严重脱髓鞘病变相关进行性多发性硬化症的临床病程

《Journal of Neurology》：Clinical course of critical demyelinating lesion-associated progressive multiple sclerosis

　　

摘要

背景

进行性多发性硬化症通常与进行性不对称的运动功能障碍相关。在超过20%的进行性多发性硬化症患者中，可发现与运动功能障碍在解剖学上相关的单个关键脱髓鞘病灶。要评估与关键病灶相关的进行性多发性硬化症，就需要了解其临床病程，以及之前的炎症发作位置和首次MRI检查结果与运动功能障碍之间的关系。

研究目的

本研究旨在确定：（1）患者的临床病程及之前的复发位置；（2）在仅有单个关键病灶的进行性多发性硬化症患者中，从首次出现MRI关键病灶到运动功能障碍出现的间隔时间。

研究方法

在一家三级多发性硬化症诊所中，对2021年7月1日至2022年6月30日期间新纳入的进行性多发性硬化症患者进行了前瞻性研究。仅纳入那些存在与运动功能障碍在解剖学上相关的单个关键病灶的患者。那些在同一皮质脊髓束上存在两个或更多连续关键病灶，或脱髓鞘病灶过于广泛而无法确定运动功能障碍与单个关键病灶之间关系的患者被排除在外。所谓位置相关的复发，指的是在同一中枢神经系统部位先发生的急性炎症性脱髓鞘事件，随后又被发现与关键病灶相关的运动功能进展有关。根据发病时即为进行性病程[原发性进行性多发性硬化症]或以复发为起点的病程[继发性进行性多发性硬化症]对患者进行分类，其中继发性进行性多发性硬化症又进一步分为有位置相关复发和无此类复发的两组。通过分析MRI检查结果，确定最早出现的关键病灶时间，以及该时间点与运动功能障碍出现之间的时间间隔。

研究结果

在266名进行性多发性硬化症患者中，有53名（20%）存在与运动功能进展相关的单个关键病灶。其中36名（68%）属于继发性进行性多发性硬化症，17名（32%）属于原发性进行性多发性硬化症。在继发性进行性多发性硬化症患者中，26名（72%）的关键病灶出现与位置相关的复发有关。在继发性进行性多发性硬化症患者中，关键病灶在运动功能进展前平均2.2年首次在MRI上显示出来（四分位距为-1.7至4.6年）；而在原发性进行性多发性硬化症患者中，则为-4.5年（四分位距为-10.6至-2.5年），负值表明关键病灶是在运动功能进展之后才在MRI上被发现的。

结论

在那些因单个关键病灶而导致运动功能进展的患者中，这类疾病通常表现为继发性进行性多发性硬化症，且往往在位置相关的复发之后出现。这一结果强调了初始病灶引发的炎症反应与后续运动功能进展之间的解剖学关联。