一名军人患的后部可逆性脑病综合征：横纹肌溶解症的一种罕见神经系统后遗症

《Annals of Internal Medicine: Clinical Cases》：Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in a Military Service Member: A Rare Neurologic Sequela of Rhabdomyolysis

　　

摘要

军人在初始训练及后续训练过程中会面临诸多导致横纹肌溶解的风险因素。后部可逆性脑病综合征是一种由肌肉分解引发的罕见神经系统并发症，其形成可能与内皮功能紊乱有关。我们报告了一例原本健康的军人因横纹肌溶解接受治疗时出现急性神经系统症状，并被诊断出患有后部可逆性脑病综合征的病例。该病例凸显了横纹肌溶解的一种较少见但具有临床意义的后遗症，即便患者原本健康，也可能因此影响康复。

背景

横纹肌溶解是一种骨骼肌分解综合征，典型表现为肌痛、乏力以及深红棕色的尿液（1，2）。劳力性横纹肌溶解是指因过度或长时间体力活动导致的横纹肌溶解，通常伴随着肌细胞坏死引起的肌酸激酶水平升高，以及肌红蛋白对肾脏的损害导致的急性肾损伤（2，3）。尽管劳力性横纹肌溶解相对少见，但由于现役军人，尤其是新兵群体中存在较高的发病风险，美国军队对其进行了深入研究（1–4）。

劳力性横纹肌溶解的常见并发症包括筋膜室综合征、肾损伤与肾功能衰竭，以及心律失常（3，5）。然而，关于横纹肌溶解患者出现后部可逆性脑病综合征的文献十分有限，针对该类神经系统并发症的诊疗指南在劳力性横纹肌溶解患者群体中也尚未完善。后部可逆性脑病综合征表现为急性或亚急性血管源性水肿，进而引发脑病、高血压、癫痫发作以及视觉障碍（6）。由于军人患劳力性横纹肌溶解的风险高于普通人群，因此了解这种虽罕见但严重的并发症至关重要。我们报告了一例原本健康的年轻现役军人在因劳力性横纹肌溶解接受治疗时随后出现后部可逆性脑病综合征的病例。

病例报告

一名19岁的男性，原本身体健康，是一名现役军人，因横纹肌溶解入住我院接受治疗。他当时正在随部队参加野外训练，训练3天后，双下肢出现剧烈疼痛和无力，尿液颜色也变得异常深暗。他在另一家医院接受了3天的静脉输液治疗，用于处理横纹肌溶解和急性肾损伤，之后被转入我院继续接受治疗。

入院时，患者的实验室检测结果如表1（入院第1天）所示。我们继续为患者进行积极的静脉输液治疗，患者的尿量保持正常，肌酸激酶和肌酐的数值也逐渐有所下降。入院时，患者的血压为148/58毫米汞柱，此后收缩压仍持续处于140至160毫米汞柱的高水平。

转院后的第6天，患者出现严重的双侧前额部为主的头痛、视力模糊、光敏感、恶心和呕吐症状。这些症状使用对乙酰氨基酚和昂丹司琼治疗后均无缓解。我们为患者进行了头部计算机断层扫描，未发现蛛网膜下腔出血或其他异常。最初给患者使用了不同剂量的止痛药和偏头痛药物，但症状并未明显改善。

在头痛和视力变化出现6小时后，患者突然出现双侧对侧视野缺失，同时伴有定向障碍和意识混乱。此时的最高血压值为163/97毫米汞柱。神经科团队介入检查后认为，由于没有其他神经系统缺陷，且脑梗死导致双侧视野缺失的可能性较低，该患者的临床表现更符合偏头痛先兆的表现。医生给患者使用了苯海拉明、扑米酮、舒马曲普坦和镁剂，患者的头痛症状在夜间得到了缓解。

到入院第7天时，患者的头痛已经消失，但双侧对侧视野缺失的情况仍然存在。眼科检查显示，患者双眼的视力均为20/100，但没有发现任何眼内病变。鉴于患者的生化指标正常、肾功能有所改善，且认知功能正常，临床团队认为代谢性脑病不太可能是病因。我们为患者进行了脑部磁共振成像检查，结果显示大脑双皮质后部存在扩散受限，这与后部可逆性脑病综合征的特征相符（图1）。由于患者的血压一直处于较高水平，且体格检查中发现有全身性水肿，因此我们停止了静脉输液治疗。随后给患者使用呋塞米进行间歇性利尿治疗，并开始给他服用硝苯地平。到入院第12天出院时，患者的血压有所下降，肾功能也有所恢复，头痛和视力异常症状也已消失。

在门诊复查时，患者依然没有症状，血压也恢复正常。经过治疗，其右眼视力提升至20/40，左眼视力提升至20/30，但在佩戴眼镜后双眼视力均可达到20/20。重复进行的磁共振成像检查显示，最初的损伤已经得到吸收（图2）。患者的肌炎相关检测、血浆和尿液氨基酸检测以及酰基肉碱检测结果均正常，这表明其患遗传性神经肌肉疾病的概率较低。医生建议患者避免可能诱发后部可逆性脑病综合征和可逆性脑血管收缩综合征的因素，包括兴奋剂、曲普坦类药物、血清素能药物、过量咖啡因、短期内进行瓦尔萨尔瓦动作或举重、冷水浴以及运动前补充剂等。

讨论

现役军人的工作与训练往往伴随着多种导致横纹肌溶解的风险因素，包括高强度的体力活动、极端的环境条件、日益加重的训练强度以及对体力的极高要求（3）。鉴于这些风险因素，美国军队制定了相关的临床实践指南，用于评估军人患劳力性横纹肌溶解的风险和预后，确定他们何时可以重返岗位，以及如何监测可能的并发症（5）。

后部可逆性脑病综合征是一种以脑部血管源性水肿为特征的疾病，同时还会伴随各种不同的神经系统症状（6）。虽然其发病机制尚未完全明确，但一般认为该病可能是由以下两种原因之一导致的：要么是高血压使大脑血流量过多，要么是毒素导致大脑内皮功能紊乱，这两种情况都会造成血脑屏障的功能障碍，进而引发血管源性水肿，且后脑部通常会首先受到影响（6，7）。虽然后部可逆性脑病综合征常与高血压危机相关，比如先兆子痫和肾功能障碍，但它也可由其他因素引发，例如免疫抑制剂、化疗药物以及败血症（6）。目前尚无针对后部可逆性脑病综合征的特定诊断标准，但通常用于诊断的依据包括急性神经系统症状、与局灶性血管源性水肿相符的影像学表现，以及通过及时治疗症状能够得到缓解（6，8）。如果不加以治疗，后部可逆性脑病综合征可能会带来严重后果，包括癫痫发作、持续的局部功能障碍、脑病，甚至脑梗死、脑干压迫乃至死亡（7，9）。目前的处理方法主要是针对病因进行治疗：在高血压危机时使用钙通道阻滞剂逐步降低血压，在先兆子痫患者中则通过及时处理并预防癫痫发作来控制病情。

据我们所知，这是为数不多的记录在案的、在没有感染、基础代谢疾病或严重高血压危机的情况下，劳力性横纹肌溶解并发后部可逆性脑病综合征的病例。目前仅有一些关于劳力性横纹肌溶解合并后部可逆性脑病综合征的病例报道（10，11）。更多情况下，横纹肌溶解与后部可逆性脑病综合征是出现在有其他基础疾病的患者身上，比如感染、肌肉疾病或卟啉病等（12–15）。

从患者的病史和后续检查来看，除了横纹肌溶解之外，他没有其他会增加其患后部可逆性脑病综合征风险的疾病。考虑到他的横纹肌溶解和肾功能障碍较为严重，我们认为肾功能衰竭和肌红蛋白血症可能是导致其脑部内皮功能紊乱和后部可逆性脑病综合征的原因。虽然高血压可能在后部可逆性脑病综合征的发病中起一定作用，但在这名患者中，并不存在符合高血压危机标准的高血压情况，因此他的劳力性横纹肌溶解和肾功能障碍更可能是导致内皮功能紊乱和后部可逆性脑病综合征的直接原因，高血压只是次要因素（9）。一种合理的生物学机制是一氧化氮耗竭，即过量的循环肌红蛋白可能会消耗一氧化氮，从而干扰内皮细胞的信号传导，进而导致脑部内皮功能紊乱和血脑屏障功能受损（16，17）。

这一病例强调了在这些情况下需要保持临床警惕，即使血压仅有轻微升高也应及时进行处理。尽管由于军队中横纹肌溶解的发病率较高，美国军队已经制定了相关的研究、监测和临床实践指南，但后部可逆性脑病综合征仍是一种尚未被充分理解的并发症。即便是一些年轻且原本健康的军人，即便在横纹肌溶解后恢复状况良好，也有可能出现后部可逆性脑病综合征这类急性神经系统并发症。因此，对那些从劳力性横纹肌溶解中恢复中的患者进行进一步研究并密切监测，对于尽早发现和治疗与该病相关的后部可逆性脑病综合征具有重要意义。