不只是偏头痛：表现为体位性头痛的横静脉窦狭窄

《Annals of Internal Medicine: Clinical Cases》：Not Just a Migraine: Transverse Venous Sinus Stenosis Presenting as Orthostatic Headache

　　

摘要

横窦狭窄是一种常被忽视的颅内高压病因，其症状可能与原发性头痛疾病相似。我们报告了一例肥胖且曾接受过减肥手术的女性患者，她出现双额部头痛、搏动性耳鸣、头晕和视力模糊，症状持续1年。由于存在体位性症状且对常规治疗无反应，因此需要进一步检查。腰椎穿刺显示开放压为32厘米水柱，抽出脑脊液后症状立即得到缓解。磁共振静脉造影显示严重的横窦狭窄，脑血管造影也证实了这一结果。该患者接受了左侧横窦支架植入术，症状有了显著改善。此案例强调了在面对持续性头痛时考虑横窦狭窄的重要性。

背景

头痛是临床医学中常见的症状，但当头痛持续存在、具有体位性特征且对保守治疗无反应时，就需要考虑一些较为少见的病因（1）。本病例展示了一个复杂的诊断过程，最终发现病因是横窦狭窄导致的颅内高压——这种病症在那些没有典型风险因素或明显影像学异常的患者中尤其容易被忽视（2）。在这个病例中，看似良性的症状实际上隐藏着可逆的严重头痛病因，只有通过仔细的临床判断并进一步进行高级影像学检查才能发现。最重要的是，它提醒我们，在面对持续性症状的患者时，必须超越常规思维，去探寻那些不寻常的病因。

病例报告

一名40岁的西班牙裔女性，属于III级肥胖，此前接受过胃袖状切除术，因出现持续两天的严重双额部头痛而就诊，疼痛可放射至颈部后方，同时伴有搏动性耳鸣、短暂性头晕和视力模糊。她没有出现局部神经功能缺损、癫痫发作或意识丧失的情况，但表示近一年来一直有类似的间歇性头痛，站立和咳嗽时症状会加重。

门诊头部计算机断层扫描显示双侧额叶密度降低，疑似急性脑梗死，因此她被转送到我院进行中风评估。到达医院时，她的血流动力学状况稳定，但有体位性低血压，美国国立卫生研究院中风评分仅为0分。脑部磁共振成像排除了急性缺血性病变，心脏超声检查也无异常。她接受了静脉输液、阿司匹林和阿托伐他汀治疗，但症状依然存在。

腰椎穿刺显示开放压高达32厘米水柱，抽出31毫升脑脊液后症状明显缓解，这支持了颅内高压的诊断。随后开始给她使用乙酰唑胺。

为了进一步了解其症状的体位性和体位变化特点，医生对她进行了床边体位评估。患者表示站立时头痛加剧，而平躺时则有所缓解。这种体位差异表明头痛存在体位性因素，进一步增加了对颅内压力异常的怀疑。鉴于头痛的这种特性，有必要进一步进行影像学检查，以找出导致颅内压力升高的病因。

影像学检查和诊断工作首先是对患者持续性头痛及相关症状的全面评估。磁共振静脉造影（图1）显示双侧横窦存在狭窄。这一发现提示横窦狭窄可能是导致该患者颅内高压的病因。

为了进一步了解静脉血液流出情况并确认诊断，医生进行了诊断性数字减影血管造影（图2），结果显示左侧横窦狭窄严重，左侧静脉系统的血液引流功能受损。

经过多学科讨论后，医生为该患者的左侧横窦进行了支架植入术。术中脑血管造影（图3）显示左侧横窦狭窄严重。左侧横窦支架植入术后，静脉通道恢复通畅，血流状况也得到改善。从临床上看，患者的头痛、耳鸣和视力症状都有显著且持续的改善，最终她在服用双联抗血小板药物、乙酰唑胺以及逐渐减量的类固醇治疗后得以出院。

总体而言，这些影像学检查结果表明，横窦狭窄可表现为类似颅内高压的头痛，容易与原发性头痛疾病混淆。磁共振静脉造影的结果（图1）为针对性血管造影提供了依据，有助于确定狭窄程度和静脉血液流出障碍的情况（图2）。术中和术后的支架植入图像（图3）显示静脉通道已恢复通畅，也为患者症状的持续改善提供了影像学证据。该案例凸显了先进静脉影像学在明确诊断中的重要性，以及横窦支架植入术在快速缓解症状方面的作用。

讨论

横窦狭窄是一种常被忽视的颅内高压病因，其症状可能与原发性头痛疾病相似，尤其是当症状为慢性、与体位相关且对保守治疗无效时_.静脉血液流出受阻会导致硬膜静脉窦压力升高，进而影响蛛网膜颗粒处的脑脊液重吸收，最终引发颅内压力上升。在本病例中，腰椎穿刺显示的升高开放压以及抽出脑脊液后症状的缓解，都支持颅内高压是该病的根本病因。

该患者的头痛特点是站立时症状加重，这种情况通常与脑脊液泄漏导致的颅内低压有关。然而，如图4所示，静脉血液流出受阻的情况下也可能出现与体位相关的头痛，此时站立姿势可能会加剧静脉高压和颅内压力异常。该患者头痛的体位性特征可以由脑静脉血液流出的体位变化来解释。在横窦狭窄患者中，站立姿势可能会因为重力作用、颈内静脉血流改变以及颈静脉瓣阻力增加而进一步阻碍静脉血液引流。虽然站立时脑脊液压力可能会有所下降，但静脉窦压力可能过度升高，从而改变狭窄段的跨壁压力梯度，引发静脉淤血并导致头痛。这一机制或许可以解释为什么尽管存在颅内高压的表现，该患者的症状在站立时仍会加重。这一区别在临床上非常重要，因为如果忽视头痛的体位特征，可能会导致诊断方向出现偏差。

最初的影像学检查无法解释患者的症状。在鉴别诊断过程中，还考虑了与搏动性耳鸣相关的其他计算机断层扫描表现，比如乙状窦壁异常和颈静脉球位置过高等情况。但根据现有的脑部计算机断层扫描、脑部磁共振成像以及头颈部磁共振血管造影结果，没有发现其他能够解释患者搏动性耳鸣的明显结构异常。磁共振静脉造影显示双侧横窦狭窄，后续的数字减影血管造影则证实了左侧存在严重的狭窄，静脉血液引流功能受损（3）。这些发现表明，横窦狭窄很可能是该患者颅内高压的病因。

对于部分有症状的横窦狭窄患者，静脉窦支架植入术已被证明是一种有效的治疗手段，尤其是在有影像学证据且经过药物治疗仍症状持续存在的情况下（4–7）。在本病例中，左侧横窦支架植入术后，患者的头痛、搏动性耳鸣和视力症状都出现了快速、持续的改善，术后的影像学检查也证实了静脉血液引流功能已经恢复。

这个病例提醒我们，并非所有的头痛都是良性的，也并非表面看上去的那样简单。它强调了在面对那些持续存在、具有体位性特征且对初始治疗无反应的头痛时，需要提高临床警惕性。横窦狭窄虽然是一种常被忽视的颅内高压病因，但实际上是可以治疗的。在这个病例中，它最初表现为慢性紧张型头痛，直到通过磁共振静脉造影和脑血管造影才暴露出真实病因。该患者在支架植入术后症状得到显著改善，这不仅体现了影像学检查的诊断价值，也展示了神经介入治疗的巨大潜力。

这个病例再次强调了不能仅依赖常规诊断流程——需要将临床直觉与证据相结合，一旦症状持续存在且无法找到合理解释，就应及时升级治疗方案。在如今“头痛”常常被轻视的时代，这个病例是一个警示：在最普通的症状背后，可能隐藏着特殊的病理状况，而只要方法得当，这类疾病也是可以治愈的。