摘要
目标
VEXAS综合征表现为多种复杂的炎症和血液系统症状。目前亟需开展临床研究以寻找有效疗法，但由于缺乏公认的评估指标，这一工作进展受阻。针对VEXAS综合征设计的特异性疾病活动度指数（DAI）能够准确反映疾病活动度的变化趋势，从而为相关临床研究提供支持，并帮助改善这类新兴疾病患者的诊疗效果。本研究旨在建立一套完善的DAI，用于评估VEXAS综合征患者各受累器官系统的炎症状况。
方法
此前是通过系统性文献回顾以及专家意见，确定了VEXAS综合征的炎症表现。一个多国专家顾问委员会采用改良的德尔菲法制定VEXAS-DAI，直至达成共识（即≥75%的专家同意）。该指数的各项评分标准参照了不良事件通用术语标准（CTCAE）制定，评分规则则是基于158个测试案例，并结合医生对炎症的整体评估结果来确定的。
结果
经过四轮德尔菲讨论后，专家们最终就VEXAS-DAI的指标体系达成一致。该指数可从12个方面评估评估时的炎症活动程度，这些方面包括炎症性皮疹、软骨炎、眼周病变、眼部疾病、关节问题、肺部疾病、心血管疾病、泌尿生殖系统疾病、神经系统疾病、口腔及胃肠道疾病、肾脏疾病以及全身性症状。总得分范围在0到40分之间。
结论
VEXAS-DAI是一种全新的评估工具，可用于量化VEXAS综合征患者体内的炎症活动程度。目前该指数正在临床试验环境中接受进一步验证。
