引言

我从未想过，在50岁的时候，我不仅要照顾丈夫，还要抚养两个还在上小学的孩子。两年前，我的丈夫被诊断出患有早发性阿尔茨海默病，具体是一种名为后皮质萎缩的罕见视觉型病变。我之前从未听说过这种病，如今它却几乎影响了我们生活的方方面面。

安德鲁的确诊之路漫长而艰难。最早的病症表现在视力上，但眼科检查却没有任何问题。由于他曾在医疗行业工作，再加上当时正处于疫情期间，他怀疑可能是压力导致的。之后他被诊断为癫痫，我们暂时接受了这个诊断，因为至少这给了我们一些答案。我们加入了支持小组，相信通过药物治疗，他就能恢复如初。

不过癫痫的诊断并不符合实际情况，但我们还是抱着希望继续坚持。而这次误诊本身又成了另一次痛苦的打击。十个月后，他才被确诊为早发性阿尔茨海默病。当真相终于揭晓时，我们感觉仿佛世界崩塌了一般。

我的丈夫一直是个解决问题的人。他从事领导力和变革管理方面的工作，还自己创业。他的座右铭是“每一天都是竞赛日”。他甚至将龙舟运动引入企业文化，教导团队如何齐心协力实现共同目标。现在我却在思考，面对不再如预期般的生活，我和孩子们要如何重新找到那种力量。

最初的重大损失是他的事业。但安德鲁拒绝放弃。他在当地社区中心工作，帮助孩子们，从中找到了意义。有一天，一个孩子指出安德鲁的衬衫穿反了。安德鲁笑了笑说：“今天是反穿日。”这段小小的对话让我有了新的感悟：关键在于看待问题的视角。我开始明白，要想一起度过这段时光，我就必须学会适应——将疾病与我深爱的丈夫区分开来，放下愤怒，学会去爱现在的他。

后皮质萎缩与典型的阿尔茨海默病不同，它主要影响视觉和空间处理能力。在外人看来，安德鲁可能没什么变化。但实际上，他的一切都已改变，这确实是一种隐形的疾病。他经常撞到墙上，无法判断手中拿着的是什么物品，阅读和写作也变得不可能，只能完全依靠语音转文字技术。

我记得第一位神经科医生平静地告诉我：“作为照顾者，您应该知道，由于受影响的脑区关系，这种病不会让他变得具有攻击性。”听到“照顾者”这个词时，我吓了一跳。尽管这已经成了现实，但我还没准备好面对这个身份。我看向丈夫，他把口罩戴在头上而不是脸上，我正要去帮他调整，这时才意识到自己其实已经在扮演这个角色了。

那一刻，我觉得自己像是这场疾病的隐形受害者。我坐在那里，听着那些医学术语被用来描述他，而这些话却与我毫无关联，因为我早已亲身经历了这些变化。我心中涌起一股怒火，我们所有的计划都破灭了，现在却由我来承担照顾的重担。我想要尖叫着逃离，我根本没想过会面临这种情况。

然而，安德鲁拒绝让诊断结果定义他自己。刚确诊时，他加入了他喜爱的龙舟队。后来龙舟运动不再安全，他又加入了即兴表演小组。他始终保持着乐观的心态。如果你问他近况如何，他会说“很好”。有时候这种乐观让人难以忍受，但对我来说，它也提醒着我，意义往往存在于最平凡的瞬间，每一天都是一份礼物。

最让我担心的是这对我们孩子的影响。他们的悲伤令人心碎，他们现在对待父亲的方式也变了，而且在很多方面开始与他保持距离。他们的父亲再也不能在晚上给他们读书，帮忙做作业，或者轻松地带领他们穿过拥挤的地方。楼梯让他感到恐惧，因为他觉得楼梯不稳定且会不断变化。我总是留意周围的环境，确保他不会失去对我的视线。然而，他却能以惊人的清晰度描述自己对世界的异常感知——就好像世界是通过望远镜才能看清的一样。

为了帮助亲朋好友理解这种情况，我们常常分享一段名为《你看到我所看到的吗？》的短视频，链接来自Rare Dementia Support网站。1 这段视频与安德鲁的经历极为相似，以至于当我们最小的孩子看完后，终于说道：“爸爸，我现在明白了。”

生活充满了荒诞的瞬间，仿佛我们生活在另一个现实中。有一次，安德鲁举起空空的手，问自己手里应该拿什么。当我告诉他那里什么都没有时，他停顿了一下，然后说：“哦，它消失了。”还有一次，我11岁的儿子从学校回家，我正轻拍他的头并拥抱他。这时安德鲁也想这么做，却把枕头当成了儿子的脑袋。我儿子大喊：“爸爸，我不是枕头！”那一刻，我们只能一起笑。

对他来说，物品会凭空消失，鞋子似乎也会溶解。穿衣对他来说是一件极其困难的事。冬天时，他可能会站在雨中动弹不得，无法穿上外套。我在家里设置了各种视觉提示和红色贴纸，但即便如此，他的认知负担仍然非常沉重。

只有大约5%的阿尔茨海默病患者患有后皮质萎缩，而相关的支持体系却极为匮乏。2 大多数针对痴呆症的计划都是为那些年龄更大、面临不同挑战的患者设计的。我需要全职工作，而许多线上支持小组的聚会时间都在白天。尽管我周围有一个很棒的互助群体，但他几乎没有能真正理解他经历的同龄人，而我也没有机会与其他面临类似照顾困境的人交流。

像我这样的家庭在经济和情感支持方面都极度缺乏。安德鲁曾是家庭的顶梁柱，现在我们变成了单收入家庭。我们需要做出改变，为那些面对早发性阿尔茨海默病的家庭提供更好的支持。

我希望能看到一个“照顾者援助基金”，在照顾者最需要的时候为他们提供直接且便捷的支持。一些用于临时托护或提升个人健康的小额资助，就能产生巨大的作用，帮助照顾者维持自身状态，从而继续照顾他人。我希望人们能够看到照顾者的付出。

然而，照顾的重担始终存在，而且往往难以被看见。

不久前，我们乘独木舟去了家附近的河流。很快我们就发现那里已经不再安全。他无法判断该如何上船，划桨也显得十分吃力，有时甚至不确定自己的桨是否真的在水中。我感到无比悲痛，不得不强忍泪水。正是在阿尔冈昆省立公园的独木舟上，我第一次对他说“我爱你”。失去曾经让我们紧密相连的快乐，对我来说又是一次损失。

然而，当我们坐在一起时，另一种情感出现了。我们依然是一个团队，共同面对未知的处境。那条河流就像阿尔茨海默病本身——不可预测、变幻无常，难以控制。每一次划桨都充满不确定性。但你还是要继续划下去，一次又一次。有时候水流平缓，有时候则与你作对，但你依然要向前行进。

现在我的职责是为那个可能最终会完全失明的人创造安全的生活环境。这段生活充满了悲伤，但也蕴含着坚韧、爱意以及意想不到的幽默。正是这些美好的时刻让我们得以坚持下去。

方法

叙事方法

本文采用第一人称的亲身经历叙事方式，记录了一个家庭中患有伴有后皮质萎缩的早发性阿尔茨海默病的情况。所有内容均来自作者的直接观察、照顾经历以及当时的思考。

数据来源

文中所有描述均基于真实发生的事件、对话以及照顾过程中的互动。

伦理考量

本文以我的家庭为核心，所有提及的人物都已同意分享他们的经历。文中没有包含任何可识别的临床数据。

结果

视觉和空间症状的进展

我的丈夫出现了逐渐加重的视觉迷失、上下楼梯困难、物体识别错误，以及穿衣和寻找物品等方面的问题，这些都是后皮质萎缩的典型症状。

对身份和日常功能的影响

这种疾病改变了我丈夫的独立性、尊严以及自我认知。他已无法阅读和写作，只能完全依赖语音转文字技术。

照顾者的负担与情感反应

本文展现了作为照顾者所承受的情感压力，包括预期性悲伤、沮丧、适应过程以及坚韧精神。

对子女及家庭关系的影响

后皮质萎缩的进展改变了孩子们与父亲的关系，导致他们与父亲保持距离，感到悲伤，同时家庭日常节奏和角色分配也发生了变化。

讨论

痴呆症并非一种单一的现象，而是多种多样的表现形式，而后皮质萎缩在其中几乎无人知晓。我们需要开展更多研究，同时也要改进护理模式，以便更好地为患者及其亲人提供支持。这不是我原本想选择的道路，但这是我们不得不走的路。就像那条河流一样，我们继续前行，与时间赛跑，携手共度难关。