罕见进食性癫痫：局灶性皮质发育不良与灰质异位症的共存

《Neurology》：Rare Eating Epilepsy: Co-Occurrence of Focal Cortical Dysplasia and Gray Matter Heterotopia

　　

一名26岁的男性患者患有耐药性癫痫，经常出现突然的行为停滞和反应迟钝的症状，这些症状逐渐发展为局灶性到双侧强直-阵挛性发作，且仅发生在进食时。视频脑电图记录了两次此类发作（视频）。脑部MRI显示左侧额叶存在局灶性皮质发育不良和灰质异位症（图B），而立体脑电图则表明发作起源于左侧前额叶内侧区域，靠近前联合处（图A）。该患者随后接受了癫痫手术，结果证实了其为Ib型局灶性皮质发育不良和灰质异位症。

视频1

发作时，患者在进食过程中会出现突然的长时间行为停滞（红色箭头）以及失语症状。随后，其右上肢会出现僵硬或抽搐，左上肢则处于屈曲状态。最终，症状会发展为双侧强直-阵挛性发作。

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图神经影像学与病理学检查结果

(A) 立体脑电图显示B6-8电极接触点处有放电起始点（红色箭头）。(B) 立体定向电极B的规划图。(C) PET/CT显示左侧额叶存在局部代谢降低现象。(D) NeuN染色结果显示分子层中的细胞排列紊乱，以及白质中的异位神经元。

进食诱发性癫痫是一种罕见的反射性癫痫，可由特定食物引发；其中颞外型癫痫常与结构性异常有关。¹皮质畸形区域与与进食相关的本体感觉传入信号密切相关，共同构成了一个高度易激发的癫痫发生网络。^1,2异常放电可能通过前联合迅速传播至大脑两侧，最终引发进食诱发性癫痫。

致谢

作者感谢该患者及其家属的合作。