《Brain and Spine》：Surgical management of peripheral nerve sheath tumours: a 10-year retrospective UK study
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引言：周围神经鞘肿瘤（Peripheral nerve sheath tumours, PNSTs）主要为良性病变。当症状令人困扰、进行性加重和/或需要进行正式组织学诊断时，手术切除是金标准治疗方法；然而，术后神经功能缺损的风险及结局的预测因素尚未明确界定。研
引言：周围神经鞘肿瘤（Peripheral nerve sheath tumours, PNSTs）主要为良性病变。当症状令人困扰、进行性加重和/或需要进行正式组织学诊断时，手术切除是金标准治疗方法；然而，术后神经功能缺损的风险及结局的预测因素尚未明确界定。研究问题：PNST手术后的临床特征、术后结局及并发症的预测因素是什么？材料与方法：研究人员对2015年3月1日至2025年5月31日十年间在单一三级英国国民医疗服务体系（NHS）神经外科中心进行的所有连续PNST切除术进行了回顾性病历审查。收集并分析了人口统计学数据、症状表现、肿瘤特征和随访结局。研究人员使用二项逻辑回归（Binomial logistic regression）来识别较差感觉结局的预测因素。结果：77例患者共进行了83例手术（中位年龄48岁，50.6%为男性）。74.7%的肿瘤为施万细胞瘤（schwannoma）。疼痛是主要的初始症状（占78.3%），术后93.8%的病例疼痛改善，无新发术后疼痛。新发的具有功能损害性的术后感觉症状或无力分别发生于2.5%和1.3%的患者中。术前神经性压痛（preoperative neuropathic tenderness）与较差的感觉结局独立相关。讨论与结论：PNST手术可提供可靠的疼痛缓解且严重神经发病风险低。感觉障碍常见但通常轻微。查体存在术前神经激惹（preoperative nerve irritability）的患者可能面临更高的术后感觉缺损风险，应给予适当的知情告知。
该研究围绕周围神经鞘肿瘤（Peripheral nerve sheath tumours, PNSTs）的外科治疗展开。PNSTs起源于神经外胚层，是周围神经肿瘤（Peripheral nerve tumours, PNTs）中最常见的亚型，大多数为良性，主要包括散发性施万细胞瘤（schwannoma）和神经纤维瘤（neurofibroma），后者常伴发神经纤维瘤病1型或2型及施万细胞瘤病（schwannomatosis）等神经皮肤综合征；恶性PNSTs罕见但侵袭性强。PNSTs多散发于颈部和四肢外周神经，好发于30至60岁人群，临床表现以可触及包块、疼痛及神经压迫所致感觉异常为主，运动障碍较少见。MRI是表征肿瘤及制定方案的常规影像手段，术前细针穿刺及电生理检查作用有限。手术切除是金标准，施万细胞瘤源于单一神经束且包膜完整，常可实现肿瘤剥除并最小化神经损伤；神经纤维瘤常累及多神经束且呈浸润性生长，手术难度较大。手术旨在保留神经功能，适用于症状严重、进展风险高或需排除恶性者，但风险客观存在，感觉缺损最常见，新发或加重的无力及长期疼痛亦属不良并发症。尽管已有多项大样本回顾性系列研究，术后结局预测因素及并发症风险仍界定不清，因此研究人员开展此项单中心10年经验回顾，聚焦临床表现、结局及并发症预测因素。
研究人员开展研究用到的主要关键技术方法包括：在单一三级英国国民医疗服务体系（NHS）神经外科中心开展回顾性病历审查，纳入2015年3月1日至2025年5月31日期间所有影像学确诊的PNST连续手术病例，共83例手术。收集人口统计学、症状体征、病程、病变解剖位置与最长轴直径、组织学及随访结局等数据。所有手术由同一名资深医师完成，对臂丛、运动或混合神经使用持续肌电图（EMG）监测及直接神经刺激，宏观检查评估切除范围。中位首次随访时间为3.6个月。采用中位数、标准差、最小值/最大值描述连续变量，频数与百分比描述分类变量；采用二项逻辑回归（Binomial logistic regression）分析新发或加重术后感觉缺损的预测因素，单变量与多变量分析变量包括年龄、性别、肿瘤位置、Tinel征/神经性压痛、可触及包块、主次神经、肿瘤大小、组织学及神经皮肤综合征，显著性设为p<0.05，使用jamovi（Version 2.6）进行统计分析，缺失值采用列表删除法（listwise deletion）。
研究结果部分保留小标题并依原文总结如下。
Results
2015年3月1日至2025年5月31日间，77例患者共行83例PNST切除术，多数单次手术，4例需2次、1例行3次。得出结论：研究纳入了涵盖多例重复手术的77例患者83例手术的操作队列。
Demographic characteristics
队列性别分布均匀，51%为男性，手术中位年龄48岁（范围12–83岁），多见于第五十岁年龄段（21.7%），儿科及高龄病例较少。表现症状：疼痛78.3%（65/83），感觉异常26.5%（22），无力15.7%（13），其他少见如步态障碍、肌萎缩及孤立非典型症状；中位病程24个月（标准差45.7个月），36例病程未知。查体：阳性Tinel征或神经性压痛51.8%（43），可触及包块48.2%（40），感觉减退/异常15.7%（13），无力13.3%（11），肌萎缩4.8%（4）。得出结论：疼痛为主要首发症状，半数患者存在术前神经激惹体征，运动缺损及肌萎缩相对少见。
Lesion characteristics
肿瘤中位最长轴直径28 mm（标准差16.4，范围7–87 mm）。上肢46例（55.4%），下肢33例（39.8%），多肢2例（2.4%），躯干1.2%，颅外舌下神经1.2%。解剖分组：坐骨神经及其分支25例（30.1%），臂丛根、干、股、束21例（25.3%），臂丛分支17例（20.5%），腰丛分支9例（10.8%）。得出结论：肿瘤大小中位约28 mm，好发于下肢坐骨神经分布区及臂丛结构，上肢略多于下肢。
Histology and underlying conditions
95.1%病例完全切除，组织学最常见施万细胞瘤62例（74.7%），神经纤维瘤4例（4.8%），脂肪瘤、神经内腱鞘囊肿、外伤性神经瘤各2例（各2.4%），恶性滑膜肉瘤1例（1.1%）。确诊NF2者10例（13.0%），确诊遗传型施万细胞瘤病3例（3.9%），未正式遗传确诊施万细胞瘤病2例（2.6%），NF1者1例（1.3%），遗传学调查进行中1例（1.3%）。得出结论：绝大多数肿瘤为良性施万细胞瘤，伴发神经皮肤综合征者约占两成二，恶性比例极低。
Outcomes
96.4%（80/83）患者于术后3–4个月神经外科随访，3.4%由他科随访。78.8%（63）症状消除。术前疼痛65例（78.3%），术后改善61例（93.8%），不变1例（1.5%），加重3例（4.6%），无新发疼痛。术前感觉症状22例（26.5%），随访改善11例（50%），稳定10例（45.5%），加重1例（4.5%）；新发术后感觉症状18例（22.5%），其中2例（2.5%）被患者及随访神经外科医师描述为严重或显著并致日常功能受限。术前无力13例（16.9%），术后改善9例（69.2%），不变3例（23.1%），加重1例（7.7%）；新发主观术后无力9例（11.3%），3例（3.8%）末次随访持续，仅1例（1.3%）显著并影响日常生活，余6例（7.5%）显著改善或完全恢复。得出结论：手术对疼痛缓解极为可靠且无新发疼痛，感觉症状新发率高但严重损害极少，运动无力新发多为短暂且持久严重损害率极低。
Neurocutaneous syndromes
77例中17例确诊或疑似神经皮肤综合征，占22例切除；余60例非综合征占61例切除。综合征组术前疼痛14/22，非综合征51/61；疼痛改善或稳定综合征12/14（85.7%）vs非综合征50/51（98.0%）。感觉改善或稳定在综合征100% vs非综合征94.7%。术前无力综合征6例、非综合征7例，除1例综合征外均改善或稳定。新感觉缺损发生率综合征18.2% vs非综合征23.0%，新短暂运动缺损13.6% vs9.8%。得出结论：综合征患者疼痛改善比例略低于非综合征，但感觉与运动结局及新发缺损率大致相当，手术仍可考量但需知情告知。
Predictors of complications
多变量分析中年龄高于50岁及主要神经位置为预后差预测因子（p=0.01及p=0.044），阳性Tinel征或局灶神经性压痛在单变量（p=0.03）及多变量（p=0.018）均与更差感觉结局独立相关。得出结论：术前存在神经激惹体征、高龄及肿瘤位于主要神经是术后新发或加重感觉缺损的显著预测因素，余因素无统计学意义。
讨论部分总结如下。研究人员指出本回顾性研究与他队列年龄性别分布相似，本队列含丛及根水平病变而非仅肢体施万细胞瘤，施万细胞瘤为主但神经纤维瘤比例低于他研究，中位最长轴28 mm与他研究接近；查体阳性Tinel/压痛及包块约半数，低于某些旧系列。疼痛为主诉（78.3%）且术后改善超90%无新发，与他研究一致，支持疼痛为最可靠手术指征。术前无力15.7%与他研究相近但高于仅肢体施万细胞瘤系列；术后无力92.3%改善或稳定，新发11.3%多短暂，持久严重仅1.3%与他研究幅度相似。感觉症状新发22.5%但严重仅2.5%，与他研究相近，混合队列因含丛及根肿瘤致率偏高，感觉丧失可视为预期并发症但多轻微。综合征疼痛改善略低但感觉运动及新发缺损相当，可能因疾病负担致对轻微缺损报告差异，仍支持在适当告知下考虑手术。预测因素中，年龄低于50岁在多变量预测新感觉缺损，与他研究年轻为风险因素相似但机制不明；主要神经肿瘤在多变量预测差感觉结局，与他研究主要运动神经为并发症独立预测因子相似；阳性Tinel/神经性压痛在单多变量均独立关联差感觉结局，提示术前神经激惹或为未被充分认识的预测因子。研究为回顾性受旧文书限制但有较大样本、含多肿瘤及综合征、不限于单一组织型并行回归分析，具临床实践洞察。
结论部分翻译如下：结合现有文献，本研究结果进一步证实周围神经肿瘤手术能可靠改善疼痛。作为新并发症的严重术后感觉缺损及运动无力风险低，本队列观察到的严重神经发病与报道的其他广泛良性PNST系列相当。确定术前神经性压痛为差感觉结局的预测因子，为术前知情告知及共同决策提供了临床可操作的信息。
