MRI显示伴split fat sign的同步性软组织肿瘤：一例ancient schwannomas病例报告

《Egyptian Journal of Radiology and Nuclear Medicine》：Synchronous soft-tissue tumors with the split fat sign on MRI: a case report of ancient schwannomas

　　

背景：“split fat sign”是一种磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）特征，表现为软组织肿块周围薄层脂肪边缘，在T1加权像上显示最佳。其通常与边界清楚、生长缓慢的病变相关，最常见于良性周围神经鞘肿瘤。本研究旨在描述良性神经源性肿瘤的磁共振成像表现，并讨论其他也可能显示split fat sign的软组织肿瘤的鉴别诊断。病例展示：研究人员报告一名48岁男性，因评估右小腿和足部两个深部无痛性软组织肿块就诊。MRI显示两处病变均呈边界清楚的包膜样边缘及split fat sign。小腿肿块呈类似囊性肿块的高信号，跖内侧肿块在T2加权像上显示fascicular sign。两处病变活检显示S100抗原阳性，确诊为ancient schwannomas。结论：研究证实了split fat sign与良性周围神经鞘肿瘤的关系，以及称为ancient schwannoma的施万细胞瘤变异型在T2上的囊性表现。尽管MRI具有优势，活检对于明确诊断仍至关重要。

该研究发表于《Egyptian Journal of Radiology and Nuclear Medicine》。研究背景方面，“split fat sign”这一术语于1999年由Murphey首次提出，用于描述MRI上肌间隙神经源性肿瘤周围存在的脂肪边缘，其典型关联病变为良性神经源性肿瘤，但并非神经源性肿瘤所特有，也可见于恶性及肌内肿瘤，且任何肌间隙起源的肿瘤均可出现此征象。由于软组织肿瘤临床及影像表现重叠，仅凭MRI难以可靠区分良恶性，因此需在影像引导下结合组织病理学确诊，本研究通过分析同步发生的两处伴split fat sign肿瘤的临床及MRI表现，探讨其病因学鉴别诊断。

研究人员报道了一例48岁男性终末期肾病长期血液透析且两次肾移植失败的病例，偶然发现右小腿及足部两处无痛性软组织肿块，右足跖骨头部间断占位感1年，右小腿肌间可移动肿块数月大小稳定，无疼痛、创伤、发热及功能障碍，查体示腓肠肌内侧头深部可及无痛性肿块，跖弓轻度膨出。研究人员通过3.0 Tesla MRI扫描及活检病理分析，最终确诊为同步性ancient schwannomas（古老施万细胞瘤，一种伴显著退行性改变的良性施万细胞瘤变异型），证实split fat sign与良性周围神经鞘肿瘤的相关性，强调活检在明确诊断中的必要性。该研究意义在于提示影像科医师需结合病变边界、fascicular pattern（束状征）、强化特征及侵袭性表现综合解读split fat sign，避免单一征象误判。

主要关键技术方法：研究对象为一名48岁男性患者，因右小腿及足部深部无痛性软组织肿块就诊，无创伤及功能受损史。MRI检查采用3.0 Tesla磁场强度，针对小腿及足部解剖区域调整线圈，常规协议包括T₁加权及T₂加权涡轮自旋回波（TSE T₁W及T₂W）、质子密度谱衰减反转恢复脂肪抑制成像（proton density spectral attenuated inversion recovery fat suppression imagine, PD-SPAIR）轴位及肿瘤长轴T₁加权冠状或矢状位，视野依膝部及足部肿瘤范围设定，采集矩阵超256×256像素，轴位扩散加权MRI采用平面回波单次激发序列及b=0与b=800 s/mm²行表观扩散系数（apparent diffusion coefficient, ADC）映射，静脉注射0.1 mmol/kg钆基对比剂后行轴位及矢状位T₁加权增强序列，图像由一名具备15年以上肌骨放射学经验的放射科医师评估。随后对两处肿瘤行活检并进行免疫组化分析。

研究结果部分保留小标题如下：

背景：研究人员指出split fat sign虽典型见于良性神经源性肿瘤，但非特异，恶性及肌内缓慢生长肿瘤亦可显现，任何肌间隙肿瘤均可能出现，需结合其他影像及临床特征鉴别。

病例展示：48岁男性终末期肾病长期透析伴两次肾移植失败，偶发右小腿及足部两深部无痛肿块，足底跖骨头部间断占位感1年，小腿肿块数月稳定，查体腓肠肌内侧头深部无痛肿块、跖弓微突，无伴随症状。

MRI表现：足部MRI示前足跖面内侧肌间隙深在、边界清、分叶状软组织肿瘤，纵轴约7 cm，位于趾长屈肌与趾短屈肌间，T₁上见split fat sign，T₂W及DP脂肪抑制上高信号背景下多发小点状低信号灶，位于三内侧指屈肌腱结构上方适应毗邻腱结构；钆增强后早期渐进性强化伴异质晚期结节样表现，中心无强化区对应瘤内囊性坏死。小腿MRI示比目鱼肌、腘肌与腓肠肌内侧头交界深处卵圆形软组织肿块，边界清，T₁等信号伴周边脂肪晕，T₂显著高信号伴囊黏样表现、内隔及纤维包膜，增强后弥漫强化。

组织病理学：两肿瘤活检示神经细胞系增生无细胞学异型，免疫组化S100蛋白强阳性证实神经嵴起源，calponin、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin, SMA）、desmin、caldesmon、神经丝及上皮膜抗原（epithelial membrane antigen, EMA）阴性，形态学符合ancient schwannoma，镜下见梭形细胞增生伴细长核及轻度多形性、间质透明变性退行性改变，无核分裂象。

讨论：研究人员指出软组织肿瘤异质性强，MRI虽为首选但因表现重叠常需病理确诊。周围神经鞘肿瘤典型MRI征包括split fat sign、fascicular pattern、target sign及与外周神经连续，本例以split fat sign及fascicular pattern为主。split fat sign反映慢生长肿瘤推压而非浸润周围神经血管脂肪，虽常见于良性神经源性肿瘤但不特异，需鉴别肌内黏液瘤、滑膜肉瘤及恶性周围神经鞘肿瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST）。肌内黏液瘤T₁均匀低信号、T₂高信号伴轻度弥漫或边缘隔样强化，本例内部异质及复杂囊变更符退行性神经源性肿瘤；滑膜肉瘤多见于青年、常痛性增大、T₂呈triple sign、30%伴钙化及浸润边，本例无钙化、浸润边及侵袭行为，且跖部fascicular pattern更符神经鞘肿瘤；MPNST多>5 cm、边界不清、无包膜、伴周水肿及坏死，本例边界清、有包膜、无水肿浸润，倾向良性。最终影像结合无痛、慢长、退变结构及非侵袭表现支持ancient schwannoma诊断，强调需联合影像、临床及病理评估，谨慎解读split fat sign。

结论部分翻译：尽管split fat sign经典关联良性周围神经鞘肿瘤，但其为非特异性表现，亦可见于其他软组织病变。仔细评估相关MRI特征，特别是fascicular pattern、病变边界、内部退变及无侵袭性行为，有助于缩小鉴别诊断范围。本例中这些发现支持ancient schwannoma诊断。然而，由于良性与恶性软组织肿瘤存在显著影像重叠，组织病理学确认仍然必不可少。

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