《Clinical Rheumatology》：Localized renal artery vasculopathy: avoiding misdiagnosis between inflammatory arteritis and isolated renal artery dissection
编辑推荐：
背景：孤立性肾动脉受累，无论是炎症性还是夹层性，在临床实践中均属罕见且具有挑战性的表现。其非特异性症状以及与炎症性血管病变的重叠，使得局部性血管炎与孤立性肾动脉夹层（isolated renal artery dissection, IRAD）的鉴别复杂化，这
背景：孤立性肾动脉受累，无论是炎症性还是夹层性，在临床实践中均属罕见且具有挑战性的表现。其非特异性症状以及与炎症性血管病变的重叠，使得局部性血管炎与孤立性肾动脉夹层（isolated renal artery dissection, IRAD）的鉴别复杂化，这两种疾病需要根本不同的治疗方法。病例展示：研究人员报告了两例最初怀疑为血管炎的单侧肾动脉病变病例。病例1：一名47岁男性出现急性侧腹痛。计算机断层扫描（CT）和磁共振血管成像（MRA）显示左肾动脉周围血管周组织、一个小假性动脉瘤以及片状低灌注。血清学、炎症标志物和正电子发射断层扫描/计算机断层扫描（PET/CT）排除了系统性血管炎。皮质类固醇治疗导致放射学完全消退，符合局部特发性纤维炎症性动脉炎。病例2：一名42岁患者出现突发性高血压和肾缺血。初始影像学提示“袖套样”动脉增厚，引起对血管炎的担忧。随后选择性血管造影证实自发性肾动脉夹层，伴有节段分支血栓性受累。患者接受保守管理，使用抗高血压药和抗血小板治疗，达到临床稳定和部分灌注恢复。讨论：这些病例说明了孤立性肾动脉疾病的诊断复杂性。正常或仅轻度升高的炎症标志物不能可靠排除局部血管炎症。当诊断不确定性持续存在时，高级横断面成像和及时血管造影至关重要。误解可能导致不必要的免疫抑制或未能识别IRAD。结论：整合血清学评估、高分辨率成像和密切随访的结构化、多学科评估对于准确诊断至关重要。虽然孤立性血管炎可能需要免疫抑制，但IRAD通常对保守治疗有反应，强调了个体化管理的必要性。
**Introduction**
血管炎（vasculitis）是指一组以血管壁炎症为特征的异质性疾病，导致管腔狭窄、动脉瘤形成、血栓形成及下游器官缺血等结构损伤。分类通常基于受累血管的大小（大、中或小）以及临床、组织病理学和免疫学特征。肾脏在中小血管炎中常见受累，典型表现为系统性疾病背景下的坏死性肾小球肾炎。然而，无肾小球受累或全身症状的肾动脉血管炎极为罕见且认识不足，常表现为孤立性肾梗死、肾血管性高血压或偶然影像学发现，因非特异性临床表现与其他血管疾病重叠，造成显著诊断挑战。在血管模拟病变中，孤立性肾动脉夹层（isolated renal artery dissection, IRAD）是重要的鉴别诊断。IRAD是一种罕见血管急症，常为自发性病因，多发生于中年男性，可表现为急性侧腹痛和高血压，类似肾绞痛、梗死甚至血管炎。在IRAD和孤立性血管炎中，影像学检查（尤其计算机断层扫描血管成像（computed tomography angiography, CTA）或磁共振血管成像（magnetic resonance angiography, MRA））在诊断中起关键作用，而系统性炎症标志物缺如可能阻碍早期识别。关于孤立性肾动脉受累（无论血管炎或夹层）的临床表现、管理和结局的文献仍有限。区分炎症性与非炎症性动脉病变至关重要，直接影响治疗决策（从免疫抑制到保守药物治疗或血管干预）。
**Case report no. 1**
一名47岁男性于2023年10月因急性左侧侧腹痛就诊急诊科（Emergency Department, ED）。既往史包括结肠憩室病、左侧鼻中隔偏曲所致慢性鼻病及儿童期支气管哮喘。初始评估显示血清肌酐和C反应蛋白（C-reactive protein, CRP）正常。腹部X线提示粪嵌塞，无游离气体。患者随后出院。因疑似憩室炎行胃肠病学会诊，增强腹部CT扫描未证实憩室炎，但偶然发现左肾动脉分叉附近高密度血管周组织，无明显对比增强，血管分支管径略减小，血管周异常延伸至肾内区域。还观察到5mm囊状动脉期增强（最初考虑假性动脉瘤）以及左肾多发低灌注区。进一步行MRA显示左肾动脉血管周套状改变，从起始部延伸至肾门，沿主叶和叶间分支走行，组织在T1加权像呈轻度高信号，T2加权像呈低信号，弥散加权成像（diffusion-weighted imaging, DWI）序列无显著弥散受限。动脉分叉处假性动脉瘤被确认，左肾下极皮质T2低信号区符合低灌注。患者随后入住风湿科，怀疑局部性血管炎。住院期间无症状，实验室检查示血常规、肝肾功能正常，无系统性炎症。血清学检查乙型肝炎和丙型肝炎阴性。抗核抗体（antinuclear antibodies, ANA）阳性（细胞质/抗骨架模式），视为非特异性。抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA）、可提取核抗原（extractable nuclear antigen, ENA）谱及补体水平正常。免疫球蛋白G（immunoglobulin G, IgG）亚类水平正常。抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白I抗体及狼疮抗凝物（lupus anticoagulant, LAC）阴性。放射科会诊最初考虑血管炎过程，肾动脉夹层假设可能性较低。正电子发射断层扫描/计算机断层扫描（positron emission tomography/computed tomography, PET/CT）未显示显著摄取。基于现有发现，最符合左肾动脉主要分支限局的特发性纤维炎症过程。为预防并发症，开始泼尼松（prednisone）0.6mg/kg/日（50mg/日）。约一个月后复查CT，在泼尼松43.75mg/日下，左肾动脉及分支的低密度增厚不再可检测。患者随后快速减量泼尼松（每周减6.25mg，基线CT后6个月降至5mg/日）。1年随访CT显示血管周低密度组织及肾低灌注区仍不可检测，左肾动脉分叉处假性动脉瘤显著缩小至毫米级，停用激素。
**Case report no. 2**
一名既往健康的42岁患者于2025年3月底出现双侧颞顶头痛，伴感觉异常、口干、胃食管反流病（gastroesophageal reflux disease, GERD）样症状、低热和全身乏力。4月2日就诊急诊科，静脉对乙酰氨基酚（1g）后头痛缓解。次日患者再次出现左侧侧腹痛，并报告家中血压升高（>170/100mmHg）持续2-3天。增强腹部CT显示左肾中三分之一低密度区（符合肾缺血），左肾动脉呈线样外观。风湿科会诊怀疑可能肾动脉血管炎，收入院。住院期间血流动力学稳定。体格检查示桡动脉搏动正常，但右侧足背动脉和左侧胫后动脉搏动减弱。实验室检查示炎症标志物升高，CRP 3.7mg/dL。CT提示左肾动脉“袖套样”增厚，怀疑大血管炎，给予高剂量静脉甲泼尼龙（methylprednisolone）250mg/日×3天，随后口服泼尼松75mg/日。高血压为主要临床发现，开始抗高血压治疗（氨氯地平5mg每日两次、多沙唑嗪2mg每日两次、比索洛尔1.25mg每日一次），血压控制逐渐改善。全身PET扫描无代谢活性血管炎证据。上下肢及锁骨上动脉多普勒超声无显著狭窄或闭塞。鉴于诊断不确定性持续及症状突发，行左肾动脉选择性血管造影，显示主分叉以远节段狭窄，下支血栓性物质，符合肾动脉夹层。与既往CT相比，狭窄程度较轻。随后经多学科讨论（放射科、血管外科）确诊自发性肾动脉夹层。假腔完全血栓形成且存在肾缺血改变，排除血管内血运重建。继续保守管理，包括血压控制和低剂量阿司匹林抗栓治疗。临床过程良好，无腹痛复发，血压控制逐步改善，肾功能保留。计划2周后复查增强CT以监测夹层下游狭窄后扩张。开始逐渐减量激素（出院时泼尼松25mg/日，每5天减5mg，20天后停用）。2周后增强PET/CT证实左肾动脉夹层稳定（位于主分叉以远），下支血栓性狭窄持续，肾门扩张略有减轻，受累亚段分支灌注改善，左肾实质灌注部分恢复但仍延迟，残余缺血区域在静脉期更明显且低密度减轻。无活动性血管炎或恶性肿瘤迹象，支持继续保守管理。
**Discussion**
孤立性肾动脉受累（无论血管炎或夹层）因非特异性表现而诊断困难。文献中仅有限病例描述此类罕见且认识不足的疾病。本文两例突出诊断困境，最初均怀疑血管炎，但最终走向不同病因结论和管理路径。孤立性肾血管炎与IRAD的鉴别关键，因两者表现相似（如侧腹痛、肾血管性高血压）但需根本不同管理策略。缺乏系统性炎症标志物或多系统受累应怀疑非血管炎原因（如IRAD、纤维肌性发育不良（fibromuscular dysplasia, FMD）或节段性动脉中膜溶解症）。正常或轻度升高的CRP常被解释为排除活动性血管炎，但此假设在孤立性或局限性血管受累时可能不成立——局限于单器官的血管炎症可能不足以刺激肝脏产生CRP。因此低CRP值不能孤立用于排除血管炎，尤其影像提示血管周炎症或假性动脉瘤时。随访影像和密切监测对明确诊断和指导治疗至关重要。PET/CT在疑似孤立性肾动脉血管炎评估中具有价值，尤其当血清学和临床标志物不确定时。病例1中PET/CT显示肾动脉壁及其他大血管无FDG摄取，有效排除活动性血管炎或系统性受累，有助于避免不必要免疫抑制。PET可在结构改变轻微或缺如时检测代谢活性炎症，但对小血管或低度局限性炎症敏感性有限，需结合临床和影像背景解释。这些发现与罕见孤立性单侧肾血管炎一致，后者特征为局部炎症而无系统性受累或肾小球疾病。组织学确认是金标准，但肾动脉活检风险高，病例1中未进行；患者对皮质类固醇的完全放射学和临床反应支持自限性、可能免疫介导的炎症过程，符合局限性特发性动脉炎。病例2显示左肾动脉狭窄伴狭窄后扩张及段支血栓，高度提示肾动脉夹层。选择性血管造影明确诊断，保守管理（血压控制、低剂量阿司匹林、快速激素减量后停用）符合2025年欧洲血管外科学会指南。这与Jha等系统综述（129例IRAD）一致：大多数为中年男性，常伴高血压但无系统性炎症，自发性病因占76%，保守治疗（抗高血压药和抗栓药）在>90%病例中结局良好。两例均强调对侧腹痛和肾低灌注患者保持广泛鉴别诊断的重要性。孤立性血管炎与IRAD等非炎症性血管病变的区分充满挑战。保守治疗优势包括降低手术并发症风险、有效控制血压和延缓肾损伤进展；血运重建仅在严重缺血、肾功能急性恶化或难治性高血压时考虑，并最好在血管炎缓解期进行以减少并发症风险。肾动脉狭窄血运重建后并发症包括再狭窄（高达44%）、支架血栓形成、出血、栓塞、夹层或破裂及死亡率约1%。介入放射学会报告主要并发症发生率12-14%，活动性炎症时更高。随机对照试验和荟萃分析未显示血运重建相比药物治疗在肾脏或心血管事件或生存方面的显著获益。IRAD因影像改善而被越来越多认识，而孤立性肾血管炎仍是排除性诊断，常基于放射学血管周炎症、假性动脉瘤和激素反应性推断（如病例1），但激素反应性不能排除IRAD（如病例2），因炎症偶可伴随夹层相关重塑。主要挑战在于区分炎症性血管病变与IRAD或节段性动脉中膜溶解症。由于活检风险，整合高级影像和系列随访对诊断和治疗决策至关重要。
**Conclusion**
孤立性肾动脉异常（无论是血管炎还是夹层）需要仔细的诊断评估，包括高分辨率影像和多学科参与。两种病例均显示多学科方法（肾内科、风湿科、血管外科和放射科）的重要性。选择性肾动脉造影在识别夹层瓣膜方面起关键作用，该瓣膜可能在CT上不清晰，突显了当诊断不确定性持续时逐步升级影像手段的必要性。虽然血管炎可能需要免疫抑制，但IRAD通常对保守治疗反应良好。这些疾病的诊断重叠和相似临床表现需要警惕和个体化管理方法。
