《European Spine Journal》：Effects of corticosteroid pretreatment in patients with spinal dural arteriovenous fistula
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背景与目的：脊髓动静脉瘘，尤其是硬膜型（SdAVFs），常被误诊为炎性脊髓病，导致无意中接受皮质类固醇治疗。本研究系统评估了SdAVF中类固醇预处理的临床后果及其潜在病理生理机制。方法：遵循PRISMA指南的系统综述和合并分析在PubMed、Scopus和Em
背景与目的：脊髓动静脉瘘，尤其是硬膜型（SdAVFs），常被误诊为炎性脊髓病，导致无意中接受皮质类固醇治疗。本研究系统评估了SdAVF中类固醇预处理的临床后果及其潜在病理生理机制。方法：遵循PRISMA指南的系统综述和合并分析在PubMed、Scopus和Embase数据库中进行，检索截止至2025年10月10日。提取了SdAVF诊断前接受皮质类固醇治疗患者的定量数据，包括人口学、临床、影像学和结局指标。采用比较分析和配对分析（χ2检验、Kruskal-Wallis检验和Wilcoxon检验）评估类固醇暴露、瘘口位置与改良Aminoff-Logue量表（mALS）结局之间的关联。结果：共纳入71项研究，包括161例来自病例系列的患者和86例来自合并病例报告的患者。在病例报告的合并队列中，81.4%的类固醇治疗患者出现神经功能恶化。在病例系列中，恶化仍然频繁，发生于54.7%的患者。配对分析证实，类固醇给药后步态、排尿和排便mALS领域显著恶化（p<0.01、p<0.001、p=0.006）。结论：SdAVF中的类固醇治疗与神经功能恶化相关，可能由于加重静脉高压并诱发不可逆的脊髓病。临床医生应避免对不明原因的进展性脊髓病使用经验性皮质类固醇，并应尽早进行血管影像学检查以排除SdAVF。
**引言**
脊髓动静脉瘘，尤其是硬脊膜动静脉瘘（SdAVFs），是脊髓血管畸形中最常见的形式，约占70%。其病理生理机制涉及硬脊膜动脉与硬膜-软膜静脉通道之间的异常分流，导致脊髓周围静脉丛的静脉高压，进而引起慢性静脉淤血，表现为进行性脊髓病，包括步态困难、下肢无力、感觉障碍和括约肌功能障碍。由于早期症状非特异性，SdAVF常被误诊为炎性脊髓病，如横贯性脊髓炎（LETM）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMO）或多发性硬化（MS），导致经验性皮质类固醇治疗。本研究旨在系统评估皮质类固醇预处理对SdAVF患者的临床影响及其病理生理机制。
**方法**
**检索策略**：两位研究人员在PubMed/MEDLINE、Scopus和Embase数据库中进行了系统检索，检索词包括“steroid, corticosteroid, glucocorticoid, dexamethasone, prednisone, methylprednisolone, hydrocortisone”与“spinal arteriovenous fistula, spinal dural arteriovenous fistula, dAVF, spinal AVF, SAVF”的组合，更新至2025年10月10日，无时间限制。同时进行了参考文献前向检索。本综述遵循PRISMA 2020指南，采用PEO框架（Population: SdAVF患者；Exposure: 类固醇；Outcome: 临床结局）。
**研究选择**：纳入包含定量数据的英文同行评审文章，涉及接受任何类型皮质类固醇治疗的SdAVF患者（无论初始诊断是否正确）。排除摘要、会议论文、动物研究、临床前研究、综述和无明确数据的研究。两位研究人员独立筛选标题和摘要，随后阅读全文以确定纳入。
**数据提取与偏倚风险**：从病例系列和病例报告队列中提取数据，包括人口学、临床、影像学、mALS（改良Aminoff-Logue量表）评分、类固醇类型、瘘口位置、治疗及随访结局。采用ROBINS-I V2工具评估病例系列偏倚风险，JBI核查表评估病例报告。
**终点**：主要终点为类固醇给药前后mALS评分的变化；次要终点包括基于类固醇类型、解剖位置、MRI特征和类固醇后结局的亚组分析。
**统计分析**：使用描述性统计；连续变量以均值表示，分类变量以频率和百分比表示。采用卡方（χ2）检验或Fisher检验评估分类变量间的关联；Kruskal-Wallis检验或U-Mann Whitney检验比较组间mALS评分；Wilcoxon符号秩检验比较配对样本的类固醇前后mALS评分。多变量逻辑回归模型分析类固醇后恶化的预测因素。p<0.05视为统计学显著。
**结果**
**定性分析（系统综述）**：初始检索获得353条记录，最终纳入71项研究，共247例患者（161例来自病例系列，86例来自病例报告队列）。
**病例系列**：7项研究（2009-2020年）共161例患者，平均年龄51.1-64.4岁，性别分布为29男10女。初始工作诊断多为误诊，最常见为NOS/LETM（25例）。MRI显示T2高信号（29例）、强化（21例）和流空（19例）。类固醇方案包括甲基泼尼松龙（30例）、地塞米松（11例）等。54.7%的患者出现临床恶化。瘘口位置以胸段（16例）和腰段（13例）为主。最终治疗包括手术离断（18例）或栓塞（9例），随访显示部分但不完全的神经功能恢复。
**合并病例报告队列**：63项病例报告共86例患者，平均年龄56.1岁，女性20例。脑脊液（CSF）分析显示蛋白升高（67.5%）、轻度细胞增多（35.0%）。类固醇前mALS步态、排尿和排便评分分别为2.767±1.403、0.453±0.645和0.407±0.602。MRI显示T2高信号（51例）、强化（31例）、流空（15例）。类固醇方案中甲基泼尼松龙/泼尼松占66.7%，地塞米松/倍他米松占26.7%。81.4%的患者出现神经功能恶化。类固醇后mALS评分显著升高（步态4.259±1.002，排尿1.200±1.132，排便0.753±0.962）。
**定量分析：类固醇后合并结局**：在86例患者中，恶化组在步态、排尿和排便mALS领域显著恶化（p=0.003、p=0.015、p=0.009）。腰骶段SdAVF患者改善比例较高，胸段和腰骶段患者更常稳定或恶化（p=0.044）。年龄、性别和类固醇类型无显著影响。
**定量分析：双变量类固醇类型-结局相关性**：排除氢化可的松（n=1）和曲安奈德（n=3）后，地塞米松/倍他米松与甲基泼尼松龙/泼尼松组在人口学、影像学或结局变量上无显著差异，仅T2高信号和强化在甲基泼尼松龙/泼尼松组中更常见（p=0.011、p=0.043）。
**定量分析：双变量位置-结局相关性**：颈段患者类固醇前步态mALS评分显著高于腰骶段（p=0.007）。颈段病变的T2高信号和纵向延伸超过4个节段更常见（p<0.001、p=0.003）。类固醇后，腰骶段病变恶化率最高（95.7%），颈段为85.7%，胸段为70.0%（p=0.044）。
**定量分析：类固醇前后配对分析**：Wilcoxon检验证实类固醇后步态、排尿和排便mALS评分显著恶化（z=-6.044、p<0.001；z=-4.333、p<0.001；z=-2.657、p=0.006）。
**定量分析：类固醇后恶化的预测因素**：多变量逻辑回归显示，年龄、性别、诊断延迟时间、瘘口检测时间及基线神经功能严重程度（mALS评分）均与恶化无显著关联（p>0.05），模型稳定（方差膨胀因子<2）。
**讨论**
本系统综述显示，SdAVF患者接受皮质类固醇预处理后，大多数出现临床恶化。在病例系列中，54.7%的患者恶化；在合并病例报告队列中，81.4%恶化。配对分析证实类固醇后所有mALS领域显著恶化，且这种功能下降仅在瘘口闭塞后部分可逆，提示不可逆损伤。误诊和诊断挑战常见：MRI表现如T2高信号（59.3%）、强化（36.0%）和流空（17.4%）易与炎性脊髓病混淆；CSF蛋白升高（67.5%）和轻度细胞增多（35.0%）进一步误导诊断。SdAVF应在老年男性、进行性步态障碍、感觉异常和括约肌功能障碍患者中怀疑，尤其在运动或Valsalva动作后加重，MRI显示流空时。最佳治疗是闭塞瘘口（显微手术或血管内栓塞），早期治疗可改善预后。类固醇的病理生理作用：SdAVF的静脉高压导致毛细血管压力升高，血-脊髓屏障破坏，产生血管源性水肿；类固醇通过盐皮质激素受体交叉激活增加血容量，加重静脉高压，导致“静水压类固醇效应”，恶化神经功能。少数患者可能因继发性无菌性炎症反应出现短暂改善，但不可持续。
**局限性**：本研究基于回顾性数据和病例报告，存在选择和报告偏倚；类固醇配方、剂量、时机和疗程差异限制亚组分析；缺乏前瞻性对照研究；病例系列缺乏配对数据，定量分析仅来自病例报告队列；逻辑回归因稳定/改善组样本量小而应谨慎解释。
**结论**：皮质类固醇预处理在SdAVF中与神经功能恶化一致相关，反映静脉高压的加重而非治疗获益。早期诊断和避免经验性类固醇治疗对于预防不可逆脊髓损伤和优化术后恢复至关重要。
