《Journal of Pediatric Surgery》：The Effect of Critical Congenital Heart Disease on Mortality and ECMO Utilization in Congenital Diaphragmatic Hernia: An Analysis of a Contemporary Cohort of Children’s Hospitals
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摘要引言先天性心脏病对先天性膈疝患者生存率的不利影响已是众所周知。然而，对于伴有严重先天性心脏病的先天性膈疝患者的生存率以及体外膜氧合使用情况，目前尚无相关数据。准确的统计数据有助于进行预后评估，为产前咨询提供依据，也可能为胎儿干预的适用范围提供参考。方法本研究通过儿科健康信息系
摘要
引言
先天性心脏病对先天性膈疝患者生存率的不利影响已是众所周知。然而，对于伴有严重先天性心脏病的先天性膈疝患者的生存率以及体外膜氧合使用情况，目前尚无相关数据。准确的统计数据有助于进行预后评估，为产前咨询提供依据，也可能为胎儿干预的适用范围提供参考。
方法
本研究通过儿科健康信息系统，筛选出2017年至2023年间因先天性膈疝住院的婴儿，这些病例均依据ICD-10编码进行分类。研究采用皮尔逊卡方检验和逻辑回归分析，探讨诊断代码与体外膜氧合使用情况以及死亡风险之间的关联。
结果
共有4,691名因先天性膈疝入住新生儿重症监护室的婴儿。其中3,580名（76.3%）同时被诊断出患有其他类型的先天性心脏病，488名（10.4%）被诊断出患有严重先天性心脏病。与仅患有先天性膈疝的婴儿相比，同时患有这两种疾病的婴儿死亡概率显著更高（52%，p<0.01），且更可能需要接受开胸心脏手术（34.6%，p<0.01）。不过，在体外膜氧合的使用率、使用时长以及是否在体外膜氧合支持下进行手术方面，两组之间并无显著差异。
结论
尽管这两组患者在体外膜氧合的使用率相似，但前者的死亡率为50%，是未患严重先天性心脏病的那组患者的三倍多。在同时患有先天性膈疝和严重先天性心脏病的婴儿中，75%的死亡病例并未使用体外膜氧合，这说明在这些情况下使用体外膜氧合可能被认为效果不佳。这些数据对产前咨询具有重要意义，同时也为这类缺乏其他治疗选项的婴儿的胎儿干预方案提供了参考。
引言
先天性膈疝是一种胎儿膈肌结构缺陷，会导致腹部器官不同程度的移位进入胸腔。1该病的发病率约为每3600例新生儿中有1例，而40%-50%的先天性膈疝患儿还伴有其他先天性疾病，其中10%-35%的患儿存在先天性心脏病。2
先天性心脏病是指出生时就存在的各种心脏结构异常，美国境内约有每110例新生儿中就有1例患有此病。3在先天性心脏病患者中，那些病情更为严重的结构异常被归为严重先天性心脏病，这类疾病会提高患病的风险和死亡率，而且患有严重先天性心脏病的患儿在1岁之前就需要接受手术或导管介入治疗。3虽然由于检测技术和治疗水平的提升，患有先天性心脏病的新生儿的存活率有所提高，但他们的死亡风险依然远高于没有先天性心脏病的儿童。4
无论是先天性膈疝还是严重先天性心脏病，都会增加新生儿和儿童的死亡风险。由于这两种疾病都会对心肺功能造成影响，因此当它们同时存在时，情况会变得更加复杂。对于仅有先天性膈疝或先天性心脏病的患儿，体外膜氧合是一种有效的辅助治疗手段。但对于同时患有这两种疾病的患儿，由于心脏结构和功能的改变，使用体外膜氧合会在治疗策略和技术实施上带来很大挑战。
已有多项研究表明，患有先天性膈疝和先天性心脏病的患儿，其死亡率和体外膜氧合的使用率都会升高。[5], [6], [7], [8]本研究旨在利用全国儿童医院数据库，分析同时患有先天性膈疝和严重先天性心脏病的患儿的预后情况以及体外膜氧合的使用情况。基于以往的研究结果，我们推测这两种疾病同时存在会进一步增加患儿的死亡风险和体外膜氧合的使用频率。
章节节选
方法
儿科健康信息系统是一个大型行政数据集，它收集了美国49家三级儿童医院的收费代码数据。该系统的数据质量由儿童医院协会负责监控，并通过季度质量报告进行总结。耶鲁大学医学院认为本研究无需经过完整的机构审查委员会审批。
PHIS系统中记录的所有数据都遵循国际疾病分类第10版的标准。
结果
共有4,691名因先天性膈疝入住新生儿重症监护室的患儿，他们要么接受了手术治疗，要么在出院前死亡。其中488名（10.4%）被诊断出患有严重先天性心脏病，3,580名（76.3%）被诊断出患有其他类型的先天性心脏病。患有严重先天性心脏病的患儿，其出生体重通常更低，性别多为女性，种族多为非白种人，而且很少有商业保险覆盖（见表2）。
与仅患有先天性膈疝的患儿相比，同时患有这两种疾病的患儿
讨论
在这项基于CHA-PHIS数据库的回顾性队列研究中，10%的患儿同时患有先天性膈疝和严重先天性心脏病，76%的患儿仅患有先天性膈疝但伴有其他类型的先天性心脏病。与仅患有先天性膈疝的患儿相比，同时患有这两种疾病的患儿出生体重明显更低。此外，同时患有这两种疾病的患儿死亡风险显著升高，而且即使接受了手术，这一风险依然存在。虽然两组患儿接受体外膜氧合治疗的比例并无差异
结论
严重先天性心脏病会大大增加患有先天性膈疝的患儿的护理难度，进而提高整体死亡率，且在未经任何手术的情况下死亡的概率也会上升，不过与仅患有先天性膈疝的患儿相比，这两组患儿的体外膜氧合使用率却相当。如果在胎儿时期就能发现先天性膈疝和严重先天性心脏病的存在，那么这或许可以作为产前干预的一个潜在目标。
CRediT作者贡献说明
Alexis K. Jones：文章撰写——审阅与编辑，文章撰写——初稿编写。Linh Buu：文章撰写——审阅与编辑，文章撰写——初稿编写，方法设计，研究实施，正式数据分析，数据整理。Robert A. Cowles：文章撰写——审阅与编辑，方法设计，概念构建。Daniel G. Solomon：文章撰写——审阅与编辑，监督工作，概念构建。Zane J. Hellmann：文章撰写——审阅与编辑，文章撰写——初稿编写，可视化处理，方法设计，研究实施，正式数据分析，数据整理
资金支持声明
本研究没有获得公共部门、商业机构或非营利组织提供的任何专项资助。
利益冲突声明
? 作者声明，他们不存在任何可能影响本文研究结果的已知利益冲突或个人关系。
Linh Buu|Alexis Jones|Zane J. Hellmann|Daniel G. Solomon|Robert A. Cowles
耶鲁大学医学院外科系儿科外科部门，康涅狄格州纽黑文市，邮编06520
