《Healthcare》：Foregrounding Communication Access in Person-Centred Decision Making for People with Motor Neurone Disease: A Narrative Review
有效的运动神经元疾病（MND）管理依赖于患者和照护者参与有关干预措施和未来护理的决策。沟通障碍和认知障碍在MND中常见，且对共享决策和自主性具有未被充分认识的影响。本叙述性概念综述借鉴了与MND患者和无偿家庭照护者进行的实证定性研究，以及专门针对MND中共享决策和沟通的文献。将有关沟通、信息使用和决策风格的主题映射到ALS/MND多学科决策模型上。对模型的增强包括将决策背景扩展到临床活动之外，在各个阶段嵌入沟通和认知技能及适应性调整，并承认协作决策的风险。提出了针对临床医生、医疗服务机构、MND患者和家庭照护者的实用策略，以确保在以人为中心的MND护理中凸显沟通。需要观察性和实施性研究来评估和完善所提出的方法。
**1. 引言**
运动神经元疾病（MND），也称肌萎缩侧索硬化症（ALS），是一种进行性神经退行性疾病，起病隐匿且表现异质。运动神经元退化导致进行性四肢无力、言语、吞咽和呼吸功能障碍。历史上被视为纯运动障碍，但现有数据表明25%至50%的患者在病程中会出现认知、语言和/或行为改变。超过80%的MND患者（plwMND）会经历沟通困难。沟通障碍导致显著脆弱性，并增加患者对照护者的沟通支持依赖。尽管沟通障碍可能显而易见，但plwMND的认知状态可能未被家庭或临床医生充分认识。低估认知和行为缺陷可能导致更差的医疗结局：伴额颞叶痴呆的MND缩短生存期，执行功能障碍降低干预依从性。
由于MND尚无治愈性治疗，临床护理强调症状管理、辅助技术、生活质量和预先护理计划。plwMND及其照护者需要在病程中参与复杂的医疗决策，通常需对非侵入性通气、胃造瘘和辅助沟通技术等干预措施做出预先选择。以个人价值观为中心的协作性、以人为中心的护理至关重要，因为疾病进展影响生活质量并影响照护者和家庭支持。决策被描述为循环过程，因为plwMND适应并管理持续变化。鼓励早期讨论，因为某些干预措施具有时间敏感性（如胃造瘘）或早期采用可改善临床获益（如辅助沟通技术实施）。鼓励采用主动决策风格以应对不可避免的变化。
临床指南推荐协调的团队护理方法。多学科团队诊所已被证明可提高生存率。多学科专家临床医生擅长满足患者不断变化的需求，并增强患者、家庭和临床医生之间的协作。然而，MND常见的沟通和认知障碍对有意义地参与医疗讨论造成了独特障碍。临床指南在解决这些障碍方面提供的实践支持有限，且某些指南集未优先考虑沟通支持。例如，美国神经病学学会（AANI）在其2022年审查中撤回了“ALS认知和行为障碍筛查”及“ALS沟通支持转诊”两项质量指标。此外，实证文献尚未充分阐明沟通和认知缺陷如何改变决策机制，也未详细说明服务应如何调整以保护自主性。有必要将生活经验转化为可操作的临床指导。
为弥补临床指南和实证文献的空白，本叙述性概念综述综合了关于MND医疗决策参与（聚焦生活经验）的实证文献，并凸显沟通的重要性。研究人员回顾了当前临床指南，但这些文件未提供关于认知和沟通障碍如何具体影响MND决策过程及医疗参与的详细实践指导，也未说明临床医生如何调整以保护自主性。此外，临床指南未呈现plwMND和照护者的生活经验。研究人员为临床医生和MND患者提供了支持策略，以促进以人为中心的护理、优化医疗参与，并满足MND特有的沟通需求。最后，研究人员在现有MND决策模型中明确表示沟通可及性，认识到沟通支持和障碍直接影响信息交换、偏好表达及医疗决策的实施。
**2. 方法**
本稿件采用叙述性概念综述方法。研究人员进行了结构化、有目的性的检索，以综合关于沟通和/或认知障碍对运动神经元疾病（MND）中医疗参与和决策影响的实证文献。在MEDLINE（via OVID）、CINAHL和PsycINFO中检索2006年1月1日至2026年3月31日期间的同行评审研究。检索词使用MESH或主题词：运动神经元疾病 OR 肌萎缩侧索硬化症 AND 决策 AND（沟通障碍 OR 沟通损伤）OR（认知障碍 OR 认知损伤）。由于资源限制，检索限于英文出版物。符合条件的研究需从plwMND或照护者的角度探讨沟通障碍或认知障碍与医疗参与和/或决策相关的问题。排除纯粹描述认知功能临床评估和临床试验参与的研究。排除综述文章；但为确保全面识别原始研究，研究人员使用定向引文追踪（利用SCOPUS）对主题相关综述进行追踪，以定位额外实证研究。提供PRISMA流程图（见补充文件S1）。
纳入的研究采用归纳内容分析法进行分析；提取研究结果，按主题或类别组织，并呈现主题。将主题中的显著概念映射到已建立的MND/ALS决策模型上，以凸显沟通可及性。此外，研究人员为临床医生、医疗服务机构、患者和照护者提供实用策略，以改善共享决策的理解和可及性。研究人员的目的是生成概念连贯、临床适用且实用的策略，而非进行系统评价。由于本综述不涉及人类受试者，无需伦理批准。
**3. 结果**
共筛选84篇文章：经标题或摘要审查后，68篇因重复、不相关、综述、案例研究、观点论文、认知评估或临床试验而被排除。16篇全文文章经资格评估，其中7篇因故被排除（见补充文件S1）。9篇论文符合纳入标准：8篇实证定性研究和1篇临床/服务论文（见补充文件S1摘要）。引言中引用的部分研究通过检索识别，并纳入叙述性综合；所有纳入研究列于补充文件S1表S1。
纳入研究发表于2009年至2024年，主要来自澳大利亚（6项），另有来自爱尔兰、英国和美国的研究。参与者包括plwMND、照护者和医疗专业人员；所有实证研究均探讨了沟通和/或认知障碍与医疗参与和决策的关系，而临床论文则阐述了在沟通和/或认知障碍背景下决策的实践意义。
对9篇纳入来源的归纳内容分析产生了两个主要分析主题：（1）“沟通塑造MND决策”，（2）“异质性决策方法和动态信息偏好”。这些主题凸显了沟通、决策风格和信息偏好对plwMND和照护者参与共享决策的核心作用，以及其如何影响临床互动。
通过主题综合，研究人员生成了两个应用性产出。首先，实用策略和临床医生提示（见表1）将实证发现操作化，以支持沟通可及、以人为中心的决策（第3.2节）。其次，研究人员将显著概念映射到已建立的MND/ALS决策模型上（第3.3节），并确定了三个增强领域：（a）将决策背景扩展到临床活动之外，（b）提供应对共享决策障碍的具体策略，（c）识别有效参与的风险。
以下小节呈现分析主题，随后是衍生策略和提出的模型增强。
**3.1. 沟通、决策风格和信息偏好**
以下主题捕捉了影响plwMND、照护者和临床医生共享医疗决策参与的因素。
**3.1.1. 沟通塑造MND决策**
plwMND和照护者认为沟通对于被倾听、指导护理和行使自主权至关重要。plwMND和照护者需要付出大量努力来采用补偿策略或准备活动，尽管这种努力可能未被医疗专业人员注意到，因为大部分发生在临床环境之外。沟通努力通常导致plwMND沟通能力下降，从而损害其在医疗互动中的参与。plwMND需要策略和适应性调整以最大化其独立管理自身医疗的能力。若无这些调整，患者可能因言语能力下降而被排除在外，这加剧了对未来无法指导护理的预期焦虑。临床接触之外进行的准备和补偿任务包括起草短语和问题、准备替代和增强沟通设备（AAC）、协调家庭讨论以及管理预约前后的疲劳。这些工作的大部分可能不为临床医生所见；然而，它们对于实现参与至关重要。未能承认或减轻这一负担可能加剧不平等，特别是对于没有可用照护者的患者。
当会话流畅性丧失或AAC输出缓慢时，实时澄清、协商和表达细微偏好的机会减少。因此，患者可能顺从临床医生的建议，而非积极讨论。照护者常通过充当解释者、总结选项和倡导来支持沟通。鉴于许多MND干预措施的时间敏感性，未能满足沟通需求可能导致错失机会，并可能无意中将决策控制权转移给临床医生或照护者，而非plwMND。与临床医生的信任和连续性塑造了plwMND是否感到安全地表达细微偏好，因此在沟通受损时，关系连续性尤为重要。
**3.1.2. 异质性决策方法和动态信息偏好**
plwMND和照护者常常认为可做的临床决策有限，因为选项受疾病进展和缺乏治愈的限制。这可能导致plwMND和照护者在共享决策中扮演被动角色。因此，临床医生可能需要明确传达有效决策的共同责任。plwMND和照护者的决策偏好高度个体化。有些人采取协作风格，积极寻求和分享信息，并在预约之间与家人讨论，这在参与者或其亲属具有科学或医学背景时更为常见。其他人则倾向于独立决策，即使与家人同住也可能不涉及他们，还有一些人不会与亲属分享临床信息。这些发现提醒临床医生不要根据居住安排或背景假设决策角色，并强调了询问每个人偏好方法的价值。
plwMND和照护者对信息的数量、时机和格式可能有不同偏好。有些人偏好技术性高、详细的信息，而另一些人则寻求易于理解的信息，并有意分阶段提供以允许反思。有些人有意避免关于预后或未来干预的信息作为情感应对机制。健康素养有限或接触不可靠来源，加上信息回避，可能阻碍医疗参与。因此，需要细微的信息，且取决于plwMND和照护者的情感准备、态度和偏好，同时承认他们的个体准备、态度和偏好可能不同。
MND中的决策被描述为一个循环过程，其中人们感知和评估变化，选择主动或被动适应策略，并在新变化出现时重新评估结果。为plwMND和照护者建立偏好的决策风格及其信息偏好，对于促进共享决策至关重要。临床上，这意味着需要时间敏感性方法：临床医生应在关键转折点重新评估决策偏好和信息准备，而非假设随着时间的推移偏好稳定。此外，临床医生应明确强调时间敏感的干预选项，以便plwMND在机会窗口仍存在时做出知情选择。在繁忙的专科诊所中实现这一点需要深思熟虑的过程来收集和维持个性化信息，同时保持护理的连续性。
**3.2. 增强共享决策：基于plwMND和照护者视角的策略**
广泛的医疗文献和MND临床指南倡导以人为中心的护理并促进共享决策。共享决策基于医疗专业人员与患者之间的互动范式，且很大程度上假定通过言语沟通实现。在此背景下，如果沟通障碍未被承认和适应，共享决策过程将受到损害。
为促进共享决策而提供给plwMND和照护者的信息需要细微化，因为“一刀切”的方法无法满足个体需求。因此，医疗专业人员（HCP）需要了解个体（即plwMND和照护者）的需求。临床医生对决策风格、信息偏好和沟通需求的认识将通过“了解”个体而得到促进。
从纳入的实证研究中提取的数据被综合起来，为临床医生和plwMND及照护者生成实用策略和提示。基于Kissane（2010）的循证咨询框架，这些策略将综述发现操作化，并作为支持工具呈现在表1中。支持证据在正文和补充文件S1中引用，而非在表内。
为HCP和MND患者提供结果和建议的目标之一是赋予plwMND和照护者在临床预约中的权力，这可能鼓励他们明确表达自己的价值观、偏好以及如何调整临床护理以满足其需求。这些支持策略促进了以患者和照护者为中心的护理，优化了医疗参与，并满足了MND特有的沟通需求。
**表1. 促进医疗参与和满足沟通需求的策略**（注：表格内容未在文本中详细列出，但总结了策略要点）
**3.3. MND中的决策模型和指南：增强MND以人为中心的决策模型**
叙述性分析识别了一个以患者为中心的决策模型，即“专业化ALS多学科护理中以患者为中心的决策模型”。该模型在多学科环境中纳入了患者的循环决策模式，并在决策过程的四个阶段（参与者参与、选项信息、选项讨论、决策实施）中促进了照护者的纳入。尽管Hogden及其同事在其决策模型中捕捉了MND决策的复杂性，但该模型并未明确承认协作决策所需的沟通技能，也未承认该患者群体的沟通障碍问题。
沟通技能需要在决策模型中被凸显，以促进自主性和以人为中心的护理，并且因为plwMND和照护者对沟通高度评价。此外，沟通技能需要存在于决策模型中，以向临床医生强调某些plwMND所需的基本支持和调整，以最大化其医疗可及性。本综述识别的实证数据揭示了Hogden及其同事的以患者为中心的决策模型在专业化多学科护理中的三个增强领域：
（1）将决策背景扩展到包括临床外的决策活动；
（2）提供应对共享决策障碍的策略；
（3）识别额外风险以有效共享决策。
这些建议（下文解释）扩展了现有模型版本，并生成了MND/ALS中以人为中心的决策增强模型（图1）。
**图1. MND/ALS中以人为中心的决策增强模型**（注：图示内容未在文本中详细描述，但总结了模型扩展）
**3.3.1. 扩展决策背景**
医疗决策通常被视为位于专科诊所的多学科环境中。然而，MND中的决策不仅限于诊所范围；plwMND和照护者报告称，大量活动在诊所环境之外进行以便参与医疗。患者和照护者参与医疗信息、讨论决策并开展准备，以促进独立于诊所预约的参与。准备工作（如议程设置、AAC设备准备）、异步信息交换和家庭讨论发生在社区环境中，并塑造了诊所内的参与。增强模型明确提及了部分此类“临床外”准备。HCP可能希望考虑使用：适当的评估工具；数字技术和远程医疗以吸引无法亲自参加咨询的其他家庭成员和/或其他HCP；临床前检查清单（如表1所示）；以及临床前分诊联系（通过电子邮件或电话）以解决期望、设定议程和出席人员、确定沟通/其他需求及照护者关切。
**3.3.2. 提供应对共享决策的策略**
增强模型并未将沟通或认知问题视为次要问题，而是在参与者参与、选项信息和选项讨论阶段凸显了沟通和认知的系统性评估与适应。为模型第1-3阶段提供了建议策略（注意未为第4阶段“决策实施”提供建议，因为假设一旦前阶段得到解决，决策即被实施）。
增强参与者参与（第1阶段）的建议策略：
- 了解个体（患者、照护者及家庭成员），承认其需求和偏好可能不同。
- 建立偏好的沟通方式。调整常规实践，并提供所需支持以解决和/或最小化沟通/认知障碍的影响。
- 确保为依赖替代沟通方式的患者提供支持性沟通策略，以便患者充分表达意见。
- 明确解释共享决策过程，并鼓励积极参与。
- 识别照护者参与的任何障碍，并在可能的情况下提供补救措施。
- 考虑以不同方式进行咨询。认识到远程医疗咨询可能为促进通常不会亲自参加咨询的其他人（如居住在其他州或国外的家庭成员，和/或本地或跨学科的HCP）的参与提供的潜在价值。
增强信息提供（第2阶段）的建议策略：
- 寻求患者和照护者的信息偏好。考虑所提供信息的复杂性、时机和相关性，注意plwMND和照护者的需求和偏好可能不同。
- 考虑患者和照护者的健康素养技能，注意健康素养是内容依赖和情境依赖的，因此可能因选项而变化。
- 考虑来自文化和语言多样化（CALD）背景的人的需求。
增强干预讨论（第3阶段）的建议策略：
- 确保依赖非语言沟通方式的患者能够充分表达意见（即支持性沟通策略到位）。
- 承认照护者提供的支持以实现讨论，并提供协助和支持。
- 注意plwMND和照护者在诊所预约之外进行的“隐形”活动。
- 考虑决策风格的影响（如独立、协作、需要支持、混合）。
- 考虑患者和照护者的健康素养技能，注意健康素养是内容依赖和情境依赖的，因此可能变化。
**3.3.3. 识别和承认有效参与的风险**
有效的共享决策取决于在每个决策阶段识别和明确承认可能阻碍参与的因素。下文考虑了第1-3阶段的关键风险。尽管有针对性的策略可以减轻许多风险，但早期承认这些风险对于定制支持和保障协作决策的完整性至关重要。
参与者参与（第1阶段）的潜在风险包括参与者之间动态不佳（即患者、HCP、照护者/家庭成员）、对沟通障碍的支持不足、无法参与数字沟通技术和远程医疗，以及没有或无法获得家庭成员提供必要协助。尽管上述建议不会消除动态不佳的风险，但某些策略可能改善问题。
选项信息（第2阶段）的风险包括患者认知技能的变化，以及plwMND和照护者对可信度存疑的信息来源抱有信心。进一步风险包括健康素养差和信息回避。此外，信息提供不够细微以满足需求（例如，导致plwMND或照护者感到不堪重负）可能导致该过程中断，并可能被视为第2阶段成功的另一个风险。
沟通障碍、认知和行为改变以及长时间讨论已被识别为选项讨论（第3阶段）的风险。依赖非语言沟通方式的plwMND并不总是充分表达意见或有机会准确表达。为增强该阶段提供的策略（即适应需求、识别决策风格和承认支持）实际上可能促进讨论并减少讨论时间延长的风险。
**4. 通用性及在不同临床环境中的应用**
本文提出的策略和决策模型增强主要来自在专科多学科MND服务中进行的研究，但其基本原则旨在适用于各种医疗环境和文化背景。其核心是沟通和认知支持是所有临床医生的共同责任（例如“了解”个体）。这种框架避免了当团队假设沟通支持是单一学科职责时可能发生的责任分散。研究人员还强调赋权plwMND和照护者积极参与共享决策。这一目标可能需要明确解释和支持以建立信心，并澄清决策角色。
然而，实施需要本地化调整。在资源有限的环境或缺乏专科MND诊所的情况下，团队可以考虑采用实用、低成本的方法来保护沟通可及性和自主性，例如表1中建议的方法。
**5. 结论**
沟通和认知是MND医疗决策中有意义参与的核心决定因素，需要在临床护理和流程中凸显。当前实践常常低估沟通障碍的影响以及患者和照护者付出的巨大隐形劳动。增强以人为中心的决策模型以考虑plwMND和照护者在临床外进行的活动，在决策阶段嵌入适应性调整，并考虑协作中的额外风险，为HCP和医疗服务机构提供了实用指南。实施简单的行政和沟通变革有望立即改善参与并保护自主性。适应沟通和认知变化的考虑需要适度的结构性及文化转变，但可以嵌入常规实践以增强共享决策，特别是对于存在沟通障碍的plwMND。
**6. 局限性**
叙述性综述允许探索概念发展的灵活性，这增加了选择偏倚和报告偏倚的风险，并可能使发现不易重复。建议和策略作为实用提案提出，有待实证评估。研究人员的建议主要来自在专科环境中进行的定性研究；其向其他医疗系统和低资源背景的可转移性应通过本地适应和实证评估来确定。
**7. 研究优先事项**
未来研究需要探索HCP如何实际支持有沟通或认知障碍的plwMND，并适合使用民族志方法学，观察实际互动。此类研究结果可直接指导HCP针对性培训和资源的开发。民族志方法将有助于纳入有认知缺陷的plwMND以及来自文化和语言多样化背景的参与者。此外，可采用共同设计和可行性方法，积极让这些利益相关者参与确定优先事项，并设计和实施改善其医疗参与的改进方案。理想情况下，该实施研究应在专科和非专科诊所中进行，并包括资源受限和文化多样化的环境。
