综述：生物制剂与靶向疗法在难治性嗜酸性纤维炎中的良好临床疗效：一项基于病例的系统性综述

《Rheumatology International》：Favorable clinical outcomes of biologic and targeted therapies in refractory eosinophilic fasciitis: a case-based systematic review

　　

摘要

嗜酸性筋膜炎是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征为筋膜炎症、皮肤硬化、嗜酸性粒细胞增多以及功能逐渐受损。虽然糖皮质激素仍是首选治疗方案，但部分患者会出现药物难治性或依赖激素的情况，这凸显出需要其他治疗策略的必要性。本篇基于病例的综述总结了目前关于严重嗜酸性筋膜炎的生物制剂和靶向疗法的研究证据，并介绍了一例使用托珠单抗成功治疗的病例。通过对PubMed、Scopus和Web of Science数据库的系统性检索，共找到35篇2008年至2026年间发表的符合条件文章。经过定性分析，共有49名患者接受了生物制剂或靶向药物治疗，其中最常用的是利妥昔单抗（14例）、托珠单抗（9例）、英夫利昔单抗（7例）和美泊利单抗（5例）。在所有治疗组中，有47名患者（96%）实现了部分或完全缓解。生物制剂治疗具有显著的减激素效果，使大多数药物难治性患者能够减少糖皮质激素剂量或完全停药。此外，我们还描述了一名28岁的男性患者，他患有进展性、药物难治性嗜酸性筋膜炎，对糖皮质激素和甲氨蝶呤均无良好反应。在开始每周一次皮下注射托珠单抗治疗后，该患者的临床状况、实验室指标及影像学检查结果均有显著改善，炎症标志物恢复正常，MRI显示筋膜水肿消退，功能也得到极大恢复。现有的基于病例的证据表明，包括IL-6抑制剂在内的生物制剂和靶向疗法，可能成为某些严重、难治性或依赖糖皮质激素的嗜酸性筋膜炎患者的有效治疗选择。不过，鉴于存在较高的发表偏倚风险且研究多依赖于病例报告，仍需开展前瞻性多中心研究来制定标准化的治疗建议。