《Advances in Digestive Medicine》：Low grade appendiceal mucinous neoplasm: A single center experience in southern Taiwan
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低级别阑尾黏液性肿瘤（LAMN）的特征是绒毛状或扁平环周增生的黏液性上皮，具有低级别异型性，缺乏明显的恶性特征，并产生大量黏液。然而，如果未经治疗且发生破裂，LAMN可导致腹腔内胶冻样腹水和黏液性肿瘤种植，即假性黏液瘤腹膜（PMP），该病具有显著的发病率和死亡
低级别阑尾黏液性肿瘤（LAMN）的特征是绒毛状或扁平环周增生的黏液性上皮，具有低级别异型性，缺乏明显的恶性特征，并产生大量黏液。然而，如果未经治疗且发生破裂，LAMN可导致腹腔内胶冻样腹水和黏液性肿瘤种植，即假性黏液瘤腹膜（PMP），该病具有显著的发病率和死亡率。早期诊断和适当治疗LAMN对于降低肿瘤破裂和进展为PMP的风险至关重要。本病例系列包括7例LAMN患者，其中2例伴有PMP，均在台湾南部一家医疗中心2年内收集。研究人员总结并分析了临床表现、影像学检查、诊断和治疗方案，以描述LAMN和PMP。
低级别阑尾黏液性肿瘤（Low grade appendiceal mucinous neoplasm，LAMN）是一种罕见的阑尾肿瘤，其特征为绒毛状或扁平环周增生的黏液性上皮，伴有低级别异型性，缺乏明显恶性特征（如浸润性生长或远处转移）。然而，若未及时治疗并发生破裂，LAMN可导致腹腔内黏液性肿瘤种植和胶冻样腹水，即假性黏液瘤腹膜（Pseudomyxoma peritonei，PMP），该病具有显著发病率和死亡率。既往研究显示，LAMN在阑尾切除术标本中检出率低于1%，但在复杂性阑尾炎行间隔阑尾切除术的患者中，阑尾肿瘤风险高达11%，其中黏液性肿瘤占43%。由于LAMN临床表现多样，常以急性阑尾炎为首发症状，易被漏诊或误诊，且其命名和分类存在历史性混乱（如曾被称为黏液囊肿、囊腺瘤等），导致诊断和治疗策略不统一。台湾地区自2022年1月1日起将LAMN列为需报告癌症（ICD-O-3编码8480/2），但此前缺乏针对LAMN在阑尾切除术中发病率及临床特征的报道。为此，研究人员开展本研究，旨在阐明台湾南部单中心LAMN的发病率、临床表现、影像学特征、诊断要点及治疗结局。该论文发表于《Advances in Digestive Medicine》。
研究人员采用回顾性病例系列设计，收集2022年1月1日至2023年12月31日期间同一医疗中心（台湾南部）总共289例阑尾切除术中经病理确诊为LAMN的7例患者（占2.4%），其中2例伴有PMP。通过癌症登记系统（编码8480/2）获取病例，并分析其人口学数据、临床表现、影像学结果（包括计算机断层扫描（CT）和结肠镜检查）、实验室指标（肿瘤标志物癌胚抗原（CEA）、糖类抗原19-9（CA 19-9）、糖类抗原125（CA 125））以及治疗结局。关键技术方法包括：1）CT影像评估阑尾形态及腹腔内播散情况；2）结肠镜检查观察阑尾开口“火山征”或盲肠黏膜下囊肿；3）肿瘤标志物动态监测；4）手术方式选择（腹腔镜或开腹阑尾切除术、右半结肠切除术、细胞减灭术（CRS）联合热腹腔化疗（HIPEC））。样本来自单一医疗中心，无外部队列。
研究结果按以下小标题呈现：
**3.1 结肠镜检查和计算机断层扫描**
仅3例患者术前接受结肠镜检查，其中1例阴性，1例显示阑尾开口隆起伴黏液溢出（火山征），1例提示黏膜下肿瘤（黏液囊肿）。所有7例患者均行CT检查，术前CT正确诊断1例PMP，4例为疑似破裂阑尾炎伴脓肿，2例为囊性肿瘤（黏液囊肿）。CT对LAMN的识别主要依赖阑尾囊性病变及周围炎性改变，但对PMP的敏感性较高。
**3.2 肿瘤标志物**
PMP患者术前CEA、CA 125和CA 19-9显著升高，而LAMN患者中仅1例有数据但未升高。因多数疑似急性阑尾炎患者术前未检测肿瘤标志物，数据不完整。1例PMP患者（病例1）初治后CEA和CA 19-9随疾病进展升高，但经CRS+HIPEC后迅速恢复正常，提示肿瘤标志物可反映疾病负荷。
**3.3 治疗结局**
3例患者行腹腔镜阑尾切除术（其中2例中转开腹），4例行右半结肠切除术（2例腹腔镜、2例开腹，其中1例同时行肝癌切除术）。2例PMP患者同时行肠系膜切除术及种植灶清除。LAMN病灶大小范围2.8–8.0 cm，病理分期：Tis 3例，T4a 2例，T4aN0M1b/c各1例。1例T4a患者首次手术时阑尾碎裂，2个月后行腹腔镜右半结肠切除术，病理发现无细胞黏液但无肿瘤细胞，随访21个月无PMP复发。1例男性PMP患者（病例5）在8个月前因疑似破裂阑尾炎伴脓肿行猪尾引流，但出院后未行择期阑尾切除术，最终进展为PMP。2例PMP患者术后接受奥沙利铂和氟尿嘧啶辅助化疗（分别10和5个疗程，部分联合贝伐珠单抗或伊立替康），但疾病仍进展，分别于首次术后9个月和4个月行CRS+HIPEC，术后肿瘤标志物显著下降，随访12个月和10个月无腹水复发。
**讨论与结论**
讨论部分强调：LAMN虽为低级别病变，但可导致致死性PMP，其诊断挑战在于多数病例以急性腹痛表现，CT是急诊中最有价值的工具，但术前诊断仍困难，除非出现大量腹水提示PMP。阑尾囊性病变、周围蜂窝织炎或脓肿应警惕黏液性肿瘤。结肠镜发现的“火山征”或盲肠黏膜下囊肿也有提示意义。PMP对全身化疗反应差，CRS+HIPEC是标准治疗，可显著改善生存（10年生存率63%）。本研究首次报道台湾地区LAMN在阑尾切除术中的发生率（2.4%），高于既往文献，可能因2022年癌症登记实施后病例捕获更完整。主要局限性包括样本量小、随访时间短（与LAMN缓慢生长特性不符）、肿瘤标志物数据不全。结论：LAMN可能并非罕见，需提高警惕，早期诊断并避免阑尾破裂，以降低PMP风险。
