《Clinical Journal of Gastroenterology》：Severe pancreatic exocrine insufficiency presenting with hypoalbuminemia, anasarca, and pulmonary edema in a patient with prior gastrectomy and suspected immunoglobulin G4-related pancreatobiliary disease
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摘要一名55岁男性患者，既往有次全胃切除术史，因全身性水肿、体重增加16公斤、呼吸困难及频繁水样苍白便入院。实验室检查显示严重低白蛋白血症（1.0 g/dL）、贫血、肌源性酶升高、肝功能异常及胰酶水平显著降低。计算机断层扫描（CT）显示双侧胸腔积液、肺水肿、腹
摘要一名55岁男性患者，既往有次全胃切除术史，因全身性水肿、体重增加16公斤、呼吸困难及频繁水样苍白便入院。实验室检查显示严重低白蛋白血症（1.0 g/dL）、贫血、肌源性酶升高、肝功能异常及胰酶水平显著降低。计算机断层扫描（CT）显示双侧胸腔积液、肺水肿、腹水、弥漫性软组织水肿及显著胰腺萎缩。粪便苏丹III染色阳性，尿对氨基苯甲酸排泄减少。虽然考虑了心脏、肾脏及肝脏疾病，但这些不足以解释临床表现。诊断为胰腺外分泌功能不全（PEI）。血清免疫球蛋白G4（IgG4）升高至199 mg/dL，既往影像学显示肝门胆管显示不清、胆囊壁增厚及胆囊萎缩。因此，认为可能的免疫球蛋白G4相关胰胆疾病（IgG4-PBD）是胰腺萎缩和外分泌功能不全的主要可能病因，而既往胃切除术是修饰因素。给予白蛋白、利尿剂及胰脂肪酶（pancrelipase，1,800 mg/天）治疗后，患者整体状况迅速改善。本病例强调，胰腺外分泌功能不全可表现为严重的第三间隙液体转移、肺水肿及类似骨筋膜室综合征的发现，强调了评估多因素病因的必要性。
**论文解读文章**
**研究背景与意义**
胰腺外分泌功能不全（PEI）是一种因胰腺消化酶分泌或活性降低导致的吸收不良综合征，临床表现为脂肪泻、体重减轻和营养缺乏。慢性胰腺炎是其最常见病因，但胃切除术、胰腺恶性肿瘤及自身免疫性胰腺炎（AIP）等也可诱发或加重PEI。胃切除术通过改变解剖结构和激素信号，增加PEI风险；而AIP作为免疫球蛋白G4相关胰胆疾病（IgG4-PBD）的一种表现，近年来被逐渐认识到是PEI的重要病因。然而，PEI的非典型表现，如严重低白蛋白血症、全身性水肿（anasarca）和肺水肿，常被忽视，导致诊断延误。本研究旨在报告一例胃切除术后患者，以严重第三间隙液体转移为主要表现，同时怀疑IgG4-PBD为潜在病因，以强调多因素评估的重要性。该论文发表在《Clinical Journal of Gastroenterology》。
**主要技术方法**
本研究为单一个案报告，未涉及样本队列。关键方法包括：①临床评估：记录病史、体格检查及症状变化；②实验室检查：血清学检测（白蛋白、胰酶、IgG4、肌源性酶、肝肾功能）、粪便苏丹III染色（定性检测脂肪）及尿对氨基苯甲酸（PABA）排泄试验（定量评估胰腺外分泌功能）；③影像学检查：计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）及磁共振胰胆管成像（MRCP），用于评估胰腺形态、胆管结构及体腔积液；④诊断标准：参照AIP和IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-SC）的现行标准，并结合临床病程进行综合判断。
**研究结果**
**Introduction**
PEI的病因多样，胃切除术和AIP均为重要因素。本文报告一例胃切除术后患者，出现弥漫性胰腺萎缩和严重PEI，怀疑IgG4-PBD为根本原因，旨在阐明其复杂的临床表现和诊断挑战。
**Case report**
患者为55岁男性，20年前因十二指肠溃疡行次全胃切除术，15年前因胰岛素分泌减少确诊糖尿病并接受强化胰岛素治疗。7年前因右上腹痛和肝酶升高就诊，影像学（CT、MRI、MRCP）显示胆囊萎缩伴壁增厚、胰腺体尾部轻度萎缩，肝门胆管显示不清，但血清IgG4为118 mg/dL（低于135 mg/dL阈值），未确诊。期间饮酒和吸烟史明确。本次入院前10天出现进行性全身性水肿、体重增加16 kg、呼吸困难及水样苍白便（每日约10次）。查体：体温36.0℃，血压114/83 mmHg，脉搏103次/分，呼吸16次/分，血氧饱和度94%。实验室检查：严重低白蛋白血症（1.0 g/dL）、贫血（血红蛋白7.9 g/dL）、肌源性酶升高、肝功能障碍、锌缺乏、凝血功能下降，血清胰酶显著降低，IgG4升高至199 mg/dL。脑钠肽（BNP）轻度升高（56.1 pg/mL），肾功能正常，尿蛋白微量。影像学（CT）显示双侧胸腔积液、肺水肿、腹水、弥漫性皮下水肿及显著胰腺萎缩，并可见胃-十二指肠/空肠吻合口。粪便苏丹III染色阳性，尿PABA排泄率43.8%，结合低胰酶和影像学，诊断为PEI。治疗：给予白蛋白输注、利尿剂及口服胰脂肪酶（pancrelipase，1,800 mg/天）。治疗后体重、腰围、大腿围迅速下降，脂肪泻、水肿、呼吸困难及腹胀改善，但因吸收改善导致血糖升高，胰岛素用量从8单位增至约25单位/天。出院后临床稳定。
**Discussion**
讨论部分强调两点：（1）PEI可表现为严重第三间隙液体转移（如肺水肿、腹水、全身性水肿）和肌源性酶升高，而不仅限于腹泻，需与心、肾、肝疾病鉴别；（2）IgG4-PBD应作为弥漫性胰腺萎缩所致PEI的可能病因，尤其当胃切除术无法解释长期病程时。本病例中，7年前影像学异常和后续IgG4升高提示AIP可能，但未完全符合诊断标准（如无胰腺增大、无特征性胆管狭窄、无组织学证实），仅视为“疑似”病因。胃切除术（20年前）作为修饰因素，但单独不足以解释弥漫性胰腺萎缩（术后13年仅轻度萎缩）。糖尿病为1型（谷氨酸脱羧酶抗体阳性），与AIP无关。肝功能异常可能与营养不良、胰岛素治疗或酒精相关。结论：临床医生应警惕胃切除术后患者出现不明原因低白蛋白血症、水肿或肺水肿时的PEI可能。本病例中，IgG4-PBD（表现为前驱AIP）被认为是进行性胰腺萎缩和PEI的主要病理生理驱动因素，而胃切除术、慢性酒精摄入和糖尿病为修饰或加重因素，而非独立原因。需综合评估多因素相互作用，而非归因于单一病因。
