急性脑病伴双相发作及晚期扩散减低时，扩散加权磁共振成像表现与长期预后之间的关联

《Brain and Development》：Associations between patterns of diffusion-weighted magnetic resonance imaging and long-term outcomes in acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion

　　

大城伊子|布拉恩拜达尔汉|冈西彻|前垣良宏

日本鸟取县米子市西町36-1，鸟取大学医学部脑与神经科学系儿童神经病学组，邮编683-8504

摘要

背景

具有双相发作及晚期扩散减弱的急性脑病（AESD）是东亚地区常见的儿童急性脑病，其特点是出现双相发作，且在弥散加权磁共振成像中呈现“亮树状”表现。病变的范围和分布与神经系统预后相关，但病变深度的影响尚不清楚。

方法

我们回顾性分析了1991年至2022年间确诊为AESD的25名儿童。在发病后4至14天内进行的急性期磁共振成像检查通过DWI技术进行评估。将10个脑区的病变按深度分为局限于皮层下区域的亮树状表现（BTA-L）和延伸至深部白质区域的亮树状表现（BTA-E）。神经系统结局包括儿童脑功能评估得分以及12个月时的残留运动障碍情况。通过单变量逻辑回归分析和受试者工作特征分析来研究MRI表现与结局之间的关联。

结果

根据儿童脑功能评估得分，13名患者的预后良好，12名患者预后较差。双侧颞叶出现BTA-L/E表现（比值比[OR]为16.8）、双侧额叶出现BTA-E表现（OR为10.0）以及双侧丘脑/基底节区域出现病变（OR为12.0）都与不良预后存在显著关联。残留运动障碍与病变负荷及分布有关。即便为单侧病例，罗兰区出现的BTA-E也与运动障碍相关（OR为90.0）。由于样本量较小且未对多重比较进行校正，本研究属于探索性研究。

结论

AESD的急性期MRI表现与长期神经系统预后相关。病变分布及是否延伸至深部白质可能可作为潜在的预后因素。额叶的BTA-E与认知功能障碍相关，而罗兰区的BTA-E则与运动障碍相关。

引言

具有双相发作及晚期扩散减弱的急性脑病（AESD）是东亚地区，尤其是日本的常见儿童急性脑病类型，也是儿童感染相关性急性脑病中最常见的亚型。该病通常由人类疱疹病毒6型或流感病毒引起的急性上呼吸道感染引发[1]、[2]。其临床病程表现为在发热当天或次日出现癫痫发作，常发展为癫痫持续状态（早期发作）；3至7天后则进入第二阶段，表现为意识状况恶化或出现局灶性发作群（晚期发作）[3]。在早期发作后大约3至14天，弥散加权磁共振成像会显示出“亮树状”表现，即皮层下白质中出现树状高信号。这种表现通常不会波及罗兰区周围区域（中央保留现象）[4]。目前推测AESD的发病机制与早期发作引发的神经兴奋毒性以及随后的代谢紊乱有关，这些因素共同导致了包括“亮树状”表现在内的第二阶段病理变化[5]。

不同患者的长期神经系统预后差异较大，约70%的患者会出现后遗症，包括发育迟缓、智力障碍、运动功能障碍或癫痫[6]。先前的研究指出，神经系统预后与DWI病变的范围和分布有关，认为广泛的脑部受累或累及丘脑或基底节的病变可能预示不良预后[7]、[8]。不过，针对病变深度（仅限于皮层下白质还是延伸至深部白质）、受累脑区数量以及病变分布的定量分析仍较为有限[9]。若能明确病变模式与预后之间的详细关联，将有助于尽早开展康复干预。

本研究旨在系统分析AESD患儿急性期磁共振成像中DWI高信号病变的深度、分布及范围，并探讨其与神经系统预后的关联。

章节摘录

患者筛选标准及AESD的定义

患者入选标准如下：（1）被诊断为AESD；（2）于1991年1月至2022年12月期间入住鸟取大学医院或岐阜市立医院；（3）电子病历中保存有诊断时的可评估磁共振成像资料。

AESD的诊断标准依据的是日本儿童神经病学学会制定的《2023年儿童急性脑病诊疗指南》。

临床特征

在病历中有明确AESD诊断的患儿中，共有25名（9名男孩，16名女孩）的磁共振成像数据适合进行分析。这些患儿的年龄、AESD发病时的基础疾病、诊断时的MRI表现、发病前后的智力水平，以及是否存在运动障碍、癫痫和神经发育障碍等信息均总结在补充表中。补充表还包含了进行磁共振成像检查的时间（从发病起算的天数）等信息。

结果总结

我们研究了AESD患者的MRI表现与神经系统后遗症之间的关联。在AESD诊断时，DWI图像上高信号区域的范围和分布与不良神经系统预后存在关联。通过PCPC评分进行预后评估后发现，颞叶出现BTA-L或BTA-E模式的病变、额叶出现BTA-E模式的病变以及丘脑/基底节区域受累，都与不良预后相关。在所有这些区域中，

结论

本研究结果表明，AESD诊断时的MRI表现可能为了解长期神经系统预后提供重要信息。与以往的研究结果一致，双侧颞叶或丘脑/基底节区域的病变与认知功能障碍相关，而罗兰区的病变则与运动障碍相关。此外，本研究还专门分析了延伸至深部白质的病变情况。额叶延伸至深部白质的病变

关于稿件撰写过程中生成式AI及AI辅助技术的声明

在撰写本稿件时，作者仅使用ChatGPT（OpenAI）进行语言编辑工作。科学的分析、数据解读等工作均由作者独立完成。作者对所有AI辅助生成的文本内容进行了审核和修改，并对最终发表的文章负全责。

CRediT作者贡献说明

大城伊子：概念设计、数据整理、正式分析、研究实施、初稿撰写。布拉恩拜达尔汉：数据整理、研究实施、审稿与文章修改。冈西彻：概念设计、项目监督、项目管理、审稿与文章修改。前垣良宏：项目监督、审稿与文章修改。

资金支持

本研究未获得任何公共部门、商业机构或非营利组织提供的专项资助。

利益冲突声明

作者声明不存在任何可能影响本文研究结果的已知财务利益关系或个人关系。

致谢

感谢鸟取大学医院和岐阜市立医院的医务人员们在数据收集工作中给予的支持。