伯基特淋巴瘤的首发表现为一侧面瘫，且具有类似吉兰-巴雷综合征的表现：一例报告

《BMC Neurology》：Facial diplegia as the first manifestation of Burkitt lymphoma with a Guillain-Barré syndrome–like presentation: a case report

　　

摘要

背景

吉兰-巴雷综合征（GBS）是急性炎症性多发性神经病的常见病因之一，可能伴有颅神经受累症状，包括面瘫。极少情况下，血液系统恶性肿瘤也可能表现出与GBS相似的神经系统表现，这给急性期的诊断带来挑战。

病例介绍

一名50岁的免疫功能正常女性出现双侧面瘫、构音障碍、吞咽困难、肌无力以及左侧上肢轻度无力。脑脊液分析显示白蛋白与细胞计数比例异常。在疾病早期进行的肌电图和神经传导研究显示为非特异性的感觉运动性多发性神经病，没有明确的脱髓鞘特征。由于临床表现和脑脊液检查结果符合GBS的诊断标准，因此开始使用静脉注射免疫球蛋白治疗。第二周再次进行的肌电图和神经传导研究显示出脱髓鞘特征以及继发的轴突损伤，仍与GBS相符。然而，患者出现快速进展的白细胞增多、乳酸脱氢酶和铁蛋白水平显著升高、严重体重下降、脾肿大、主动脉旁淋巴结肿大，以及外周血涂片中出现类原始细胞，这些情况促使医生对血液系统疾病进行进一步检查。外周血流式细胞术检测结果显示为伯基特淋巴瘤，而重复进行的脑脊液流式细胞术则发现存在CD10+的生发中心来源的B细胞肿瘤细胞，表明疾病已侵犯中枢神经系统。随后，患者在开始针对淋巴瘤的化疗之前，因吸入性肺炎、脓毒症/休克而病情恶化，最终死亡。

结论

伴有中枢神经系统受累的伯基特淋巴瘤可表现为与GBS相似的急性神经病变症状，包括面瘫。在时间紧迫的情况下，最初诊断为GBS在临床上可能是合理的；但若出现严重的系统性及血液学异常指标，应尽早同时排查恶性肿瘤。当无法进行活检或进一步检查时，外周血和脑脊液流式细胞术可为诊断提供关键依据。