摘要
背景：对于那些无法进行完全切除的晚期肝母细胞瘤患儿，肝脏移植是标准的治疗方案。然而，由于存在持续转移性疾病、严重合并症、不良的临床状况或供体方面的限制，可能不适合进行移植。在经过严格筛选的患者中，联合应用肝分割与门静脉结扎的分期肝切除术（ALPPS）成为一种潜在的挽救策略。本研究旨在评估ALPPS在儿童肝母细胞瘤治疗中的可行性、安全性及肿瘤学疗效。方法：对2013年至2025年间在两家专业医疗机构接受传统ALPPS治疗的4例连续的晚期肝母细胞瘤患儿进行了回顾性分析，研究了患者的各项特征、手术指征、剩余肝脏体积、围手术期情况、并发症以及肿瘤学随访结果。结果：这些患儿手术时的中位年龄为22个月。所有患儿的剩余肝脏体积均被认为不足以进行一期肝切除，因此采用了ALPPS手术。每个病例的剩余肝脏都实现了快速增生，平均在8.5天后（范围为7–11天）便能完成二期手术。第一阶段手术后，剩余肝脏的体积增加了50–89%。尽管肝脏增生效果良好，仍有3名患儿的预后不佳。其中1名患儿在二期手术过程中因静脉空气栓塞而死亡，2名患儿尽管接受了积极的多模式治疗，仍因疾病复发而死亡，还有1名患儿在经过ALPPS手术及辅助化疗后，目前仍处于完全的临床和影像学缓解状态。结论：ALPPS能够有效促进剩余肝脏的快速增生，对于那些不适合进行肝脏移植的合适患儿来说，可能是一种具有治愈潜力的选择。不过，由于其较高的围手术期风险以及总体上不理想的肿瘤学疗效，该技术仅适用于那些经验丰富的儿童肝胆疾病诊疗中心的挽救性治疗。需要进一步的多中心研究来明确其适应症及患者选择标准。
