摘要
研究目的
在系统性硬化症患者中，升高的C反应蛋白水平与病情严重及生存率降低有关，但血小板水平的作用尚不明确。本研究旨在探讨升高的血小板、C反应蛋白或两者同时升高是否与系统性硬化症的病情严重程度、疾病进展及生存率相关。
研究方法
我们对1996年至2022年间收治的成人系统性硬化症患者进行了回顾性研究。以症状出现后的首次血液检测结果为依据，根据血小板浓度≥330,000/μL和C反应蛋白浓度≥6.0mg/L的标准，将患者分为四组：1）血小板正常/C反应蛋白正常组，2）血小板正常/C反应蛋白升高组，3）血小板升高/C反应蛋白正常组，4）血小板升高/C反应蛋白均升高组。
研究结果
共有139名患者纳入研究（其中84名患者属于血小板正常/C反应蛋白正常组，占60%；33名属于血小板正常/C反应蛋白升高组，占24%；10名属于血小板升高/C反应蛋白正常组，占7%；12名属于血小板升高/C反应蛋白均升高组，占9%）。血小板升高/C反应蛋白均升高组的Scl-70抗体阳性率、皮肤弥漫性受累比例、心肌炎/心肌病发生率、吞咽困难发生率、胃窦血管扩张发生率、关节挛缩发生率以及指端溃疡发生率均最高（p<0.05）。血小板正常/C反应蛋白正常组的基线用力肺活量最高，且两年内保持稳定，不过各组之间的差异并无显著性。在两年研究期内，血小板升高/C反应蛋白均升高组的改良Rodnan皮肤评分始终最高（p<0.05）。血小板升高/C反应蛋白均升高组的median生存时间最短，为9.6年，而血小板正常/C反应蛋白正常组的median生存时间为21.3年，两者差异具有高度显著性（p<0.0001），经调整后的风险比为7.34（2.40-22.41），Bonferroni校正后的p值为0.0025）。与血小板和C反应蛋白均升高组相比，仅C反应蛋白升高或仅血小板升高的患者的病情严重程度处于中等水平。
研究结论
血小板升高与C反应蛋白升高同时存在时，可提示患者病情较为严重且生存率较低，这类患者可能需要接受更为积极的并发症筛查与治疗。
