患有马凡综合征的31周孕产妇因急性A型主动脉夹层而进行的紧急升主动脉置换术

《Journal of Cardiothoracic Surgery》：Emergency ascending aortic replacement for acute type a aortic dissection in a 31-week pregnant patient with Marfan syndrome

　　

摘要

背景

妊娠期急性A型主动脉夹层是一种罕见但危及生命的疾病，15–45岁女性中的发病率约为每100万例中有4例。妊娠期间的激素和血流动力学变化可能是导致主动脉夹层的风险因素，这些变化从妊娠的第一和第二孕期开始，但在第三孕期及产后初期最为明显。诸如马凡综合征之类的遗传性疾病会显著增加主动脉夹层的风险。

病例介绍

一名41岁的孕妇，妊娠31周，经基因检测确诊为马凡综合征，出现持续4小时的急性、剧烈、尖锐的胸骨后疼痛，疼痛还放射到颈部，同时伴有虚弱和头晕症状。经胸超声检查显示升主动脉扩张，但主动脉瓣反流并不严重。计算机断层血管造影确认其为斯坦福A型主动脉夹层。经过多学科团队讨论后，首先进行了剖宫产手术，随后进行子宫动脉栓塞，最后实施了紧急升主动脉置换术。该患者及新生儿在术后第20天成功出院。

结论

尽管妊娠期主动脉夹层较为罕见，但临床医生对于出现严重胸痛的孕妇仍需保持高度警惕。对于疑似或确诊有结缔组织疾病的患者，必须进行密切监测。本病例表明，即使主动脉根部仅出现轻度扩张，患有马凡综合征的孕妇也有可能发生急性A型主动脉夹层，这凸显了快速多学科治疗的必要性，包括产科、血管内治疗及心脏外科的协同干预。