原发性肺骨肉瘤：一例病例报告、文献综述及汇总分析

《World Journal of Surgical Oncology》：Primary pulmonary osteosarcoma: a case report, literature review and pooled analysis

　　

摘要

背景

原发性肺骨肉瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤，发生在肺实质内。迄今为止，报道的该疾病病例不足40例。由于发病率极低，其临床特征和预后因素仍不明确。

目的

报告一例新的原发性肺骨肉瘤病例，并对已发表的病例进行汇总回顾性分析，以明确其临床特征及潜在的预后影响因素。

方法

通过PubMed、Medline和Cochrane Library数据库进行了全面文献检索，共找到38例已报道的该疾病病例。其中25名患者的临床数据及生存数据足够用于分析，其中包括我们机构的一名患者。整体生存期采用Kaplan–Meier方法和Cox比例风险模型进行评估。

结果

汇总分析的病例群体中位年龄为64岁。Kaplan-Meier分析和多变量Cox分析表明，年龄较大（＞64岁）与较差的生存期相关，而手术切除能显著提高生存率。在接受手术的患者中，辅助化疗有延长生存期的趋势，但差异无统计学意义（P=0.053）。按年龄分组分析显示，无论是在64岁及以下组还是64岁以上组，手术都能带来生存益处（P=0.003和P＜0.001），而在接受手术的患者中，肿瘤大小并未导致生存期出现显著差异（P=0.89）。

结论

原发性肺骨肉瘤是一种恶性程度高、预后较差的肿瘤。年龄和手术切除是重要的预后因素。对于部分患者而言，手术联合化疗可能进一步改善其生存状况。由于所有年龄组的患者都能从手术中获益，且手术患者的生存期与肿瘤大小无关，因此对于身体状况良好的患者，不应仅因年龄较大或肿瘤体积较大就放弃考虑手术干预。需要更大规模的多中心研究来验证这些发现。