综述：关于儿童颅咽管瘤长期预后（>10年随访）的系统评价

《Child's Nervous System》：A systematic review of long-term outcomes (>10-year follow-up) of paediatric craniopharyngioma

　　

摘要

目的

儿童硬脑膜瘤是一种罕见的良性肿瘤。目前关于该肿瘤及其治疗长期影响的文献相对较少。我们对现有文献进行了系统性回顾，旨在明确该肿瘤在10年随访后的预后情况。

方法

我们通过Ovid MEDLINE、Embase和Google Scholar检索相关文献。搜索标准为诊断时年龄小于18岁的儿童，以及针对该肿瘤的各类干预措施及其效果。随访时间少于10年的文章以及单例报告均被排除在外。

结果

共有21项研究被纳入分析，涉及1152名儿童，这些儿童在诊断时的平均年龄为8.8岁，平均随访时间为14年。最常见的首发症状是头痛。诊断后5年、10年、15年和20年的总体生存率分别为91.6%、84.4%、77.5%和68.0%。仅接受全切手术或仅接受放疗的儿童的生存率高于接受联合治疗的儿童。75%的儿童在治疗后出现内分泌功能障碍，其中最常见的是甲状腺功能减退（81.9%）。各治疗组中的内分泌疾病发生率相似。与普通人群相比，这些儿童的生存质量较低，这主要与下丘脑损伤有关。十分之一的患者会出现与放疗相关的晚期并发症，其中血管病变最为常见。

结论

儿童硬脑膜瘤的长期发病率和死亡率仍然很高。下丘脑损伤带来的影响不容忽视，很可能是导致这一状况的原因。随着外科治疗技术的进步，下丘脑损伤可能会减少，从而改善预后。如果能够实现无下丘脑损伤的全切手术，那么鉴于放疗可能引发的晚期并发症，应将其作为主要治疗手段。