《Cancer Medicine》：Management and Outcomes of Uterine Smooth Muscle Tumour of Uncertain Malignant Potential (STUMP)
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背景：子宫平滑肌肿瘤恶性潜能不确定（STUMP）是一种间充质肿瘤，不符合平滑肌瘤（leiomyoma）、良性组织学亚型或平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）的标准。不同研究中复发的风险因素和复发率存在差异；因此，目前尚无最佳管理的共识指南。
方法：
背景：子宫平滑肌肿瘤恶性潜能不确定（STUMP）是一种间充质肿瘤，不符合平滑肌瘤（leiomyoma）、良性组织学亚型或平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）的标准。不同研究中复发的风险因素和复发率存在差异；因此，目前尚无最佳管理的共识指南。
方法：研究对象包括在香港一家三级医疗中心接受治疗的诊断为STUMP的患者。研究人员分析并回顾了临床和组织学特征。记录了任何辅助治疗。获取了随访信息、影像学检查结果和结局。
结果：2002年至2020年间，共识别出34例诊断为STUMP的患者。3例患者出现非典型表现，包括生殖器脱垂、卵巢肿瘤和纤维瘤息肉。13例（38.2%）在经腹子宫肌瘤切除术后诊断，19例（55.6%）在子宫切除术后诊断，2例（6.2%）在其他手术后诊断。10例（66.6%）在初次手术后接受了子宫切除术。患者在前5年每3-6个月随访一次，之后每年随访一次，中位随访期为6.5年。3例（12.5%）出现复发，均为平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）。平均复发时间为7.6年。4例（30.7%）在子宫肌瘤切除术后未接受子宫切除术，且无复发。
结论：影响复发风险的临床和病理因素仍不确定。由于缺乏重要数据、预后信息和随访建议，这些患者的管理及其结局需要进一步汇总和阐述。这项回顾性观察研究报告了香港一家三级转诊中心该疾病的临床病程。
**论文解读文章**
**研究背景**
子宫平滑肌肿瘤恶性潜能不确定（uterine smooth muscle tumour of uncertain malignant potential, STUMP）是一类在组织学上无法明确判定为良性或恶性的子宫间充质肿瘤。其诊断依赖于核异型性、核分裂象及凝固性肿瘤细胞坏死三项特征的组合，但不符合平滑肌瘤或平滑肌肉瘤的标准。不同研究报道的复发率差异显著（4.3%至21.5%），复发后病理类型也多样，既可能仍为STUMP，也可能转化为平滑肌肉瘤。术前影像学（超声、MRI）难以将STUMP与平滑肌肉瘤或良性肌瘤可靠区分，导致管理决策困难。目前缺乏关于最佳随访方案、复发风险因素及治疗策略（如是否行子宫切除术）的共识指南。研究者开展此项研究，旨在通过香港一家三级转诊中心的长期回顾性数据，描述STUMP的临床病程、复发模式及转归，为该罕见病的循证管理提供真实世界证据。该论文发表在《Cancer Medicine》。
**主要关键技术方法**
研究者采用回顾性观察性队列设计，纳入2002年至2020年间在玛丽医院（香港大学附属三级转诊中心）经病理复核确诊的34例STUMP患者。所有病例的病理切片均由两位妇科病理专科医师重新阅片确认诊断，排除平滑肌瘤、平滑肌肉瘤及其他类似肿瘤（如炎性肌纤维母细胞瘤、PEComa等）。从医疗记录中提取患者人口学、临床表现、手术方式、肿瘤特征（大小、位置、核分裂象、异型性、坏死）及辅助治疗信息。随访数据收集至2022年6月，中位随访6.5年。未使用标准化的免疫组化标记。
**研究结果**
**患者特征**
34例患者中位年龄45岁，94.1%为绝经前，52.9%为未产妇。多数肿瘤为单发（85.3%）、壁内肌瘤（79.4%），中位大小65 mm。所有肿瘤均显示梭形细胞分化。在恶性特征方面，14.7%核分裂象>10/10高倍视野（high power field, HPF），8.9%呈现中重度核异型，56%存在凝固性肿瘤细胞坏死。无一例满足Stanford标准中至少两项恶性特征。
**治疗与随访**
91%（31/34）患者因子宫肌瘤接受初次手术：38.2%行经腹肌瘤切除术，23.5%行全腹子宫切除术加双侧输卵管卵巢切除术（TAHBSO），20.5%行全腹子宫切除术（TAH），5.8%行全腹腔镜子宫切除术加双侧输卵管卵巢切除术（TLHBSO），其余为其他术式。另3例患者有非典型表现（生殖器脱垂、卵巢肿瘤、肌瘤息肉）。在初次手术未行子宫切除术的患者中，66.6%后续接受了子宫切除术作为二次治疗；而4例（30.7%）仅行肌瘤切除术者保留子宫且无复发。中位随访6.5年，20%患者失访。
**复发特征**
共3例出现复发（占可随访患者的12.5%，即3/27），平均复发时间7.6年（范围3–13年）。所有复发病例均为平滑肌肉瘤（分别为黏液样转移性平滑肌肉瘤、高级别平滑肌肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤），而非复发性STUMP。复发部位包括腹膜、肺、肝、脊柱。三位患者均因新发症状（腹胀、腹痛、背痛等）在初级医疗机构就诊，而非定期妇科随访中检出。其中两例原发病灶显示黏液样变，一例有弥散中度至重度核异型但无凝固性坏死。所有复发患者最终均因疾病进展死亡。
**讨论与结论**
讨论指出，STUMP复发风险因素至今未明，唯一较一致的风险因素是术中无保护性粉碎术（因该研究中无一例使用）。本组中子宫切除术后复发率与肌瘤切除术后相当，且所有保留子宫的患者均未复发，支持保留生育功能管理有一定安全性。鉴于复发可多年后发生，且转化为平滑肌肉瘤后预后极差，长期随访至关重要。目前建议参照NCCN平滑肌肉瘤指南进行随访（前3年每3–6个月查体及影像学，后续延长间隔），但强调需结合肺部影像及患者教育。
**结论**（翻译原文结论）
STUMP是一种罕见疾病，常在子宫肌瘤初次手术后诊断。其诊断必须在排除普通平滑肌瘤、平滑肌肉瘤及其他可能类似肿瘤后方可作出。影响复发风险和预后的因素仍不明确。推荐子宫切除术用于预防复发的建议已受到质疑，保留生育功能的管理策略或许可以考虑。鉴于文献数据有限，希望本研究的数据能为未来建立该罕见病管理指南的大型研究提供支持。
