《European Archives of Oto-Rhino-Laryngology》：Cochlear implantation in deafblind patients: a systematic review and meta-analysis
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目的：过去，由于担心听觉康复效果有限，人工耳蜗植入（CI）通常不常用于这类人群。近期CI技术的进步和多学科康复扩展了候选资格，但聋盲患者的结果仍未被充分探索。本系统综述与荟萃分析旨在综合聋盲个体中CI结果的可获得证据。
方法：数据来源包括PubMed、Web
目的：过去，由于担心听觉康复效果有限，人工耳蜗植入（CI）通常不常用于这类人群。近期CI技术的进步和多学科康复扩展了候选资格，但聋盲患者的结果仍未被充分探索。本系统综述与荟萃分析旨在综合聋盲个体中CI结果的可获得证据。
方法：数据来源包括PubMed、Web of Science、Scopus和Cochrane Library，检索时间从建库至2025年7月20日。观察性研究纳入经确认的双重感觉障碍（聋盲）的成年或儿童CI接受者。主要结局包括言语清晰度（言语清晰度评分[SIR]）、言语沟通能力和电话沟通能力。次要结局涵盖听觉表现、听觉与认知发育、教育融合、心理获益及高级听觉技能。使用NIH质量评估工具和纽卡斯尔-渥太华量表评估偏倚风险。采用STATA 18进行随机效应荟萃分析。
结果：分析了36项研究，共491例患者（平均年龄23.68岁；23%为男性）。汇总平均SIR评分为3.45（95%置信区间[CI]：2.69–4.21），Usher组与非Usher组之间无显著差异（p=0.52）。言语沟通能力达70%（95% CI：0.60–0.79），而电话沟通能力仅限于51%（95% CI：0.33–0.69）。
结论：人工耳蜗植入对聋盲个体是一种有效的干预措施，无论潜在病因（Usher vs.非Usher）如何，均能显著改善言语清晰度和言语沟通。尽管言语沟通率令人鼓舞，但诸如电话能力等高级技能仍有限，提示需要持续的多学科康复。
论文主体部分总结如下：
**引言**
聋盲（deafblindness）由综合征（如Usher综合征、CHARGE综合征、Alstr?m综合征）或非综合征性病因引起，导致双重感觉剥夺，严重损害沟通、社会融合及生活质量。历史上，由于担心听觉康复效果有限，此类患者常被排除在人工耳蜗植入（CI）项目之外。然而，CI技术的进步、手术技巧改进及术后康复发展已扩展了候选资格标准，促使重新评估CI在此人群中的作用。尽管关于CI在不同患者群体中结果的研究日益增多，但尚无系统综述专门聚焦于聋盲患者。本综述旨在填补这一空白，综合现有证据以更好理解CI干预结果。
**方法**
**方案与注册**：本系统综述与荟萃分析遵循PRISMA指南和Cochrane干预措施系统综述手册方法学标准，方案已在国际前瞻性系统综述注册平台（PROSPERO）注册（编号CRD420251110489）。
**数据来源与检索策略**：研究人员在PubMed（MEDLINE）、Web of Science、Scopus和Cochrane Library中系统检索从建库至2025年7月20日的文献，检索词包括“Cochlear Implantation”、“Cochlear Implants”、“Auditory Prosthesis”与“Deaf blindness”、“Deaf-Blind”、“Dual Sensory Loss”、“Usher syndrome”的组合。此外，采用滚雪球法对纳入研究及相关荟萃分析进行前后引文分析。
**筛选与选择流程**：使用EndNote去重后，在Rayyan平台上进行系统评估。两名独立评审员先后进行标题/摘要筛选和全文评估，分歧通过讨论或第三方仲裁解决。
**纳入标准与结局**：纳入观察性研究（病例系列、队列或病例对照），受试者为经确诊的双重感觉障碍（聋盲）患者，定义为需CI的显著听力损失合并影响沟通或日常功能的已记录视力障碍。主要结局包括言语清晰度（言语清晰度评分[SIR]量表）、言语沟通能力（通过言语进行沟通的模式）和电话沟通能力。次要结局涵盖听觉表现（纯音听阈[PTA, dB HL]、单词识别得分、环境声识别）、听觉与认知发育（听觉处理能力[听觉表现分级量表CAP]、认知功能）、教育与社会适应（主流教育融合）、生活质量与心理社会获益（格拉斯哥获益量表GBI、家庭/社会支持影响）以及高级听觉与音乐技能（音乐感知、媒体参与）。
**数据提取与偏倚风险评估**：四名作者独立提取数据并交叉验证。采用纽卡斯尔-渥太华量表（NOS）评估比较性研究，NIH质量评估工具评估单臂研究；NOS最高9星，NIH质量等级为<50%差、50–75%中、≥75%好。
**统计分析与异质性评估**：采用随机效应模型（DerSimonian–Laird法）进行荟萃分析，二分类结局使用比例估计，连续结局使用干预后均值，均报告95%置信区间（CI）。选择末次随访时间点数据。采用Cochran Q检验（p<0.1为显著异质性）和I2统计量（≥50%为高异质性）评估异质性，辅以Galbraith图识别离群研究，漏斗图评估发表偏倚。按研究设计（回顾性病例系列、回顾性队列、病例对照）和人群类型（Usher综合征 vs. 非Usher综合征）进行亚组分析。
**结果**
**文献检索**：初检获得621篇文献，去重后564篇进入标题/摘要筛选，154篇进入全文评审，最终纳入36项研究。
**纳入研究特征**：36项研究包括19项队列研究、14项病例系列、2项病例对照研究和1项横断面研究，共491例患者。平均随访5.40年（范围0.5–20年），平均年龄23.68岁（1.70–65.60岁），男性占23%。详细基线特征见原文表1。
**偏倚风险评估**：18项单臂研究经NIH工具评估，11项为良好质量，7项为中等质量；14项病例系列中，2项良好，8项中等，4项差；4项研究经NOS评估，2项高质量，2项低质量（详见原文补充表2、3）。
**主要临床结局**
**言语与沟通结局**：言语清晰度评分（SIR）的汇总分析显示，随机效应模型下术后平均SIR评分为3.45（95% CI: 2.69–4.21, p<0.001），表明言语清晰度有临床意义的改善。按研究设计亚组分析显示，病例对照研究汇总均值4.80（95% CI: 1.93–7.67），回顾性病例系列2.90（95% CI: 2.02–3.78），回顾性队列3.48（95% CI: 2.62–4.33），组间差异无统计学意义（Qb=1.99, p=0.37）。按综合征状态亚组分析，Usher综合征患者汇总均值3.76（95% CI: 2.73–4.80），非Usher患者3.13（95% CI: 1.50–4.77），组间差异不显著（Qb=0.41, p=0.52）。Galbraith图显示多数研究位于置信限内，但存在高异质性（I2值高）；漏斗图不对称提示可能存在发表偏倚。
言语沟通能力：汇总比例为0.70（95% CI: 0.60–0.79, p<0.001），表明70%患者可达到功能性言语沟通。按研究设计亚组分析，病例对照研究0.87（95% CI: 0.61–1.12），回顾性病例系列0.72（95% CI: 0.58–0.86），回顾性队列0.62（95% CI: 0.46–0.79），组间差异不显著（Qb=2.53, p=0.28）。按综合征状态，Usher组0.68（95% CI: 0.50–0.86），非Usher组0.71（95% CI: 0.59–0.83），组间无显著差异（Qb=0.08, p=0.78）。Galbraith图显示一致性，漏斗图不对称。
电话沟通能力：汇总比例为0.51（95% CI: 0.33–0.69, p<0.001），表明仅约半数患者可成功进行电话沟通。按研究设计亚组，回顾性病例系列0.48（95% CI: 0.29–0.68），回顾性队列0.69（95% CI: 0.52–0.86），组间差异无统计学意义（Qb=2.43, p=0.12）。Galbraith图显示一致性，漏斗图不对称。
**次要结局**
听觉表现结局：术后纯音听阈（PTA）汇总均值为32.4 dB HL（95% CI: 25.4–39.4, p<0.001），非Usher组PTA值高于Usher组，但组间差异不显著（Qb=2.35, p=0.13）。单词识别汇总均值为62.3%（95% CI: 45.8–78.8, p<0.001），异质性极低（I2=0%）。环境声识别成功比例为0.61（95% CI: 0.41–0.82, p<0.001），回顾性队列高于病例系列，但组间差异不显著（Qb=3.32, p=0.07）。
听觉与认知发育结局：听觉表现分级量表（CAP）汇总均值为4.59（95% CI: 3.62–5.56, p<0.001），亚组分析显示各组间无显著差异。年龄适宜认知技能比例达93%（95% CI: 0.82–1.04），但多数研究缺乏术前基线评估或对照组，因此不能建立因果关系。
教育与社会适应：教育融合成功比例为0.36（95% CI: 0.05–0.68, p=0.02），异质性高（I2=73.9%）。
生活质量与心理社会获益：家庭与社会支持积极影响比例为0.67（95% CI: 0.37–0.96, p<0.001），异质性低（I2=18.15%）。
高级听觉与音乐技能：音乐感知（弹钢琴）比例为19%（95% CI: 0.03–0.35），每日听广播比例为14%（95% CI: ?0.02–0.30，无统计学意义）。
**讨论**
本荟萃分析证实CI可显著改善聋盲个体的言语清晰度、言语沟通及听觉表现，且Usher综合征与非Usher患者结果相当。电话沟通能力受限（51%）提示需结合多感觉补偿策略的康复训练。教育融合率仅36%，反映系统性障碍而非单纯听觉获益。认知功能改善的观察结果（93%）缺乏因果证据。高级技能（音乐感知19%、媒体参与14%）有限，表明需专门训练。研究间存在高异质性（如SIR的I2=90.72%），部分源于研究设计、人群及康复方案的差异；漏斗图不对称提示发表偏倚。未来研究应优先采用标准化结局测量和前瞻性纵向设计。
**优势与局限性**
本荟萃分析是首个针对聋盲患者CI结果的系统证据，纳入36项研究、490余例患者，优势包括大样本、多维度结局分层及亚组分析。局限性包括主要依赖回顾性观察性研究（可能引入选择偏倚）、高异质性及结局测量工具差异。
**临床实践意义与未来方向**
证据支持将CI候选资格扩展至聋盲个体，尤其是Usher综合征患者，早期植入可能获益更大。但需个性化多感觉康复方案以应对电话沟通和教育融合挑战。未来研究需采用前瞻性设计、标准化结局、长期随访，并深入评估视力障碍严重程度对功能的影响。
**结论**
本荟萃分析确认CI可显著改善聋盲个体的听觉、言语及认知结果，但电话能力和教育融合仍存挑战。研究结果倡导包容性CI候选标准，并强调整体化、个体化康复方法。需进一步研究优化患者选择、术后支持及适应性技术发展。
