抗MAG相关神经病变：一例病例报告及文献综述

《BMC Neurology》：Anti-MAG-associated neuropathy: a case report and literature review

　　

摘要

背景

抗髓鞘相关糖蛋白（MAG）神经病是一种罕见的由IgM介导的自身免疫性脱髓鞘周围神经病，由于其临床表现与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）相似，因此容易被误诊。临床上，血清抗MAG IgM浓度≥1:1000被广泛视为标准的诊断阈值，而低滴度阳性病例的相关报道仍较为少见。本文报告了一例低滴度MAG抗体阳性的病例，该患者接受了个体化的低剂量利妥昔单抗治疗，为这一疾病的临床研究提供了更多证据。

病例介绍

一名65岁的男性患者因持续5个月的进行性麻木和肢体不稳就诊。神经系统检查显示其下肢远端肌肉力量明显减弱，深感觉性共济失调十分突出。治疗前的INCAT残疾评分为4分，干预一个月后降至2分。该患者的血清抗MAG IgM浓度为1:320，NF155、CNTN1、Caspr1以及泛神经束膜抗原等所有节点/旁节点抗体检测结果均为阴性。免疫固定电泳显示存在IgM-λ型单克隆丙种球蛋白病，血清中的游离κ/λ轻链水平在正常范围内。脑脊液蛋白含量显著升高。用药前的神经传导研究显示存在以远端为主的弥漫性脱髓鞘病变，并伴有轴突损伤。该患者对大剂量甲泼尼龙脉冲疗法无反应，随后接受了分次低剂量利妥昔单抗治疗（第1天100毫克，第2天500毫克）。一个月后的随访显示抗体滴度降至1:100，临床状况也有明显改善；住院期间还发现了新发的自身免疫性甲状腺功能亢进。骨髓活检排除了B细胞增生性疾病的可能性。

结论

低滴度的抗MAG IgM结合典型的临床、电生理和血清学检查结果，可确诊为MAG神经病。对于早期患病且伴有脑血管疾病的老年患者，个体化的低剂量利妥昔单抗治疗可取得良好的疗效。此外，该疾病中同时出现新发的自身免疫性甲状腺功能亢进属于较为罕见的临床现象，需要长期随访观察。