系统性硬化症相关间质性肺疾病患者中进行性肺纤维化的临床特征及相关因素

《Clinical Rheumatology》：Clinical characteristics and factors associated with progressive pulmonary fibrosis in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease

　　

摘要

研究目的

本研究旨在描述系统性硬化症相关间质性肺病中进展性肺纤维化患者的临床特征，并探讨与进展性肺纤维化相关的因素。

研究方法

对2015年4月至2025年3月期间到首尔圣玛丽医院就诊的系统性硬化症患者的医疗记录进行了回顾性分析。在系统性硬化症相关间质性肺病中，进展性肺纤维化被定义为24个月内预测用力肺活量相对下降≥10%。通过逻辑回归分析和生存分析来比较这些患者的临床特征和预后情况。

研究结果

在319名接受胸部CT检查的系统性硬化症患者中，有168人（52.7%）被诊断出患有间质性肺病。在140名接受过多次肺功能检测的系统性硬化症相关间质性肺病患者中，有27人（19.3%）出现了进展性肺纤维化。与没有进展性肺纤维化的患者相比，患有该病的患者更常出现指端坏疽（25.9%对比8.8%，P=0.02）、肺动脉高压（40.7%对比20.0%，P=0.04）以及混合型NSIP–UIP（11.1%对比1.8%，P=0.049）。同时，使用甲氨蝶呤治疗的患者比例（37.0%对比15.0%，P=0.01）以及尼达尼布治疗的患者比例（18.5%对比1.8%，P=0.003）也更高。在多变量分析中，这些变量均不再具有统计学显著性，且患有进展性肺纤维化与未患该病的患者的总生存率并无差异。

研究结论

在系统性硬化症相关间质性肺病患者中，进展性肺纤维化与明显的血管病变以及混合型NSIP–UIP密切相关。这些发现凸显了系统性硬化症相关间质性肺病的异质性，同时也强调了定期进行长期肺功能监测对于及时发现疾病进展的重要性。

要点总结 • 间质性肺病在系统性硬化症中较为常见，其中一部分患者会发展为进展性肺纤维化。 • 患有进展性肺纤维化的患者更常出现血管病变以及特定的影像学特征，包括混合型NSIP–UIP。 • 定期进行肺功能检测对于早期发现系统性硬化症相关间质性肺病的疾病进展至关重要。