《Cancers》：Dural Lymphomas Unmasked: A Narrative Review of Extra-Axial Mimics and a Pragmatic Diagnostic Decision Algorithm
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硬脑膜淋巴瘤是一类罕见的结外非霍奇金淋巴瘤，其谱系涵盖从惰性的原发性硬脑膜淋巴瘤（PDL）——最常见者为结外边缘区（黏膜相关淋巴组织，MALT）淋巴瘤——到侵袭性变异型，后者可为原发性或代表系统性淋巴瘤的继发性硬脑膜受累。此类病变在影像学上与良性脑膜瘤、硬脑膜
硬脑膜淋巴瘤是一类罕见的结外非霍奇金淋巴瘤，其谱系涵盖从惰性的原发性硬脑膜淋巴瘤（PDL）——最常见者为结外边缘区（黏膜相关淋巴组织，MALT）淋巴瘤——到侵袭性变异型，后者可为原发性或代表系统性淋巴瘤的继发性硬脑膜受累。此类病变在影像学上与良性脑膜瘤、硬脑膜转移瘤及免疫介导性硬脑膜炎存在重叠，导致锚定偏倚风险升高、诊断延迟以及在仅需有限组织取样即可确诊的情况下实施不必要的广泛切除术。研究人员开展了一项结构化叙述性综述，旨在综合硬脑膜淋巴瘤性疾病的流行病学、临床病理分类、影像学表型及管理原则，重点关注原发性硬脑膜淋巴瘤（PDL），同时对继发性硬脑膜受累进行了补充讨论。本综述强调多参数诊断方法的临床价值，该方法整合常规成像与高级磁共振特征，并结合神经外科及肿瘤血液学专业经验。研究人员提出了一个实用的、假设生成的逐步诊断路径，以支持及时且有限的活检、分期及治疗选择，旨在减少误诊、避免不必要的广泛手术并加速适当治疗的启动。鉴于目前缺乏针对硬脑膜淋巴瘤的专门多学科指导，该算法旨在作为共识建议和未来多中心验证的可重复基础。具体而言，研究人员引入了一个基于四个临床生物学簇的实用操作框架，并将其转化为逐步决策算法，优先考虑及时活检和全面的血液学分期以指导手术策略。该算法整合了计算机断层扫描增强磁共振成像与功能技术，以及氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/计算机断层扫描（1?F-FDG PET/CT）用于全身分期及区分真正局限性的原发性硬脑膜淋巴瘤与继发性受累。此外，还讨论了与生长抑素受体（SSTR）示踪剂摄取相关的潜在诊断陷阱。
1. 引言
硬脑膜淋巴瘤虽然罕见但具有重要的临床意义，其谱系包括：（i）惰性原发性硬脑膜淋巴瘤（PDL），最常见为结外边缘区淋巴瘤（EMZL）/黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤；（ii）侵袭性疾病，可为原发性硬脑膜来源（较少见）或反映继发性中枢神经系统淋巴瘤（SCNSL）中的硬脑膜受累。这些实体常共享"脑膜瘤样"的影像学表型，因此存在不可忽视的诊断延迟和锚定偏倚风险。已有研究数据显示，在多机构硬脑膜边缘区淋巴瘤队列中，65%（17/26）的患者接受了前期肿瘤切除术，原因是术前印象为脑膜瘤。这一数据支持了"先活检、重生物学"策略的临床相关性，以减少锚定偏倚和不必要的切除术。这种区分不仅是疾病分类学上的差异，更具有直接的管理意义。当临床和影像学警示信号提示"脑膜瘤模拟病变"符合淋巴瘤特征时，应主动避免锚定偏倚，并将诊断流程及时转向组织病理学确认和适当的分期。准确的分类（PDL EMZL/MALT、PDL非EMZL/MALT包括硬脑膜DLBCL、以及继发性硬脑膜受累/SCNSL）直接影响诊断检查的范围（根据具体情况决定全身分期和脑脊液评估的程度）、放疗和手术决策（活检vs切除）、CNS导向化疗的需求（尤其是侵袭性病例中大剂量甲氨蝶呤[HD-MTX]为基础的方案）以及随访策略。尽管WHO第5版CNS肿瘤分类和血液淋巴组织肿瘤分类以及国际EHA-ESMO关于原发性和继发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL/SCNSL）的指导文件提供了概念框架，但这些文件对硬膜病变特异性的论述极为有限，导致硬脑膜病变的诊断和治疗策略往往从更为丰富的脑实质表现证据中推断而来，目前尚无针对硬脑膜淋巴瘤性病变的专门指南。
2. 材料与方法
本研究采用结构化叙述性综述和批判性综合的方法，主要目标包括：（1）定义区分PDL与继发性硬脑膜受累/SCNSL的操作性分类框架；（2）提出整合诊断路径，包括血液学分期，支持鉴别诊断、治疗分层和治疗规划。研究人员检索了PubMed/MEDLINE、Embase和Scopus数据库自建库至2025年11月的文献，使用自由词与MeSH词相结合的策略，涵盖硬脑膜淋巴瘤、原发性硬脑膜淋巴瘤、硬脑膜边缘区淋巴瘤、MALT淋巴瘤硬脑膜、硬脑膜淋巴瘤、继发性CNS淋巴瘤、脑膜瘤模拟病变、扩散加权成像、灌注成像、FDG PET及生长抑素受体PET等术语。纳入标准包括观察性研究（单中心或多中心病例系列）报告组织类型、影像学、治疗和结局；与PCNSL/SCNSL及诊断-治疗框架相关的综述、立场文件和指南；专注于硬脑膜肿块影像学模式和鉴别诊断的神经放射学研究。排除标准包括淋巴瘤主要为脑内（实质）且缺乏原发或主导硬脑膜成分的研究、无全文数据的会议摘要、无额外管理或放射学价值的孤立病例报告以及非英文论文（高度临床相关且有记录的例外除外）。两名作者独立筛选标题和摘要并评估全文，分歧通过共识解决。提取变量包括研究背景/分母（PCNSL/SCNSL/系统性淋巴瘤队列）、"硬脑膜病变"的定义标准、组织类型（EMZL/MALT vs DLBCL vs其他）、部位（凸面/镰旁/颅底/脊髓）、MRI模式（DWI/ADC；灌注数据若可获得）、PET（FDG±SSTR）、治疗（手术/放疗/化疗）以及结局（反应率、局部/全身复发、总生存期或无进展生存期）。鉴于研究设计的异质性和回顾性证据的主导地位，未进行正式定量综合，而是采用结构化方法学质量评估来支持跨研究的证据解释权重，特别关注分母清晰度、诊断/分期确定性、影像学方案报告的完整性以及随访/结局报告情况。
3. 操作性定义与分类
硬脑膜受累在CNS淋巴瘤中处于PCNSL和SCNSL谱系之间，但其罕见性及前瞻性研究的缺失常导致其被归入更广泛的类别（严格意义上的PCNSL或一般性SCNSL），可能导致不当治疗。因此，明确PDL与继发性硬脑膜受累的操作性定义对于任何诊断-治疗算法都至关重要。研究人员将"原发性硬脑膜淋巴瘤（PDL）"定义为起源于硬脑膜的淋巴肿瘤，在标准血液学分期（如全身PET/CT和/或胸腹盆CT；根据情况±骨髓活检）中未检测到可检测的全身性疾病。现有系列研究表明，最常见的组织类型为硬脑膜EMZL/MALT，其生物学特性类似于其他部位的MALT淋巴瘤，影像学上通常呈"脑膜瘤样"，局域治疗方法预后良好。值得注意的是，在来自PCNSL分母的神经肿瘤学队列中，组织学分布可能包括相对较高比例的硬脑膜DLBCL，这可能反映了选择效应和转诊偏倚。较少见的是，PDL表现为非EMZL/MALT组织类型，最显著者为颅内或脊髓硬脑膜DLBCL（PD-DLBCL）或滤泡性淋巴瘤及其他变体，此时尽管病变为硬脑膜起源，但临床行为和治疗强度更接近侵袭性CNS淋巴瘤。WHO CNS5将"硬脑膜MALT淋巴瘤"纳入原发性CNS淋巴瘤，提倡基于形态学、免疫表型、分子/遗传学数据和临床影像背景的综合分层诊断方法；而WHO-HAEM5则将硬脑膜EMZL/MALT视为MALT淋巴瘤的部位相关变体，强调其与CNS外结外MALT的生物亲缘性。实践中，这些视角支持结合神经肿瘤学和血液学的谨慎综合方法：完成符合血液学标准的全身分期，不仅排除继发性CNS受累，还可识别同步或隐匿性结外病灶；并进行长期随访，因为尽管罕见，仍可能发生晚期颅外复发。"继发性硬脑膜受累"指已知或同时确诊的系统性淋巴瘤背景下的硬脑膜病变，即属于SCNSL范畴。此时硬脑膜是与脑实质、柔脑膜、颅神经和/或脊神经根并列的疾病分隔室之一；根据定义，在全身分期中可检测到CNS外成分，最常见为系统性DLBCL伴CNS受累，也可发生于惰性和其他侵袭性淋巴瘤场景。本综述将"硬脑膜淋巴瘤"作为涵盖原发和继发性硬脑膜疾病的统称，结构化分为四个操作性亚组：（1A）PDL，EMZL/MALT（"经典"惰性型）；（1B）PDL，非EMZL/MALT（主要为PD-DLBCL；较少为滤泡性淋巴瘤或其他变体）；（2A）侵袭性淋巴瘤所致SCNSL中的硬脑膜受累（主要为DLBCL）；（2B）播散性惰性淋巴瘤中的硬脑膜受累。这些簇旨在作为生物学和管理导向的操作范式，而非跨异质性队列的行为平均表征。
4. 临床表现、流行病学与治疗概述
尽管硬脑膜受累在CNS淋巴瘤整体谱系中并不常见，但由于被误分类为"脑膜瘤样"病变的高风险及其带来的治疗意义，具有重要临床相关性。流行病学估计存在异质性，且强烈依赖于分母和转诊模式。一项综述提示PDL占所有CNS淋巴瘤的<1%；相反，在基于PCNSL的队列中，该比例可能更高，达到6.3%。在4.1节PDL EMZL/MALT中，历史系列将其确定为原型PDL表现，女性占优势（27F/5M），中位年龄约50岁。患者最常表现为轴外肿瘤引起的占位效应症状（头痛、癫痫发作、局灶性缺损），凸面/镰旁/小脑幕或颅底的病变术前常被解读为脑膜瘤。其自然史通常为诊断时局限于硬脑膜，局域治疗后（手术和/或聚焦放疗）反应良好，但已报道完全局部缓解后发生晚期颅外复发，可能反映基线时未检测到的隐匿性疾病和/或随后的播散。组织学确认至关重要，硬脑膜EMZL/MALT通常显示B细胞标记物和BCL2阳性，CD10和BCL6阴性，通常不表达MUM1，Ki-67表达低，存在克隆性IgG4阳性浆细胞（通过轻链限制性记录）。值得注意的是，IgG4阳性本身不等同于IgG4相关疾病（IgG4-RD），部分EMZL/MALT淋巴瘤可能发生于IgG4-RD背景中。对于合并丙型肝炎病毒（HCV）感染的EMZL/MALT淋巴瘤患者，推荐初始抗病毒治疗，筛查包括抗HCV抗体，若阳性则行HCV-RNA PCR以确认活动性感染并量化病毒载量。除放疗外，也有HD-MTX为基础和非HD-MTX方案的系统性方法报道，但联合放化疗具有显著的神经毒性风险，因此在惰性、常局限的背景下通常不必要且不常规推荐。4.2节PDL非EMZL/MALT（DLBCL及其他组织类型）在传统硬脑膜病理学系列中较少见，但在三级神经肿瘤中心队列中可能相对过度代表。免疫活性患者的典型免疫表型反映成熟B细胞起源伴生发中心后活化，主要为非GCB（活化B细胞样）谱：CD20+、CD79a+、PAX5+、通常CD10-、BCL6可变阳性、强MUM1/IRF4+、高Ki-67（>80-90%），典型免疫活性病例CD5/CD138阴性；ABC/非GCB表型占主导。临床上，PD-DLBCL与EMZL共享硬脑膜轴外定位和"脑膜瘤样"外观，但倾向于数周内更快生长和神经功能恶化，颅底/海绵窦受累伴颅神经病变以及脊髓硬脑膜/硬膜外肿块引起压迫性脊髓病或神经根病变均有报道。生物学和临床上，这些形式通常需要类似于侵袭性PCNSL的系统性CNS导向治疗，推荐HD-MTX与其他能透过血脑屏障的细胞毒药物联用，符合条件的患者在充分诱导治疗后推荐大剂量化疗继以自体造血干细胞移植（HDC-ASCT）作为巩固治疗。除DLBCL外，其他PDL组织类型（如硬脑膜滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤伴硬脑膜浸润等）也有描述，但多为病例报告或小系列，治疗需从硬脑膜EMZL、PCNSL和相应组织类型的系统性淋巴瘤经验中推断。4.3节SCNSL中侵袭性淋巴瘤所致的硬脑膜受累通常在多分隔模式下发生，孤立硬脑膜疾病少见。在未选择的系统性DLBCL队列中，CNS受累总体不频繁，但在存在不利临床和/或生物学特征时风险显著升高，高危患者中可达约10-15%，这类事件通常出现在病程早期（常在首年内），尽管采取强化治疗策略，预后仍差。4.4节播散性惰性淋巴瘤中的硬脑膜受累在惰性淋巴瘤中罕见，大型队列报告频率为2.8%。影像学可显示孤立或多发硬脑膜"脑膜瘤样"肿块或弥漫性硬脑膜增厚，混合性柔脑膜/脑实质成分并不少见，治疗由组织学和全身疾病负荷指导，已报道的方案包括以利妥昔单抗为基础的系统性方法，如苯达莫司汀-利妥昔单抗（BR）和R-CHOP，BTK抑制剂（如伊布替尼）也在选定场景中使用。
5. 影像学
影像学在CNS肿瘤的诊断-治疗路径中居于核心地位，通过形态学、功能和代谢参数实现无创表征和长期监测。在硬脑膜淋巴瘤中——其表现可能非特异性并模拟脑膜瘤、硬脑膜炎或硬脑膜转移瘤——整合CT、多参数MRI和PET/CT对于加强怀疑、引导靶向活检以及帮助在分期流程中区分原发与继发疾病至关重要。现有CNS淋巴瘤影像学证据支持超越常规序列的多参数评估，纳入扩散、灌注、波谱和PET（包括混合PET/CT或PET/MRI），这与WHO综合诊断和主要国际建议一致。然而，大多数定量DWI/ADC和灌注数据来源于脑实质PCNSL，将这些指标应用于硬脑膜病变部分属于概念性推导，需要谨慎，因与不典型/间变性脑膜瘤及其他"脑膜瘤模拟病变"存在重叠。5.1节诊断模态：CT、MRI和PET/CT中，CT作为一线成像选择仍然必不可少。在CNS淋巴瘤（包括硬脑膜型）中，病变可呈等密度至相对高密度，碘对比剂后呈明显、相对均匀的强化。对于硬脑膜肿块，CT对骨评估特别有价值：淋巴瘤更多显示正常颅骨或侵蚀性/溶骨性改变，而明显的骨肥厚较脑膜瘤少见。骨溶解应将鉴别诊断扩大至淋巴瘤和转移瘤。增强MRI仍是硬脑膜评估的首选模态，标准化方案至少应包括平扫和增强T1、T2、FLAIR、DWI伴ADC图、SWI/T2，可行时加做灌注、波谱和高分辨率3D采集。1?F-FDG PET/CT在血液学中特别有助于识别CNS外病灶并区分真正局限的PDL与伴全身受累的继发性疾病，还可支持靶向活检和疗效监测。SSTR PET（如??Ga-DOTATATE/DOTATOC）广泛用于脑膜瘤，当存在邻近颅骨受累时，SSTR PET上的骨示踪剂摄取可支持穿骨性脑膜瘤诊断并帮助其与淋巴瘤相关溶骨相区分。然而，当存在不一致特征时，SSTR摄取不应被解释为确诊脑膜瘤的纳入标准。研究人员定义"不一致的SSTR-PET"为SSTR摄取符合脑膜瘤但伴随MRI/CT和/或临床评估中的警示信号（如侵蚀/溶骨而非骨肥厚、明显扩散受限、浸润性或弥漫性/多灶性硬脑膜播散、不成比例的脑水肿、快速进展、血液病史或临床显著免疫抑制）。在此类情况下，路径倾向于"先活检"策略而非直接进行广泛切除。5.2节MRI序列：关键特征与实际解读中，硬脑膜淋巴瘤的MRI解读依赖于发现组合而非孤立征象。钆剂后T1序列确定强化模式：硬脑膜淋巴瘤常显示硬脑膜轴外肿块的明显、相对均匀强化，常伴"硬脑膜尾征"，这一非特异性特征导致与脑膜瘤混淆。部分系列报道相对广泛的血管源性水肿、皮质界面较不锐利以及可能的侵蚀性骨改变。T2和FLAIR序列虽特异性较低，但有助于表征水肿和可能的柔脑膜受累。扩散（DWI）和ADC图是最有助于提升淋巴瘤怀疑的参数之一，但并非硬脑膜肿块的特异性征象。高细胞密度和高核质比常产生扩散受限和低ADC值，但受限也可见于不典型/恶性脑膜瘤和其他高细胞密度硬脑膜肿瘤，因此应与灌注和形态学结合解读。仅有有限数量的研究专门调查了DWI在硬脑膜淋巴瘤评估中的应用，目前尚无经过验证的ADC截断值可可靠区分硬脑膜淋巴瘤与其模拟病变。已发表的病例报告和小系列提示扩散受限常为均匀性且可能比邻近脑实质更显著；此外，DLBCL/SCNSL中的受限程度较EMZL/MALT更为明显。MRI灌注（DSC/DCE）可提供额外信息，典型脑膜瘤常显示比许多模拟病变（包括部分淋巴瘤）更高的灌注，但存在例外且缺乏普遍验证的截断值。SWI/T2有助于鉴别诊断：硬脑膜淋巴瘤通常显示极少或无病灶内磁敏感，与有限的出血或钙化成分一致，而磁敏感灶在部分硬脑膜转移瘤和钙化脑膜瘤中更常见。MRS贡献代谢表征，典型表现为胆碱升高伴N-乙酰天冬氨酸降低，高细胞密度病变中可能出现脂质/乳酸成分；在脑膜瘤中常有丙氨酸峰描述，可提供辅助价值。但硬脑膜病变的MRS技术挑战较大，骨和含气腔附近易感相关场不均匀可导致匀场不佳，邻近头皮和板障骨髓的脂质信号可能污染波谱，限制可靠性和可重复性。5.3节基于簇的分析：放射学相关性中，这些技术的实用价值体现在应用于四个临床生物学簇时。簇1A（PDL EMZL/MALT）典型场景为免疫活性的中年女性伴一个或多个"脑膜瘤样"轴外肿块，MRI常显示T1等至低信号、T2等至中度高信号、均匀强化伴硬脑膜尾征，邻近骨通常正常或轻微改变，可有扩散受限但不一定显著，灌注和波谱（若可获得）可能支持较硬脑膜DLBCL更惰性的表型，FDG PET/CT在硬脑膜病变外为阴性，阴性全身分期支持惰性PDL分类。簇1B（PDL非EMZL/MALT；尤其PD-DLBCL）初始表现可能相似但伴有更强的侵袭性信号：更快生长、更广泛血管源性水肿、皮质界面较不锐利、更明显的扩散受限伴低ADC值，与典型脑膜瘤相比可出现骨侵蚀/溶骨或更侵袭性的皮质平面受累，FDG摄取可能在硬脑膜病变处较高而全身分期仍为阴性，此组合支持簇1B。簇2A（SCNSL中侵袭性淋巴瘤所致硬脑膜受累）的主要提示是硬脑膜很少是唯一受累分隔室，影像学可显示多分隔模式（脑实质病变、柔脑膜受累、弥漫性结节性硬脑膜增厚），PET/CT可能揭示全身病灶。簇2B（播散性惰性淋巴瘤中的硬脑膜受累）在放射学上可能与PDL MALT相似，呈孤立或多发"脑膜瘤样"硬脑膜肿块，有时呈板块状，鉴别主要依靠全身背景和分期。5.4节放射学鉴别诊断与推理方案中，常规神经放射学实践中许多硬脑膜病变最初被解读为脑膜瘤，但部分"脑膜瘤样"肿块代表模拟病变（转移性、炎性或淋巴瘤性），具有截然不同的管理意义。为减少锚定偏倚，研究人员提出了一套警示信号和决策路径，在适当时促使早期组织诊断和分期。鉴别诊断需要整合轴外特征、骨改变、强化模式和功能序列的多参数方法，承认单一征象并非决定性，高级参数通常为支持性作用。硬脑膜转移瘤是重要的混淆来源，可表现为孤立或多发结节、板块状增厚或弥漫性"地毯样"强化，骨溶解（多于骨肥厚）、共存脑实质转移瘤以及PET/CT提示颅外原发灶支持该诊断。免疫介导性硬脑膜炎（包括IgG4相关型）和神经结节病是主要的炎性鉴别诊断，MRI常显示弥漫性或多灶性硬脑膜增厚伴明显强化，有时对称，明显扩散受限较不典型，灌注倾向不显示强烈提示高细胞密度肿瘤的表型，临床背景至关重要，与全身表现（眼眶、鼻窦、唾液腺、肺实质）的关联和激素反应性可提供信息，但靶向活检常为决定性手段。在IgG4相关型中，血清IgG4和炎症标志物可支持怀疑；在组织上，通过κ/λ轻链限制性区分多克隆与克隆性浆细胞浸润至关重要，可能提示潜在的淋巴增殖性过程（如IgG4+MZL）。5.5节未来方向与实用管理建议中，在缺乏专门建议的领域，开发并验证"脑膜瘤样"硬脑膜病变初始管理的共享方法是优先事项。研究人员提出了一个整合关键临床影像节点和相应行动（靶向活检、全身分期、手术角色、皮质类固醇管理）的可重复决策路径。作为实用分流工具，研究人员制定了Biopsy-First评分（框1），将临床警示信号、形态学/结构性警示信号以及功能/代谢警示信号分别赋予主要标准（2分）和次要标准（1分），并设定实用阈值（0-1分低怀疑；2-3分中等怀疑；≥4分高怀疑）指导分流。框2阐述了早期管理原则，强调优先组织诊断（"先活检"）、仅对选定的紧急情况保留切除/减瘤术、若怀疑SCNSL则进行全身分期并选择最安全的活检部位、以及皮质类固醇的使用应在临床可行时避免在活检前使用。该算法和评分框架为假设生成性质，非经过验证的临床决策规则，需要前瞻性多中心验证。未来研究议程应聚焦于三个关联领域：第一，所提框架的前瞻性多中心验证，使用预先设定的实践相关终点；第二，成像方案协调以提高跨中心可重复性和可比性；第三，开发硬脑膜病变的标准化报告模板，确保一致描述形态学、骨改变、扩散/灌注发现、PET模式和临床警示信号。
6. 局限性
本叙述性综述存在方法学局限性。首先，由于未设计为正式系统评价，尽管采用了数据库检索策略和两名作者独立筛选，仍易受选择偏倚影响。此外，语言和发表偏倚可能持续存在，因为未纳入灰色文献、非英文研究和仅以摘要形式存在的贡献。硬脑膜和CNS淋巴瘤的证据基础主要由回顾性研究构成，常伴小规模队列和异质性人群（PDL系列vs源自PCNSL/SCNSL的队列），限制了可比性和推广性——尤其对影像学发现和临床结局而言。这一限制在影像学生物标志物方面尤为突出，因为采集方案、后处理方法、感兴趣区策略和报告术语的异质性进一步降低了跨研究可比性，可能夸大孤立影像特征的表观特异性。重要的是，所提出的算法和Biopsy-First评分为实用、假设生成的分流框架而非经过验证的决策规则或指南，不应作为独立工具使用。此外，各算法组件的证据水平并不一致：部分要点（如怀疑淋巴瘤时的活检/分期优先级）得到回顾性系列中反复出现的模式以及从PCNSL/SCNSL外推的符合指南原则的支持；而其他组件（如选定的PET陷阱、罕见场景中定量影像或生物标志物截断值）仅得到较小系列或病例报告支持，仍属探索性。为提高透明度，研究人员对纳入的主要研究进行了结构化方法学质量评估，但该评估用于背景化和解释证据而非作为排除框架，因为可用文献稀少且主要为回顾性。因此，选择偏倚、确定偏倚、不一致的影像/分期报告以及不完整结局随访的残余风险仍是所提框架强度和推广性的重要限制。Biopsy-First评分代表实用、假设生成的分流框架而非经过验证的临床决策规则或实践指南，其评分者间可重复性和性能需要在跨中心和成像工作流中得到正式评估以确定推广性和稳健性。
7. 结论
轴外硬脑膜病变常在放射学严谨性不足的情况下被评估，导致过早诊断定势的风险，可能不适当地塑造临床管理并使患者暴露于不当治疗中。在诊断不确定性病例中——尤其当不存在显著占位效应或药物难治性癫痫发作时——直接转诊开颅而非活检程序可能带来远高于微创诊断方法的操作风险。这一问题在影像学提示硬脑膜淋巴瘤时尤为相关：在此背景下，"先活检"路径可防止不必要的切除术并促进及时启动疾病导向治疗。尽管对硬脑膜淋巴瘤性受累的认识日益提高，但目前仍缺乏针对硬脑膜淋巴瘤管理的专门指南，当前实践常依赖从脑实质原发性CNS淋巴瘤外推的证据。在此背景下，本叙述性综述旨在首先对轴外硬脑膜病变的放射学特征进行尽可能全面和批判性的综合，特别关注表型重叠的实体。总体目标是通过结构化方法和实用神经放射学指南支持更准确高效的诊断路径和更明智的治疗决策。
