先后感染马尔内菲酵母菌和肺炎军团菌，最终被诊断为抗干扰素-γ自身抗体相关免疫缺陷病：一例病例报告

《BMC Pulmonary Medicine》：Sequential Talaromyces marneffei and Legionella pneumophila infections leading to the diagnosis of anti–interferon-γ autoantibody–associated immunodeficiency: a case report

　　

摘要

背景

由罕见细胞内病原体引起的机会性感染可作为潜在免疫功能异常的重要线索。

病例介绍

我们报道了一名57岁男性患者，其表现为慢性咳嗽、呼吸困难、发热和体重下降。胸部影像检查显示弥漫性肺浸润和中纵隔淋巴结肿大，疑似结核病或淋巴瘤。尽管接受了经验性抗结核治疗和广谱抗生素治疗，其病情仍持续恶化。通过宏基因组下一代测序和培养确认为马尔尼菲青霉菌感染。在抗真菌治疗期间，该患者又出现了肺炎军团菌肺炎——这种不寻常的继发性感染进一步提示可能存在免疫缺陷。全面的免疫学评估发现存在抗干扰素-γ自身抗体，这支持了AIGA相关免疫缺陷症的诊断。该患者的干扰素-γ释放试验结果也多次为不确定，进一步表明其IFN-γ通路可能存在功能障碍。

结论

此病例表明，反复或相继发生由细胞内病原体，尤其是马尔尼菲青霉菌和肺炎军团菌引起的感染，应促使医生考虑是否存在如AIGA综合征之类的细胞介导性免疫缺陷。早期识别有助于实施针对性的抗菌治疗、进行免疫学监测，并为部分患者提供免疫调节治疗。