半膈段带状疱疹性麻痹

《Annals of Internal Medicine: Clinical Cases》：Hemidiaphragmatic Segmental Zoster Paresis

　　

摘要

潜伏在水痘-带状疱疹病毒感染的神经元中的病毒重新活跃可引发多种临床症状，包括皮疹、急性神经炎、带状疱疹后神经痛、眼部带状疱疹以及拉姆齐-亨特综合征。节段性带状疱疹麻痹是一种罕见的带状疱疹神经系统并发症，其特征为与皮损对应的肌群出现局部不对称的肌肉无力。本病例讲述了一名患者因带状疱疹感染导致右侧膈神经麻痹，进而出现慢性缺氧和严重肺不张。

背景

水痘-带状疱疹病毒可引发两种不同的疾病：水痘和带状疱疹。水痘是由该病毒引起的初次感染，表现为不同发展阶段的红斑基础上伴有瘙痒性水疱。这类皮疹最初出现在胸部、背部和面部，随后扩散至全身。带状疱疹则是由于初次感染时已存在于神经元节中的潜伏病毒重新活跃所致。其典型表现为与背根神经节对应的皮肤区域出现单侧疼痛性皮疹。

带状疱疹最常影响T3至L3段的皮肤区域（1）。皮肤症状通常在48至72小时内出现，开始为红斑性斑丘疹，随后发展为水疱。这些病变可能持续3至5天，整个病程大约为7至10天。皮肤恢复正常可能需要2至4周时间（2）。由于该病会影响到神经系统，因此可能出现各种并发症，包括患处皮肤感觉异常，少数情况下还会出现中枢神经系统受累甚至肌肉麻痹。这类并发症包括带状疱疹后神经痛、眼部带状疱疹以及拉姆齐-亨特综合征。

病例报告

一名72岁女性，有高血压、关节炎、胃炎、焦虑症和慢性便秘的病史，因3个月的呼吸困难及2周的双侧背痛就诊。她因新出现的缺氧症状（氧饱和度在80多）和呼吸急促被收入院。实验室检查显示，她的完整血细胞计数仅存在轻度贫血（血红蛋白水平为9.7）；其余指标如综合代谢 Panel、脂肪酶水平、肌钙蛋白水平、D-二聚体水平以及脑钠肽水平均正常。尿液分析显示白细胞酯酶阳性，但细菌数量较少。胸部X光未见急性心肺病变，不过可以观察到右侧横膈膜有所抬高（图1）。无对比剂的胸部CT扫描未发现局部肺实变，仅可见年龄无法确定的T6椎体前部楔形压缩变形。胸部CT血管造影未发现肺栓塞，再次显示出右侧横膈膜抬高，同时发现右侧甲状腺叶肿大且有多个结节，最大的结节直径至少为3.5厘米（图2）。静脉注射造影剂后的腹部和盆腔CT仅显示中度至重度的粪便堆积以及肝脂肪变性（图3）。

入院后对她的甲状腺进行了超声检查，结果显示右侧甲状腺呈弥漫性异质性，存在多个结节，未见异常的甲状腺外组织肿块，淋巴结也没有病理性的肿大。颈部磁共振成像显示右侧甲状腺有一个4.2×3.6厘米的结节，左侧甲状腺有一个1.0×1.0厘米的结节。细针穿刺结果提示为良性腺瘤性/胶质结节。

该患者还接受了灌肠、聚乙二醇和乳果糖等肠道治疗。住院第5天，她的排便情况有所改善，疼痛程度减少了75%，呼吸困难也有轻微缓解，但仍存在轻度缺氧。她的心率上升至每分钟100至110次。下肢超声检查显示左侧股浅静脉存在非阻塞型深静脉血栓，再次进行的胸部CT血管造影仍未发现肺栓塞的迹象。该患者接受了依诺肝素治疗，整个住院期间心率仍维持在每分钟100至110次之间。

由于持续存在缺氧症状，住院第6天请肺科医生会诊。荧光镜嗅探试验显示右侧横膈膜出现瘫痪，推测是由于右侧膈神经麻痹所致。查看病历后发现，在本次入院前5个月的胸部X光中并未出现右侧横膈膜抬高的现象（图4）。通过进一步询问患者及其家属，得知她在入院前3至4个月曾患过带状疱疹，影响了颈部和右上肢，导致肌肉无力，之后症状已消退。她回忆起当时从右肩前部、上臂到右下肋骨前部有一片疼痛性皮疹并伴有持续性瘙痒，这些症状覆盖了多个颈椎皮肤区域，后来自行消失。最终，她在家中使用氧气治疗，并接受了为期3个月的抗凝治疗后出院。

讨论

横膈膜麻痹往往是在其他检查过程中通过胸部X光偶然发现的（3）。鉴于该患者最初出现呼吸困难，有必要进一步检查以确定导致麻痹的可能原因。根据症状出现的时间，推测其右侧膈神经麻痹很可能是由带状疱疹感染引起的。膈神经起源于C3至C5神经根的前支，这些神经在患者历史上的皮疹分布区域内具有C3至C5段的皮肤感觉神经纤维，同时负责对横膈膜的完全运动控制。可以推断，感染患者的VZ病毒不仅影响了皮肤感觉神经纤维，还直接扩散到了前角，从而影响了膈神经的运动功能（4）。

在某些情况下，带状疱疹会影响周围的运动神经和感觉神经，神经受累通常在皮疹出现后2周发生（1）。不过，神经病变的具体时间因病例而异。节段性带状疱疹麻痹是一种罕见的带状疱疹神经系统并发症，其特征为与皮损对应的肌群出现局部不对称的肌肉无力。病例报告显示，节段性带状疱疹麻痹的表现多种多样：在带状疱疹感染后10天出现左上肢近端肌肉无力（5）；在皮疹出现3个月后出现L2/L3段肌肉麻痹（6）；以及在皮疹出现2个月后出现L5/S1段肌肉麻痹（6）。

考虑到该患者甲状腺有约4厘米大的肿块，甲状腺部位受压也是导致右侧膈神经麻痹的一个可能性，但这种情况并不常见，除非甲状腺肿大程度极为严重，否则压迫更可能发生在锁骨下方。

没有发现其他可能导致膈神经麻痹的风险因素。她没有提及近期接受过胸腔手术、有职业接触史、家中有宠物，也没有药物滥用史，包括非法药物、酒精或烟草使用，除带状疱疹外也没有其他近期感染史。住院期间也未发现癌症、外伤或其他感染性疾病的表现。因此，节段性带状疱疹麻痹被作为排除性诊断。