。91.9%的患者AQP4–IgG抗体检测呈阳性，MRI检查常见表现为广泛性横贯性脊髓炎、视神经炎以及脑干病变。仅有20%的患者在发病时能得到准确的病因诊断，平均诊断延迟时间为2.08 ± 2.88个月

资金来源说明

本研究没有获得公共部门、商业机构或非营利组织提供的任何资助。

作者贡献声明

阮权鸿：文章撰写——审阅与编辑、文章撰写——初稿撰写、项目管理、方法学设计、数据整理、概念构思。陈玉婷：文章撰写——审阅与编辑、文章撰写——初稿撰写、项目管理、方法学设计、正式数据分析、数据整理、概念构思。阮德明：文章撰写——审阅与编辑、方法学设计、概念构思。陈黄后：方法学设计、数据整理。黎安定：方法学设计、数据整理。阮玉黄：项目监督。

利益冲突声明

作者声明不存在任何可能影响本文研究结果的已知财务利益关系或个人关联关系。