再生指数：一种用于评估杜氏肌营养不良症患者肌肉再生的方法

《Skeletal Muscle》：Regenerative Index: a method to assess muscle regeneration in patients with Duchenne muscular dystrophy

　　

摘要

背景

杜氏肌营养不良症（DMD）是一种严重的疾病，表现为骨骼肌的反复肌坏死与再生。由于再生过程与肌肉损伤的累积程度密切相关，而这种损伤在不同肌肉群内部及之间的分布情况各异，因此准确量化肌肉再生情况一直是一个重大挑战。

方法

通过层粘连蛋白免疫染色来标记肌纤维，随后通过图像分析在每个肌纤维边界内精确绘制出轮廓。测量了每个肌纤维的形态学参数，包括最小费雷特直径、横截面积和圆形度。此外，还统计了表达Pax7的卫星细胞数量。为评估再生活性，通过胚胎肌球蛋白重链（eMHC）的免疫染色来识别新形成的肌纤维。通过免疫荧光检测免疫球蛋白G（IgG）的浸润情况来统计坏死的肌纤维数量。再生指数（RI）的计算方式为再生肌纤维（eMHC⁺）的数量除以坏死肌纤维（IgG⁺）的数量。这项指标是通过对10名DMD患儿以及3名年龄相仿的非DMD对照组的肌肉活检样本进行检测得出的。

结果

在DMD患儿中，随着年龄的增长，最小费雷特直径、横截面积和圆形度呈现上升趋势，其中圆形度的上升趋势最为明显。与7至8岁的DMD患儿相比，9至11岁的患儿的肌纤维圆形度更高。与同龄对照组患儿相比，DMD患儿每根肌纤维中表达Pax7的细胞数量更多，且没有出现与年龄相关的变化。在7至11岁期间，DMD患儿的再生指数呈下降趋势，且RI与年龄呈负相关关系。

结论

利用eMHC和IgG免疫染色来计算再生指数，似乎可以为评估不同组织病理严重程度的肌肉活检样本中的再生情况提供一种方法。在该研究中，7至11岁的DMD患儿的RI与年龄呈负相关，这一现象需要进一步研究。