《Cancer Management and Research》：Novel Single-Stage Transcervical Submandibular Approach for a Giant Multicompartmental Pterygopalatine Fossa Schwannoma: A Case Report and Surgical Strategy
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背景：起源于翼腭窝（pterygopalatine fossa, PPF）且具有多腔扩展的巨大神经鞘瘤（schwannoma）构成显著的手术挑战。病例介绍：本报告详细描述了一名34岁女性患者的管理，该患者因体积巨大的PPF神经鞘瘤而出现进行性面部麻木、吞咽困难
背景：起源于翼腭窝（pterygopalatine fossa, PPF）且具有多腔扩展的巨大神经鞘瘤（schwannoma）构成显著的手术挑战。病例介绍：本报告详细描述了一名34岁女性患者的管理，该患者因体积巨大的PPF神经鞘瘤而出现进行性面部麻木、吞咽困难和单侧面部不对称。影像学发现：术前影像学显示一个实性囊性膨胀性肿块，累及上颌窦、颞下窝、咽旁间隙和颅颈交界前外侧，包括颈内动脉（internal carotid artery, ICA）包裹。手术入路：鉴于肿瘤显著的侧方和后下扩展，导致无法进行纯内镜切除，研究人员采用了定制的经颈下颌下入路（transcervical submandibular approach）。这一开放通道提供了直接的侧方入路，可实现安全的近端血管控制，并允许细致的神经血管分离。结果：最终实现了大体全切除，无需下颌骨截骨术或经面切口。患者术后病程顺利，神经功能保留，随访影像学证实完全切除。结论：本病例突出了新颖的单阶段经颈下颌下入路作为选择性、广泛性PPF神经鞘瘤（具有明显的侧方和神经血管受累）的一种可行且有效的手术策略，在内镜入路不足时作为关键替代方案。据研究人员所知，这是首例针对具有如此广泛侧方和血管受累的多腔PPF神经鞘瘤采用单阶段经颈下颌下切除的报告，与以往描述分阶段手术的类似复杂病变研究不同。
翼腭窝（pterygopalatine fossa, PPF）作为颅腔、面深部和眶之间的神经血管交叉点，其内发生的神经鞘瘤（schwannoma）罕见，但手术极具挑战性。传统上，此类肿瘤依赖经颅或经面开放入路，但常伴随较高并发症。近年来，内镜经鼻蝶腭孔入路（endoscopic endonasal transpterygoid approach, EET）成为局限于PPF或向内侧扩展肿瘤的金标准，但面对巨大、多腔扩展且包裹颈内动脉（internal carotid artery, ICA）的肿瘤，特别是侧方和后下扩展至咽旁间隙（parapharyngeal space, PPS）和颅颈交界时，纯内镜入路的安全性和有效性受限。目前存在的主要问题是：对于此类复杂病变，缺乏既能实现全切又能规避严重并发症的理想手术策略。因此，研究人员开展了这项研究，旨在评估单阶段经颈下颌下入路（transcervical submandibular approach）用于处理一例巨大多腔PPF神经鞘瘤的可行性，并探讨其作为内镜替代方案的价值。该研究发表于《Cancer Management and Research》。
研究人员报告了一例34岁女性患者，因进行性面部麻木、吞咽困难和面部不对称就诊，术前影像学显示PPF内巨大实性囊性肿块，累及上颌窦、颞下窝、PPS及颅颈交界前外侧，并包裹ICA。为实现安全全切，研究人员采用了单阶段经颈下颌下入路，最终实现大体全切除，无围手术期并发症，术后6个月随访无复发。该入路的意义在于：为处理广泛侧方和血管受累的PPF神经鞘瘤提供了有效、安全的替代策略，避免了传统开放入路的高并发症。
主要关键的技术方法包括：术前经股动脉行乙烯-乙烯醇共聚物（Onyx?）栓塞，以减少术中出血风险；术中采用经颈下颌下入路，具体为从乳突下至中线的锯齿形皮肤切口，暴露颈动脉鞘以获得近端血管控制，并识别和保护舌下神经、舌动脉、舌神经等关键结构；术中应用体感诱发电位（somatosensory evoked potentials, SSEP）进行神经监测；肿瘤切除采用包膜内分块减容。样本来源：单病例，来自Shiraz University of Medical Sciences。
研究结果按论文小标题总结如下：
- Case Presentation（病例介绍）：患者表现为右侧面部麻木、吞咽困难及面部不对称，体格检查仅见右侧V2（上颌神经）区域感觉减退。术前MRI显示PPF内实性囊性肿块，向多个方向扩展：累及上颌窦、颞下窝、下颌后窝、PPS及颅颈交界前外侧，并包裹ICA。肿块T1呈低至等信号，T2呈高信号，增强后明显强化，并导致周围骨质呈扇贝样改变。
- Surgical Technique（手术技术）：在全身麻醉下，患者取仰卧位，经鼻气管插管和鼻胃管置入后，于右侧乳突下方至中线做锯齿形切口。逐层分离肌筋膜层，暴露颈动脉鞘，游离足够长度颈动脉以备意外出血时结扎。向上分离暴露舌下神经、下颌下腺、舌动脉和舌神经。所有暴露的神经通过SSEP刺激确认并监测损伤。随后暴露肿瘤，识别边界，切开包膜后行分块内部减容。切除后由手术团队确认肿瘤全切。
- Results（结果）：患者术后保留鼻胃管，常规监测颅神经功能和口咽并发症。除短暂几小时的吞咽痛外，无其他并发症。术后24小时开始经口进食，增强MRI显示无残留肿瘤。6个月随访时，患者神经功能完好，增强MRI无复发或残留。
讨论部分总结：处理PPF神经鞘瘤需基于解剖的精细化手术策略。对于该病例，肿瘤广泛侧方和后下扩展，内镜入路难以安全控制血管和实现全切，经颈下颌下入路则提供了直接、宽阔的侧方通道，能早期暴露并控制ICA，同时保护关键神经，避免了经面或经颞下窝入路的面神经损伤、张口受限及美容问题。但该入路存在局限性：手术通道狭窄且深，需熟练掌握颅底及颈部解剖，要求精细解剖以避免面神经下颌缘支、舌下神经和舌神经损伤；若同时存在显著颅内扩展，则需联合内镜或经颅入路。
研究结论翻译：总之，PPF神经鞘瘤的管理需要精细的解剖驱动手术策略。对于该患者，一个巨大、多腔神经鞘瘤延伸至咽旁间隙和颅颈交界并包裹ICA，经颈下颌下入路被证明是一种优越的手术策略。它提供了必要的宽大且安全的暴露以进行血管控制，促进了关键神经的识别和保护，并允许完全肿瘤切除，同时避免了更具侵入性的开放颅面入路的相关并发症。该入路可能代表了一种可行且有价值的选择，适用于选择性广泛侵袭性PPF神经鞘瘤，尤其是当病变涉及侧方间隙和主要血管时。然而，鉴于这一结论基于单个病例，研究人员的研究结果应谨慎解释，该入路应被视为精心挑选患者中的替代方案，而非普遍优越的技术。尽管如此，该技术并非没有局限性。手术通道虽然足以进行侧方和下方入路，但可能狭窄且深，需要丰富的颅底和颈部解剖专业知识。该入路还需要仔细解剖以避免损伤面神经下颌缘支、舌下神经和舌神经。此外，它可能不足以处理同时存在的显著颅内扩展，可能需要联合或分阶段的内镜或经颅入路。
