《Multiple Sclerosis and Related Disorders》：Comparative Immunopathology and Clinical Features of MOGAD and AQP4-IgG NMOSD in Children: A Scoping Review
编辑推荐：
奥尔加·万佩尔齐|西奥法尼斯·瓦维利斯|安德鲁拉·泽利利杜|欧蒂米亚·瓦尔吉亚米希腊塞萨洛尼基亚里士多德大学帕帕乔治乌综合医院儿科第四科摘要髓鞘寡糖苷蛋白抗体相关疾病（MOGAD）是一种独特的免疫介导性中枢神经系统脱髓鞘疾病，常见于儿童和青少年的视神经炎表现。而水通道蛋白4抗体阳
奥尔加·万佩尔齐|西奥法尼斯·瓦维利斯|安德鲁拉·泽利利杜|欧蒂米亚·瓦尔吉亚米
希腊塞萨洛尼基亚里士多德大学帕帕乔治乌综合医院儿科第四科
摘要
髓鞘寡糖苷蛋白抗体相关疾病（MOGAD）是一种独特的免疫介导性中枢神经系统脱髓鞘疾病，常见于儿童和青少年的视神经炎表现。而水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（AQP4-NMOSD）则属于星形胶质细胞病变，其复发更为严重，且视觉功能受损更显著。本综述依据PRISMA-ScR和JBI方法论，梳理了过去十年在PubMed和Scopus上找到的23项研究的相关证据，旨在探讨这些疾病在儿童群体中的流行病学特征、临床表现、影像学表现、血清学检测结果、治疗策略以及视觉功能结局。研究显示，儿童MOGAD相关的视神经炎通常表现为视盘肿胀、双侧前部视神经受累，MRI检查可见神经周围强化，往往会导致可逆的视力下降。2023年制定的MOGAD诊断标准在儿童群体中具有较高的准确性。相比之下，AQP4相关的视神经脊髓炎更多累及后部视神经和视交叉，导致视觉功能预后更差。在治疗方面，对于部分MOGAD患者，持续静脉注射免疫球蛋白可降低复发风险；而AQP4阳性NMOSD则主要采用B细胞清除疗法来预防复发。总之，MOGAD和AQP4相关视神经脊髓炎是两种具有不同病理机制和治疗需求的疾病类型，早期血清学确诊及个体化免疫治疗对于预防复发、保护儿童患者的视觉功能至关重要。
引言
髓鞘寡糖苷蛋白抗体相关疾病（MOGAD）作为独立临床疾病的出现，以及水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病（AQP4-NMOSD）国际诊断标准的建立，极大改变了儿童和青少年中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病的分类方式。MOGAD的临床表现十分多样，从视神经炎、脊髓炎到急性播散性脑脊髓炎都有可能出现；而AQP4阳性NMOSD则以反复发作的视神经炎、横贯性脊髓炎以及其他伴随严重神经功能障碍的临床综合征为特点。诊断标准的标准化提高了诊断的准确性，同时强调了基于活细胞检测的血清学确诊方法在MOG-IgG检测中的核心作用。不过，在儿童病例中仍存在诸多挑战，尤其是那些抗体滴度较低或临床表现不明确的病例（Banwell等人，2023；Waters等人，2019；Wingerchuk等人，2015）。
在儿童中，MOG相关的视神经炎通常表现为双侧受累、明显的视盘水肿，且对皮质类固醇治疗反应迅速，最终视力相对较好。而AQP4阳性疾病引起的视神经炎属于星形胶质细胞病变，病情往往更为严重，更常累及后部视神经或视交叉，导致视觉功能预后更差。这些差异反映出两者不同的病理基础：MOGAD以髓鞘为主要受累部位，而AQP4-NMOSD则是星形胶质细胞受损并伴有补体激活。
影像学检查显示，MOG阳性患者更常出现前部视神经受累及神经周围强化现象，而AQP4相关视神经炎患者的最终视力平均更差，这些发现对于首次就诊时的鉴别诊断具有重要意义（Filippatou等人，2020；Jeyakumar等人，2024）。多中心光学相干断层扫描所得数据进一步支持了上述表型差异：在MOG相关视神经炎的急性期，常常会出现视盘周围视网膜神经纤维层厚度暂时增厚，这反映的是水肿现象，不一定意味着永久性的神经节细胞损失；而在AQP4相关视神经炎中，该指标的变薄程度与较差的功能预后更为相关。因此，将光学相干断层扫描结果与临床及眼眶MRI检查结果结合使用，可在完成血清学检测之前作为辅助诊断指标，这一特点在儿童临床实践中具有很高的实用价值（Chen等人，2022a）。
这两种疾病的治疗策略有效性差异较大，也是儿童患者管理中的关键内容。在MOGAD中，多项儿童病例系列研究表明，逐步减少皮质类固醇用量，以及对部分复发患者进行持续静脉注射免疫球蛋白治疗，均可降低复发风险。而针对AQP4阳性疾病，目前最有说服力的证据表明，B细胞清除疗法是预防复发的有效方法。
本综述系统地整理并比较了目前关于MOGAD和AQP4阳性视神经脊髓炎的儿童相关研究证据。我们分析了这两者在流行病学特征、临床及影像学表现、血清学检测结果、治疗手段以及视觉功能结局方面的异同（Chen等人，2022a；Nosadini等人，2023），尤其着重探讨了现有证据在儿童临床实践中的诊断评估和治疗决策中的应用价值。
章节节选
方法
本综述的设计及撰写遵循PRISMA-ScR检查表以及Joanna Briggs Institute的综述编写指南，包括事先明确的方法学文档、透明的检索策略、双重独立的纳入标准筛选、标准化的数据提取方式，以及描述性的汇总分析（Peters等人，2020；Tricco等人，2018）。本研究未在任何公共数据库中注册相关方案，方案是在研究开始前内部制定的
结果
为对比分析儿童和青少年中MOGAD相关视神经炎（MOGAD-ON）与抗AQP4相关视神经炎（AQP4-ON）的异同，我们从符合条件的文献中选取了23篇重要文献，内容涵盖诊断标准、基于细胞检测的血清学检测方法、临床放射学特征、光学相干断层扫描生物标志物，以及治疗和预后情况。我们参考了PRISMA-ScR和JBI等方法学指南以确保报告的透明度，但这些指南本身并不属于本文的研究内容
证据总结及其与研究问题的关联
通过分析，我们发现儿童和青少年中的MOG相关视神经炎与AQP4阳性视神经脊髓炎在临床表现、影像学特征、血清学标志物、治疗策略以及视觉功能结局等方面存在明显的差异。MOGAD主要属于脱髓鞘性疾病，通常表现为双侧发病、视盘肿胀，以前部视神经受累为主，眼眶MRI检查可见典型的神经周围强化现象，总体而言
CRediT作者贡献说明
奥尔加·万佩尔齐：撰写——初稿撰写、方法学设计、概念构建、数据整理。西奥法尼斯·瓦维利斯：撰写——审稿与编辑、方法学设计、研究实施、数据整理。安德鲁拉·泽利利杜：撰写——审稿与编辑、方法学设计、数据整理。欧蒂米亚·瓦尔吉亚米：撰写——审稿与编辑、研究指导、概念构建。
资金来源
本研究未获得公共部门、商业机构或非营利组织提供的任何专项资助
资金的支持作用
本研究未获得公共部门、商业机构或非营利组织提供的任何专项资助。
CRediT作者贡献说明
奥尔加·万佩尔齐：撰写——初稿撰写、方法学设计、数据整理、概念构建。西奥法尼斯·瓦维利斯：撰写——审稿与编辑、方法学设计、研究实施、数据整理。安德鲁拉·泽利利杜：撰写——审稿与编辑、方法学设计、数据整理。欧蒂米亚·瓦尔吉亚米：撰写——审稿与编辑、研究指导、概念构建。
利益冲突声明
作者声明不存在任何可能影响本文研究结果的已知财务利益关系或个人关系。
