年轻女性自发性纵隔气肿

《Die Anaesthesiologie》：Spontanes Pneumomediastinum bei einer jungen Frau

　　

病例报告：一名既往健康的19岁女性患者，因前日开始的呼吸困难及左侧胸廓呼吸相关性疼痛就诊于研究人员所在大学急诊中心。一周前曾有轻度呼吸道感染史，3周前开始自行喷涂汽车。呼吸困难于前日咳嗽发作时开始。此外，吸烟史2年（约每日5支）及定期使用电子烟（“Vaping”）约1年。入院时，室内空气下血氧饱和度为96%。其余生命体征除心动过速（102次/分）和呼吸频率增快（20次/分）外无异常。12导联心电图显示轻度窦性心动过速。听诊发现支气管痉挛。实验室检查除白细胞增多伴中性粒细胞增多外无异常（见表1）。静脉血气分析未见相关异常。即时PCR检测SARS-CoV-2、流感A/B及呼吸道合胞病毒（RSV）均为阴性。胸部X线片（图1）显示肋膈角轻微模糊。超声心动图显示双心室泵功能良好，无区域性室壁运动障碍，未见心包积液、高度瓣膜病变或右心负荷征象。腹部超声检查亦正常。治疗与病程：尽管采取了支气管扩张措施并给予糖皮质激素，仍迅速需要2 L/min的氧气，并在随后数小时内逐步升级。同时出现吞咽困难加重，故进行了颈部及胸部计算机断层扫描（CT）（图2），显示广泛性咽后气肿，从颈深部延伸至鼻咽水平，纵隔气肿延伸至胸腹交界处，以及双侧非典型浸润，部分呈磨玻璃样改变。因主观上呼吸道受压加重，患者被转入麻醉重症监护病房。转入时患者清醒、呼吸急促，通过储氧面罩接受9 L/min氧气。无喘鸣。因急性低氧性呼吸衰竭及口咽部气肿性软组织肿胀，研究人员在保留自主呼吸下进行纤维支气管镜插管以保障气道。随后通过支气管镜及内镜排除气管支气管系统、食管及咽部损伤。在控制性通气和辅助自主呼吸下呼吸衰竭持续存在（插管后paO₂/FiO₂比值为93），并注意到低顺应性限制。鉴于可能因持续应用呼气末正压（PEEP）而加重纵隔气肿导致的气体交换障碍，当日即行拔管。在经鼻高流量氧疗（HFNC）及间歇性无创通气（NIV）下，氧合最初未改善。诊断：降钙素原（PCT）值为0.06 ng/mL，提示浸润非细菌感染性病因。支气管镜检查仅见黏膜充血。未行支气管肺泡灌洗（BAL）。尿中军团菌和肺炎链球菌抗原阴性，人类免疫缺陷病毒（HIV）血清学检测亦阴性。风湿性或自身免疫性病因因免疫球蛋白、抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗磷脂抗体（APA）及补体因子正常而不可能。回顾性分析仅抗链球菌溶血素O（ASO）滴度呈系列性升高（548和534 IU/mL）。外周血涂片未见嗜酸性粒细胞增多（嗜酸性粒细胞1.3%或0.21×10³/μL）。仅于治疗第2天出现一次发热。反复检查显示双心室泵功能正常，无右心负荷征象。信息框列出了肺磨玻璃样浸润的重要鉴别诊断。鉴于病史，电子烟或Vaping产品使用相关肺损伤（EVALI）可能性大，研究人员于第3天开始给予甲泼尼龙和泼尼松各2天的糖皮质激素冲击治疗。因再次出现支气管痉挛，开始静脉注射瑞普特罗并持续3天逐渐减量。肺功能逐步恢复，第5天起paO₂/FiO₂比值超过200，第6天起超过300。胸部X线检查显示纵隔气肿在第3天已开始消退。入院11天后，患者无需氧气支持即转入普通病房。

**论文解读：年轻女性自发性纵隔气肿病例报告**

**研究背景**
自发性纵隔气肿（spontaneous pneumomediastinum）是一种罕见但可能危及生命的临床状况，其发生常与肺泡破裂导致气体进入纵隔相关。近年来，电子烟（E-cigarette）或Vaping产品使用相关肺损伤（EVALI）作为一种新兴的急性肺炎综合征，已在全球范围内引起关注，尤其在美国2019年暴发期间导致多例死亡。EVALI的典型表现包括严重气体交换障碍和肺部磨玻璃样浸润（ground-glass opacities），但其与自发性纵隔气肿的关联性仍缺乏充分认识。目前，EVALI在德国的确切发病率和患病率数据不足，仅有零星病例报告。此外，自发性纵隔气肿也可由剧烈咳嗽（如呼吸道感染后）或胸内压急剧升高（如Hamman综合征）诱发。因此，对于年轻患者出现呼吸衰竭、纵隔气肿及双侧磨玻璃样浸润时，需将EVALI纳入鉴别诊断，以避免漏诊和延误治疗。本研究通过报告一例19岁女性患者的详细诊疗过程，旨在提高临床医师对EVALI相关自发性纵隔气肿的认识，并总结其诊断与治疗策略。论文发表在《Die Anaesthesiologie》。

**主要技术方法**
本研究为单中心病例报告，患者来自大学急诊中心。关键方法包括：详细病史采集（吸烟、电子烟使用史、近期呼吸道感染及化学品暴露史）；全身检查与生命体征监测；实验室检测（血常规、血气分析、感染性病原体PCR检测、血清学标志物）；影像学检查（胸部X线、颈部及胸部CT）；超声心动图；支气管镜与内镜排除气道或食管损伤；以及治疗措施（氧疗、糖皮质激素、支气管扩张剂、无创及有创通气）。未行支气管肺泡灌洗（BAL）及细胞学分析，但基于病史和排除性诊断确立EVALI。

**研究结果**
**1. 病史（Anamnese）**
通过病史采集发现，患者有2年吸烟史（每日约5支）和1年电子烟使用史（Vaping），近期有轻度呼吸道感染，且曾暴露于汽车喷漆。咳嗽发作后出现进行性呼吸困难，提示胸内压骤升可能诱发纵隔气肿。

**2. 检查结果（Befund）**
入院时患者血氧饱和度正常（96%），但存在心动过速（102次/分）和呼吸增快（20次/分）。听诊提示支气管痉挛。实验室检查显示白细胞增多伴中性粒细胞增多，而血气分析、新型冠状病毒（SARS-CoV-2）、流感病毒及呼吸道合胞病毒（RSV）PCR检测均为阴性。胸部X线仅见肋膈角模糊，但CT显示广泛性咽后气肿及纵隔气肿，并伴有双侧磨玻璃样浸润。

**3. 治疗与病程（Therapie und Verlauf）**
初始治疗包括支气管扩张剂和糖皮质激素，但患者需逐步增加氧疗，并因吞咽困难行CT检查。因急性低氧性呼吸衰竭，在保留自主呼吸下进行纤维支气管镜插管，并排除气道或食管损伤。插管后paO₂/FiO₂比值仅93，符合急性呼吸窘迫综合征（ARDS）标准。因纵隔气肿可能因PEEP加重，当日即拔管，改用经鼻高流量氧疗（HFNC）和间歇性无创通气（NIV），但氧合仍无改善。

**4. 诊断（Diagnose）**
通过排除性诊断，包括感染性（细菌、病毒、HIV）、风湿性、自身免疫性及心脏病因，并结合低降钙素原（PCT）和正常血清学标志物，考虑EVALI。尽管患者否认使用非法Vaping产品，但符合美国疾病控制与预防中心（CDC）关于EVALI的诊断标准：近90天内电子烟使用史、CT磨玻璃样浸润、排除其他病因。此外，抗链球菌溶血素O（ASO）滴度升高，但无明确链球菌感染证据。

**5. 讨论（Diskussion）**
EVALI是一种由电子烟液中毒性成分（尤其非法添加物）引起的急性肺炎，糖皮质激素是当前标准治疗。本例中，患者无明确感染或风湿性病因，但EVALI诊断成立。纵隔气肿的发生可能与Macklin效应（肺泡破裂后气体经支气管血管周围间质进入纵隔）有关，而近期呼吸道感染和化学品暴露可能作为咳嗽诱因。此外，Vaping本身与自发性气胸和纵隔气肿相关，因炎症性肺泡过程及肺大疱形成。本例同时满足Berlin定义和New Global Definition的ARDS标准，提示严重呼吸衰竭。

**6. 临床实践结论（Fazit für die Praxis）**
结论指出，EVALI是导致本例年轻女性自发性纵隔气肿的最可能原因，但属于排除性诊断。临床医师应提高警惕，对于有Vaping史、呼吸衰竭、双侧浸润或自发性气胸/纵隔气肿的患者，应尽早将EVALI纳入鉴别诊断。建议常规行支气管肺泡灌洗（BAL）及细胞学分析以排除其他诊断（如嗜酸性粒细胞肺炎）。治疗上，类似ARDS，推荐肺保护性通气策略，本例主要采用经鼻高流量氧疗（HFNC）成功支持。

**讨论总结**
本研究强调了EVALI作为自发性纵隔气肿潜在病因的重要性，并指出即使患者声称使用合法产品，仍不能排除诊断。讨论中回顾了Macklin效应和Hamman综合征的机制，并指出Vaping与肺大疱形成及气胸的关联。同时，本例符合ARDS标准，提示需采用肺保护性通气策略。最终，作者呼吁在临床实践中加强病史询问，并推荐BAL以完善鉴别诊断。

**研究结论（Fazit für die Praxis）**
回顾性分析表明，从临床角度看，EVALI是这名年轻患者出现自发性纵隔气肿最可能的原因。由于该病属于排除性诊断，研究人员希望提高对此类患者的认识：在相应病史、呼吸衰竭、双侧浸润或自发性气胸/纵隔气肿的情况下，应尽早将这一疾病纳入鉴别诊断。为区分重要鉴别诊断，研究人员建议常规进行支气管肺泡灌洗（BAL）并开展细胞学分析。与ARDS类似，研究人员推荐采用肺保护性呼吸支持，在本病例中主要采用经鼻高流量氧疗（HFNC）实施。