《Frontiers in Immunology》：Clinical and electrodiagnostic features of nerve conduction study-classified peripheral neuropathy in symptomatic patients with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: a single-centre cohort study
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背景：本研究调查了在AAV诊断后3个月内接受神经传导研究(NCS)的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)伴症状性患者中血管炎性周围神经病(VPN)的临床与电诊断特征。方法：在323例AAV患者中，纳入97例表现为VPN临床疑似症状且在AAV诊断后3个月内
背景：本研究调查了在AAV诊断后3个月内接受神经传导研究(NCS)的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)伴症状性患者中血管炎性周围神经病(VPN)的临床与电诊断特征。方法：在323例AAV患者中，纳入97例表现为VPN临床疑似症状且在AAV诊断后3个月内可行NCS结果者。VPN依据2017年Brighton协作组血管炎性周围神经病工作组的病例定义与指南分类。97例中12例接受神经活检。结果：AAV诊断时97例患者中位年龄63.0岁（57%女性），包括48例显微镜下多血管炎(MPA)、20例肉芽肿性多血管炎(GPA)及29例嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。在接受早期NCS的症状性AAV患者中，55例(56.7%)被分类为电诊断支持VPN。最常见VPN类型为混合型(83.6%)，最常受累神经为腓总神经(70.9%)。基于血管炎组织学证据，NCS与神经活检结果一致率为75%。结论：在该选定队列（AAV诊断后3个月内接受NCS的症状性患者）中，逾半数被分类为电诊断支持VPN。NCS可为表征临床疑似VPN中周围神经损伤提供辅助客观信息。
研究背景与动机
抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一组以小血管纤维蛋白样坏死性血管炎为病理特征的疾病，可累及几乎任意器官，其中血管炎性周围神经病（VPN）报道发生率可达50%。VPN需积极诱导治疗，因此早期准确分类至关重要。VPN分类依赖临床、电诊断及组织学证据，Brighton协作组2017年标准被广为采用；神经活检虽为最直接证据，但因有创不能常规开展，神经传导研究（NCS）作为无创手段更常用于临床。然而，关于AAV诊断后早期（3个月内）症状性患者NCS特征的数据有限，且NCS与活检一致性、VPN在AAV各亚型中的电诊断图谱尚未明确。为此，研究人员在韩国Severance医院AAV队列中，筛选AAV诊断后3个月内因疑似VPN症状接受NCS的患者，旨在描述电诊断支持VPN的比例与特征，并评估NCS的辅助价值。该文发表于《Frontiers in Immunology》。
主要技术方法
研究人员采用单中心回顾性队列设计，源队列为323例AAV患者（依据2012 Chapel Hill命名及EMA算法、2022 ACR/EULAR标准分类）。纳入标准限定为：AAV确诊、诊断前后3个月内有ANCA结果、随访≥3个月、表现出VPN疑似症状且于确诊后3个月内完成NCS，最终97例入组（MPA 48、GPA 20、EGPA 29）。VPN分类采用Brighton协作组2017标准（需满足轴索性周围神经病电诊断或临床体征+多灶/不对称分布+下肢为主/疼痛/进展变异等临床特征）。NCS按机构常规方案执行并由病历提取；12例接受神经活检者以“轴索病变伴血管炎组织学证据”判定一致。统计用SPSS 26，连续变量中位数(四分位)、分类变量χ2/Fisher精确检验、组间连续变量Mann-Whitney U，生存分析用Cox比例风险，并针对2型糖尿病做敏感性比较，显著性阈P<0.05。
研究结果
3.1 基线特征：97例中位年龄63.0(51.0–70.0)岁，女55例(56.7%)；MPA 48、GPA 20、EGPA 29；MPO-ANCA/P-ANCA阳性77例，PR3-ANCA/C-ANCA阳性10例；中位BVAS 12.0、FFS 1.0；肺(79.4%)、神经(67.0%)、肾(47.4%)为前三位系统受累；中位ESR 72.5 mm/h、CRP 16.2 mg/L；2型糖尿病16例(16.5%)。
3.2 早期NCS中VPN比例：97例均有多灶/不对称神经症状，但仅55例(56.7%)NCS示轴索性周围神经病且无替代解释，归为电诊断支持VPN；余42例症状性但NCS不支持。12例活检中9例轴索病变伴血管炎组织学证据。
3.3 VPN电诊断特征：55例VPN中混合型46例(83.6%)，纯感觉9例(16.4%)，无纯运动型；腓总神经受累39例(70.9%)最高，其次胫后神经65.5%、腓肠神经50.9%、正中/尺神经均47.3%，隐/跖神经各5.5%。
3.4 NCS-VPN组与非VPN组比较：两组人口学、AAV亚型、ANCA、实验室、合并症无差异；VPN组初始BVAS(15.0 vs 10.0, P=0.010)与FFS(2.0 vs 1.0, P=0.007)显著更高，黏膜眼征更低(1.8% vs 11.9%, P=0.082)。糖尿病亚组分析显示VPN比例无显著受糖尿病混淆(68.8% vs 54.3%, P=0.409)。
3.5 NCS与活检一致性：12例活检一致率75%(9/12)；3例不一致均为EGPA（2例ANCA阴性、1例MPO-ANCA阳性），NCS示VPN但活检仅见轴索病变无血管炎证据。
3.6 活检血管炎阳性vs阴性组：阳性组全为女性(9/9 vs 1/3, P=0.045)、耳鼻咽征更少(22.2% vs 100%, P=0.045)、ESR显著更高(81.0 vs 6.0 mm/h, P=0.009)；亚型分布阳性组MPA 5/GPA 2/EGPA 2，阴性组全EGPA。
3.7 用药与预后：NCS-VPN与否在诱导药（利妥昔单抗/环磷酰胺等）、全因死亡、终末期肾病、卒中、急性冠脉综合征发生率无差异；Cox单变量分析基线NCS-VPN不预测不良结局。
讨论与结论翻译
讨论指出，该选定症状性队列中56.7%获电诊断支持VPN，最常见混合型、腓总神经最易受累；VPN组BVAS/FFS更高（FFS升高与耳鼻咽征较少有关）；NCS与活检一致率75%，不一致限于EGPA且活检受取样限制；NCS作为无创工具可在临床疑似时辅助表征周围神经受累，活检仅在需组织确认时选择性使用。研究局限为单中心回顾、NCS并非全员、3月窗未外部验证、活检数少、未做肌活检、未按亚型正式分组、未动态随访NCS。结论：在AAV确诊3个月内接受NCS的症状性患者中，逾半数归类为电诊断支持VPN；NCS可为临床疑似VPN的周围神经损伤表征提供辅助客观信息。
