用于检测法布里病心脏受累的心电图参数

《BMC Cardiovascular Disorders》：ECG parameters to detect cardiac involvement in Fabry disease

　　

摘要

背景

法布里病是一种以多种器官中球三酰神经酰胺（Gb3）和溶酶体球三酰神经酰胺（lyso-Gb3）异常积累为特征的疾病，其心脏受累是导致患者死亡和残疾的主要原因。本研究旨在探讨不同临床阶段的心电图变化，并评估这些参数在判断心脏受累程度方面的价值。

方法

本研究共纳入62名法布里病患者和45名健康对照者。他们在同一天处于静息状态时接受了心电图检查、超声心动图检查以及心脏磁共振成像检查。根据超声心动图和心脏磁共振成像的结果，将法布里病患者分为4组：可检测前组、非肥厚组、肥厚及纤维化前期组以及肥厚及纤维化组。

结果

研究结果显示，随着病情的发展，Tp-e/QT比值显著下降，而Sokolow-Lyon指数显著上升。QRS波群宽度以及Tp-e/QT比值与法布里病心脏受累的严重程度相关。

结论

我们的研究结果表明，QRS波群宽度及Tp-e/QT比值与法布里病患者心脏受累的严重程度密切相关，这些指标有助于确定最佳干预时机，以及评估心脏受累的严重程度和对特定治疗的反应情况。