《JACC: Cardiovascular Imaging》：Cardiac MRI-Derived Right Ventricular Strain for Risk Stratification in Pediatric and Adolescent Arrhythmogenic Cardiomyopathy
编辑推荐：
摘要背景儿童和青少年致心律失常性心肌病是一种临床表现严重的疾病，但在心脏磁共振研究中的占比仍然较低。目前尚不清楚针对该群体的心脏磁共振所获得的右心室变形分析在预后评估中的价值。研究目的本研究旨在描述儿童和青少年致心律失常性心肌病患者出现严重心脏疾病的几率，并评估将心脏磁共振检测得
摘要
背景
儿童和青少年致心律失常性心肌病是一种临床表现严重的疾病，但在心脏磁共振研究中的占比仍然较低。目前尚不清楚针对该群体的心脏磁共振所获得的右心室变形分析在预后评估中的价值。
研究目的
本研究旨在描述儿童和青少年致心律失常性心肌病患者出现严重心脏疾病的几率，并评估将心脏磁共振检测得到的右心室全局纵向应变指标与常规临床指标及心脏磁共振指标结合使用时，在风险分层方面的预后价值及额外作用。
方法
这项多中心研究纳入了连续的儿童和青少年患者（年龄≤21岁），这些患者均因致心律失常性心肌病接受了基线心脏磁共振检查。我们根据2010年制定的标准，对患者的临床数据、心电图数据以及心脏磁共振参数进行了评估，同时还分析了双心室应变参数。严重心脏疾病被定义为恶性室性心律失常、心脏移植以及与心力衰竭相关的死亡等情况的综合表现。
结果
研究共纳入102名患者（平均年龄16.3±3.4岁，72%为男性）以及95名对照组患者（平均年龄15.6±3.3岁，70%为男性）。在58个月的随访期内，有51名（50%）患者出现了严重心脏疾病，28名（27.5%）患者出现了恶性室性心律失常。在调整了临床指标及常规心脏磁共振指标后，右心室全局纵向应变值降低与严重心脏疾病（风险比1.14，P=0.004）以及恶性室性心律失常的发生存在独立关联（亚组风险比1.15，P<0.001）。将右心室全局纵向应变指标纳入评估体系后，相比仅基于右心室或左心室的多元模型，其对严重心脏疾病的预测能力显著提升，区分度和重新分类的效果也明显更好。卡普兰-迈尔分析进一步表明，右心室全局纵向应变值≥?12.2%的患者，出现严重心脏疾病及恶性室性心律失常的风险更高（对数秩检验P均<0.001）。
结论
儿童和青少年致心律失常性心肌病属于临床表现严重的疾病类型，心力衰竭和心律失常的发病率较高。右心室全局纵向应变指标相比常规心脏磁共振指标，具有独立的预后评估价值，还能为这类高风险人群提供更精准的风险分层依据。
内容节选
研究人群
这项回顾性多中心队列研究在4家三级医疗机构开展。所有参与研究的机构的伦理审查委员会都批准了该研究方案，且无需获得患者的知情同意。研究纳入了2011年至2021年间在这些机构接受心脏磁共振检查、疑似患有致心律失常性心肌病的所有年龄≤21岁的连续患者。只要符合明确诊断、边界诊断或可能诊断的标准，这些患者就具备纳入研究的资格。
基线特征与研究结果
这项多中心队列研究共纳入了102名在2011年至2021年间被诊断为致心律失常性心肌病的患者（平均年龄16.3±3.4岁，73人即72%为男性）。这些患者的人口统计学特征、临床特征及遗传特征分别总结在表1和补充表1中。此外，还有95名年龄和性别与这些患者相匹配的个体（平均年龄15.6±3.3岁，66人即70%为男性，详见补充表2）被作为对照组。在58个月的中位随访期内，有严重心脏疾病发生的患者……
讨论
在这项针对儿童和青少年致心律失常性心肌病的多中心队列研究中，我们发现右心室全局纵向应变功能受损与长期不良后果之间的独立关联，比常规功能指标更为显著。此外，相比现有的临床指标及常规心脏磁共振指标，右心室全局纵向应变指标在预测严重心脏疾病方面也具有额外的预后价值。最后，我们的研究结果表明，这个亚洲人群中的儿童和青少年致心律失常性心肌病属于临床表现极为严重的疾病类型，其相关疾病负担相当重……
结论
儿童和青少年致心律失常性心肌病会导致较高的不良后果发生率。右心室全局纵向应变指标相比常规心脏磁共振指标，具有独立的预后评估价值，还能为这类高风险人群提供更精准的风险分层。具备丰富的医学知识对于应对这类疾病至关重要：儿童和青少年致心律失常性心肌病会带来较高的终末期心力衰竭及恶性室性心律失常发病风险，而通过心脏磁共振检测得到的右心室全局纵向应变指标，能够对右心室的功能状况进行客观的定量评估……
资金支持与作者利益冲突声明
这项研究得到了中国国家重点研发计划（项目编号为2021YFF0501400和2021YFF0501404）以及中国国家自然科学基金重点项目的资助（项目编号为82430066和82572204）。作者们声明自己不存在与本文研究内容相关的需要披露的利益冲突。
致谢
作者们衷心感谢广东省人民医院放射科的杨月龙医生以及北京儿童医院放射科的杨立新医生，他们在协助收集和整理来自各自所在机构的儿童和青少年致心律失常性心肌病相关数据方面给予了大力支持。
徐文青|萨芬|宋艳艳|杨书娟|董志祥|陈星瑞|唐云|凯赛尔江·艾西凯尔|马轩|贾希|周鹏宇|李博|刘玉洁|赵侃侃|杨凯|陈秀玉|徐雷|彭云|桑杰·K·普拉萨德|刘辉|赵世华
中国北京市，中国医学科学院、北京协和医学院，国家心血管疾病中心，国家心血管疾病重点实验室，阜外医院，放射科
