《Children》：Early Functional Mobility After Posteromedial Release for Myelodysplastic Clubfoot in Children: Effect of Neurological Level and Quadriceps Function
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背景：脊髓发育不良性马蹄足是一种僵硬、复发性畸形，发生于约30%–50%的脊髓脊膜膨出患儿，其保守治疗失败率高，常限制行走能力。本研究评估改良Turco后内侧松解（posteromedial release, PMR）后的早期功能性活动能力。方法：回顾性纳入3
背景：脊髓发育不良性马蹄足是一种僵硬、复发性畸形，发生于约30%–50%的脊髓脊膜膨出患儿，其保守治疗失败率高，常限制行走能力。本研究评估改良Turco后内侧松解（posteromedial release, PMR）后的早期功能性活动能力。方法：回顾性纳入39例（55足）经保守治疗失败后接受改良Turco PMR的脊髓发育不良性马蹄足患儿。于术前及末次随访采用粗大运动功能分类系统（Gross Motor Function Classification System, GMFCS）及功能性活动量表（Functional Mobility Scale, FMS）在5 m、50 m、500 m距离评估功能；记录畸形严重度、股四头肌功能、并发症、复发与再干预。结果：手术时平均年龄4.2±2.4岁，平均随访3.7年。术前GMFCS中位III，FMS总分中位7；术后各Dimeglio严重度组FMS总分均提高，50 m距离在各组均显著改善。腰骶低段（low lumbar）患儿各距离均改善，胸段（thoracic）改善有限，骶段（sacral）术后FMS更高；保留股四头肌功能者功能结局更好。复发14足（25.4%），早期伤口问题12足（21.8%）。结论：改良Turco PMR可改善距离特异性活动能力，尤其在低腰椎或骶椎神经节段水平且股四头肌功能保留的患儿中；GMFCS总体稳定，FMS增益更敏感。
研究背景与立项依据
脊髓发育不良性马蹄足（myelodysplastic clubfoot）是脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）患儿中发生率约30%–50%的僵硬、复发性畸形，其病理基础为神经肌肉失衡、感觉缺失与运动控制异常，因而对Ponseti等保守方案反应差，复发率高达33%–68%。既往文献多聚焦影像学矫正与复发率，忽视日常环境行走能力。研究人员指出，对此类患儿手术目标并非解剖复位，而是获得跖行、可支具化、可穿鞋的足，以支撑既有神经容量内的站立、转移与功能性步行。为此，研究人员开展该项回顾性队列研究，以距离特异性功能性活动量表（FMS）与GMFCS评估改良Turco后内侧松解（PMR）后的早期活动能力，并探查神经节段（Sharrard分级）、畸形严重度（Dimeglio评分）与股四头肌功能对功能增益的预测价值。论文发表于《Children》。
主要技术方法
研究人员回顾性纳入2005年1月至2015年1月单中心（Demiroglu Bilim University）39例脊髓脊膜膨出合并马蹄足、保守治疗失败后接受改良Turco PMR的患儿（55足），随访≥24个月。神经节段按Sharrard系统分胸、高腰、低腰、骶四级；股四头肌功能按膝伸展有无记有/无；畸形严重度用Dimeglio 20分制（II中度6–10、III重度11–15、IV极重度16–20）。功能结局由两名评估者独立回溯赋值GMFCS与FMS（5/50/500 m），FMS总分取三距离之和（3–18，未验证）。统计采用配对Wilcoxon、Kruskal–Wallis、Mann–Whitney U及多变量线性回归（R 4.1.2），显著性p<0.05。
研究结果
- 3.
Results
队列基线：39例（男22/女17），单侧23例、双侧16例；手术年龄4.2±2.4岁，随访3.7年。Sharrard分布：胸4、高腰14、低腰16、骶5。术前GMFCS中位III，FMS总分中位7。足水平：股四头肌缺如20足；Dimeglio中重度13、重度30、极重度12；所有足行PMR，辅以跖筋膜切开26、骰骨截骨8、胫前肌转移5。
按Dimeglio分层：术前FMS总分随严重度升高而降（10→7→4，p<0.001），术后仍组间差异（13→10→7，p=0.009）。组内配对显示三组总分均升（p=0.004/＜0.001/0.018），50 m各组的改善均显著；500 m仅在中等与重度组改善；GMFCS各组内无显著变化。
按Sharrard神经节段：GMFCS与FMS各距离术前术后组间均显著差异（p<0.001）。低腰组全面改善（5 m 4→5、50 m 4→5、500 m 1→3、总分8.5→13，均p≤0.008），GMFCS III→II（p=0.030）；骶组总分14→18（p=0.042）；高腰组仅50 m与总分改善；胸组无任何FMS距离显著增益。
按股四头肌功能：保留组各时点GMFCS与FMS（含各距离）均优于缺如组，术后总分12 vs 6（p<0.001）。
多变量回归：低腰、骶段与股四头肌保留为术后FMS总分独立预测因子（调整R2=0.59，模型p<0.001），手术年龄与Dimeglio严重度非独立预测。
并发症：早期伤口问题12足（21.8%，含压疮6足），复发14足（25.4%），再手术含重复PMR 8、距骨切除3、骰骨截骨2，中位至复发/再干预11个月。
讨论浓缩
研究人员强调PMR带来的是“距离特异性活动能力”增益而非GMFCS全局分级改变，说明手术通过获得跖行可支具足释放了既有运动潜力。神经节段是功能上限的主决定因素——胸段无增益、低腰全面增益、骶段近满分，该梯度比Dimeglio严重度更具解释力；股四头肌保留贯穿各距离优势，呼应Dias髓脊膜膨出功能分类（MMfC）以股四头肌定步行容量的框架。复发25.4%与伤口21.8%反映神经肌肉失衡与感觉缺失的生物性复发，需多学科长期随访。研究人员指出FMS对“家庭—学校—社区”梯度敏感，GMFCS因受神经节段锁定而对局部手术不敏；回顾性、无对照、随访中早期（平均3.7年）可能混入运动成熟效应，FMS总分仅作探索性描述，系明确局限。
结论翻译
改良Turco后内侧松解治疗脊髓发育不良性马蹄足，与距离特异性功能性活动能力的改善相关，尤其在低腰椎或骶椎神经节段水平且股四头肌功能保留的患儿中更为明显。上述发现提示，保守治疗失败后，矫正手术可通过建立稳定、跖行、可支具化的足来改善既有运动潜力的利用。在多学科框架内进行长期随访，对维持矫正、保护皮肤完整及监测复发仍必不可少。这些发现为改良Turco后内侧松解的潜在功能获益提供了初步临床证据，但仍需在更大规模前瞻性多中心研究中确认。
