一名患有ACTH非依赖性库欣综合征且正在接受肾上腺肿瘤切除术的婴儿的血液动力学管理，包括左心室流出道梗阻的处理：病例报告

《JA Clinical Reports》：Hemodynamic management, including for left ventricular outflow tract obstruction, in an infant with ACTH-independent Cushing syndrome undergoing adrenal tumor removal: a case report

　　

摘要

背景

肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖型库欣综合征在儿童中极为罕见，其典型表现为满月脸、中心性肥胖、水牛背以及高血压。由于该患者存在左心室流出道梗阻这一罕见后遗症，我们重点关注了围手术期血流动力学管理。

病例描述

一名6个月大的男孩患有ACTH非依赖型库欣综合征并伴有持续性高血压，其皮质醇水平为49.0 μg·dL^?1，需接受开放性肾上腺肿瘤切除术。术前超声检查显示存在左心室肥厚和左心室流出道梗阻，因此我们在2天内逐步给予液体输注以调整体内液体量。在麻醉诱导过程中，采用倾斜体位有助于保持气道通畅。术中和术后的血流动力学状况总体稳定，而在处理肿瘤时出现的高血压则通过调整七氟醚浓度得以控制。

结论

库欣综合征导致的皮质醇水平过高在婴儿中极少会引起左心室流出道梗阻。因此，不仅需要做好气道管理，还包括术前在内的血流动力学管理也至关重要。