一名年轻白人男性患的类似噬血细胞性淋巴组织细胞病的Kikuchi-Fujimoto病：病例报告

《Journal of Medical Case Reports》：Kikuchi-Fujimoto disease mimicking hemophagocytic lymphohistiocytosis in a young white male: a case report

　　

摘要

背景

菊地-藤本病是一种罕见的、通常可自愈的坏死性淋巴结炎，多见于东亚裔的年轻女性，在西方人群中较为少见。虽然该病通常为良性，但偶尔会出现与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症相似的全身性炎症表现，从而导致诊断上的不确定性以及误诊风险。

病例介绍

我们报告了一例来自英国的23岁白人男性患者，其表现为间歇性发热两周、明显的无意识体重下降、颈部后侧淋巴结肿大以及牙齿状况不佳。实验室检查显示白细胞减少，其中中性粒细胞和淋巴细胞均减少，还有轻度转氨酶升高，以及严重的铁蛋白升高（8757 μg/L）。多项感染、自身免疫及恶性疾病的相关检查均为阴性。影像学检查显示仅有颈部淋巴结肿大，没有全身性疾病的表现。骨髓穿刺和活检结果显示骨髓细胞密度降低，并存在噬血现象，这让人怀疑其为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。然而，仅符合HLH-2004诊断标准的四项，不足以做出诊断。通过切除淋巴结进行活检，发现为坏死性组织细胞增生性淋巴结炎，伴有大量核碎屑和新月形组织细胞，这与菊地-藤本病的特征相符。经过多学科团队讨论后，该患者接受了短疗程的口服皮质类固醇治疗，临床状况和生化指标迅速改善，随访时也未出现复发或并发症的迹象。

结论

此病例展示了在非流行地区，一名年轻白人男性出现菊地-藤本病的非典型表现，同时还伴有严重的铁蛋白升高以及类似噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的症状。这凸显了采用系统化的多学科方法的重要性，通过结合实验室检测结果、骨髓检查结果以及明确的组织病理学诊断，才能将具有类似噬血细胞性淋巴组织细胞增多症特征的菊地-藤本病与真正的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症区分开来。了解这类病例对于避免不必要的强烈免疫抑制治疗，同时确保及时且恰当的治疗十分重要。