Good综合征患者巨细胞病毒感染的临床特征与风险因素

《BMC Immunology》：Clinical characteristics and risk factors of cytomegalovirus infection in patients with good syndrome

　　

摘要

背景

古德综合征（GS）是一种罕见的免疫缺陷疾病，其典型表现为胸腺瘤、低丙种球蛋白血症以及反复感染三大症状。巨细胞病毒（CMV）感染是GS患者中最常见的病毒感染。本研究旨在探讨合并CMV感染的GS患者的临床特征及免疫学变化。

方法

我们对2015年1月至2024年12月期间在北京协和医院就诊的、有或无CMV感染的GS患者进行了回顾性队列研究。通过逻辑回归分析和COX比例风险回归模型，识别GS患者发生CMV感染的潜在风险因素以及影响总生存率的预后因素。

结果

在27名纳入研究的患者中，有15人发生了CMV感染：1人出现CMV肺炎，6人临床诊断为CMV肺炎，6人仅有CMV DNA血症，1人患有CMV结肠炎，1人患有CMV视网膜炎。与无CMV感染组相比，CMV感染组的外周血CD4+ T细胞计数明显更低（156 [116–210] vs. 374 [200–443]细胞/μL；P＜0.05）。此外，CMV感染组使用糖皮质激素的比例更高，诊断前的累积糖皮质激素暴露量也更大，且呼吸道病原体分离率和真菌感染发生率均高于无CMV感染组。多变量逻辑回归分析显示，血清白蛋白水平较低（P=0.012；OR值为0.743；95%置信区间：0.58–0.938）以及血清IgG水平较低（P=0.041；OR值为0.565；95%置信区间：0.327–0.978）是GS患者发生CMV感染的潜在风险因素。

结论

合并CMV感染的GS患者淋巴细胞计数较低，糖皮质激素使用率较高，且更容易发生呼吸道感染和机会性真菌感染。在CMV感染活跃期，这些患者通常会出现CD8+ T细胞增多现象。低白蛋白血症和低血清IgG水平与CMV感染风险增加相关。不过需要强调的是，本研究中发现的因素是基于CMV感染的广义定义，可能无法准确预测终末器官病变。