全因自身免疫性脑炎中的运动障碍与残留运动症状

《Journal of Neuroimmunology》:Presenting and residual movement disorders in all-cause autoimmune encephalitis

【字体: 大 中 小 】 时间:2026年07月23日 来源:Journal of Neuroimmunology 3.1

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  •在该组自身免疫性脑炎患者中,超过半数在初次就诊时就存在运动障碍。•在最新的随访中,仍有三分之一患者存在运动障碍残留。•抗体阳性患者中出现运动障碍的情况更为常见。•最常见的运动障碍表现包括肌张力障碍、共济失调和刻板动作。•初次就诊时就存在运动障碍的患者,其疾病持续时间更长,且在最

  
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    在该组自身免疫性脑炎患者中,超过半数在初次就诊时就存在运动障碍。
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    在最新的随访中,仍有三分之一患者存在运动障碍残留。
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    抗体阳性患者中出现运动障碍的情况更为常见。
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    最常见的运动障碍表现包括肌张力障碍、共济失调和刻板动作。
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    初次就诊时就存在运动障碍的患者,其疾病持续时间更长,且在最新随访时的整体预后更差。

引言

由神经退行性疾病引起的运动障碍通常表现为进行性的全身性不自主运动,而那些在中风或脱髓鞘病变后出现的运动障碍则多为急性发作,且以局部症状为主(Bansil等人,2012;Abboud等人,2019)。不过,急性全身性或多灶性运动障碍的出现可能提示存在自身免疫病因,尤其是自身免疫性脑炎(AE)(Kerstens等人,2026)。运动障碍是AE最常见的临床表现之一,也是区分具有临床意义的神经自身抗体的最重要依据,这凸显了其在临床诊断中的重要性(Kerstens等人,2026;Abboud等人,2017;Ali和Wijdicks,2020;Baizabal-Carvallo和Jankovic,2018;Irani等人,2014)。与神经退行性疾病相比,AE中的运动障碍往往更为复杂(Varley等人,2019;Balint等人,2018),并且也是急性期过后最常见的残留症状之一(Abboud等人,2021)。尽管AE急性发作期的运动障碍类型已有较为清晰的描述(Kerstens等人,2026),但关于残留运动障碍的研究相对较少。此外,以往的大多数研究都集中在特定抗体综合征相关的运动障碍上,而非基于全国医疗记录或已发表队列的荟萃分析所构成的混合队列(Kerstens等人,2026)。我们的研究旨在描述所有原因导致的AE(包括抗体阴性病例)中的运动障碍类型,重点比较在疾病早期与恢复后期这些运动障碍的患病率及亚型差异,相关数据来自作者亲自长期跟踪的队列。

章节摘要

方法

这是一项回顾性研究,纳入了2016年9月至2024年12月期间在克利夫兰大学医院AE门诊接受治疗的连续患者。所有患者都由同时具备神经免疫学和运动障碍诊疗经验的神经科医生进行评估。运动障碍的表现依据是门诊就诊时的体格检查结果,以及急性发作时临床医生的记录。研究中识别出的运动障碍类型包括

人口统计学特征与临床特点

在研究期间,共有85名患者在AE门诊接受了评估。其中17名患者因不符合纳入标准而被排除,剩余68名患者(见表1)被纳入研究范围(女性占比53%,平均年龄54岁,标准差20.1岁)。其中34名患者抗体检测呈阳性(占比50%),23名患者抗体检测呈阴性(占比34%),9名患者患有SREAT综合征(占比13%),2名患者患有PANS综合征(占比3%)。从病因角度来看,41名患者(占比60%)属于特发性疾病,16名患者(占比23%)为副肿瘤性病变

讨论

我们针对所有原因导致的AE患者队列中的运动障碍进行了研究。研究发现,超过半数患者在初次就诊时就会出现新发的运动障碍,同时伴有认知和心理症状。在我们的研究队列中,运动障碍在AE的初始症状中出现频率高于癫痫发作。虽然癫痫发作在整体患者队列中仍较为常见,但在存在运动障碍的患者中其发生率较低,这可能是由于不同患者的解剖结构存在差异所致

结论

运动障碍是所有原因导致的AE最常见的初始症状和残留症状之一,应作为诊断的重要依据,并纳入预后评估指标中。在某些情况下,它们甚至是AE唯一的或最主要的临床表现。AE中的大多数运动障碍都是急性或亚急性发作的,且多为全身性或多灶性表现。不过,与抗GAD65抗体和抗IGLON5抗体相关的运动障碍则往往发展更为缓慢

CRediT作者贡献说明

Samhitha M. Rai:撰写——初稿撰写、项目管理、方法设计、研究实施、正式分析、数据整理。Sophia F. Damman:撰写——审阅与编辑、方法设计、研究实施、正式分析、数据整理。Bijoya Basu:撰写——审阅与编辑、验证工作、软件应用、方法设计、研究实施、正式分析。Mohamed Elkasaby:撰写——审阅与编辑、验证工作、方法设计、研究实施、正式分析。Alexander Wang:撰写——审阅与编辑、验证工作,

利益冲突声明

SMR、SFD、BB、ME、AW:无利益冲突。AS:《小脑》杂志编辑,《肌张力障碍》杂志主编。
HA:担任Biogen、Genentech、BMS、Alexion、TG Therapeutics和Amgen公司的顾问。他同时从Genentech、BMS、Novartis、Sanofi-Genzyme、UCB以及Guthy-Jackson慈善基金会获得研究资助,但这些资助与本研究无关。他还担任《神经病学杂志》的编委会成员,并从UpToDate平台获得版税收入。
Samhitha M. Rai|Sophia F. Damman|Bijoya Basu|Mohamed Elkasaby|Alexander Wang|Aasef Shaikh|Hesham Abboud
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