《Muscle & Nerve》:Lumbosacral Plexopathy: A Single-Center Review of Etiology, Clinical Presentation, Electrodiagnostic Findings, and Long-Term Outcomes
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引言/目的:腰骶丛神经病(LSP)可由多种病因引起,并导致显著的功能障碍。关于涵盖多种LSP病因的广泛三级医疗队列中病因的相对分布及预后的数据有限。本研究旨在描述LSP的病因分布,并表征其临床、电诊断(EDx)及预后特征。
方法:研究人员回顾性分析了200
引言/目的:腰骶丛神经病(LSP)可由多种病因引起,并导致显著的功能障碍。关于涵盖多种LSP病因的广泛三级医疗队列中病因的相对分布及预后的数据有限。本研究旨在描述LSP的病因分布,并表征其临床、电诊断(EDx)及预后特征。
方法:研究人员回顾性分析了2000年1月至2024年9月期间在本中心确诊为LSP的患者记录。明确LSP定义为临床和电诊断模式主要定位于腰骶丛,并伴有支持性感觉和/或影像学表现。可能LSP符合相似临床和EDx标准,但缺乏足够的感觉或影像学确认。
结果:在1139份筛选记录中,124例患者符合LSP标准(38例明确[30.6%],86例可能[69.4%])。中位年龄64岁(四分位距54–72),59例(47.6%)为女性。症状起病呈急性者47例(37.9%),亚急性9例(7.3%),慢性68例(54.8%)。感觉运动症状占主导(71.0%)。主要病因包括糖尿病性腰骶神经根丛神经病(34.7%)、围手术期损伤(25.8%)、特发性LSP(14.5%)、放射诱导性丛病(12.1%)和自身免疫性LSP(6.5%)。在85例有随访数据的患者中,35例(41.2%)实现完全或接近完全恢复。
讨论:这些发现与既往对LSP和神经根丛神经病的描述一致,并强调了三级医疗中病因的异质性。恢复常不完全,支持需要仔细的诊断评估和关于预后的现实性咨询。
**研究背景与问题**
腰骶丛神经病(LSP)是一组累及腰骶神经丛的异质性疾病,病因包括创伤、肿瘤、血管、感染、炎症、代谢及特发性因素。既往基于人群的研究显示,腰骶神经根丛神经病在人群中的发病率高于臂丛神经病、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病等,但关于LSP在三级医疗中心队列中的详细临床特征、电诊断(EDx)表现及长期预后的数据仍十分有限。尤其对于非创伤性、非糖尿病性亚型,现有文献多限于病例报告和小样本系列,难以量化特定病因的相对分布,并建立稳健的诊断和管理框架。此外,长期功能预后与潜在病因的关联资料匮乏,限制了预后判断、治疗干预个体化及患者咨询的有效性。为填补这些空白,研究人员开展了本研究,论文发表在《Muscle & Nerve》。
**主要技术方法**
研究人员采用回顾性单中心队列设计,依托克利夫兰诊所神经肌肉中心数据库,通过国际疾病分类第9/10版诊断代码筛选2000年1月至2024年9月期间可能LSP患者。纳入标准:年龄≥18岁,符合明确或可能LSP定义(基于临床和EDx模式定位至腰骶丛,排除孤立性神经根病、单神经病或多发性神经病)。明确LSP需同时满足针极肌电图(EMG)显示至少两个不同神经支配且肌节不重叠的肌肉异常,以及感觉神经动作电位不对称/降低或影像学异常支持丛受累;可能LSP则缺乏足够感觉或影像确认。样本队列来源为克利夫兰诊所单一中心。最终纳入124例,其中明确LSP 38例(30.6%),可能LSP 86例(69.4%)。
**研究结果**
**3.1 病因学**
通过回顾性分析124例患者的完整临床、EDx、实验室和影像数据,按互斥原则分配最终病因类别。结果显示,糖尿病性腰骶神经根丛神经病(DLRPN)为最常见病因(43例,34.7%),其次为围手术期损伤(32例,25.8%)、特发性LSP(18例,14.5%)、放射诱导性丛病(15例,12.1%)和自身免疫性LSP(8例,6.5%)。DLRPN典型表现为急性或亚急性起病的不对称下肢疼痛后继发无力,无明确结构性诱因,符合炎性神经根丛神经病表型。围手术期病例中,盆腔手术最常见,可识别的术后并发症(如腹膜后血肿)不常见。放射诱导性丛病主要见于既往接受外照射放疗的盆腔恶性肿瘤患者,放疗至发病间隔2–20年。自身免疫性LSP亚组患者具有免疫介导特征,部分对皮质类固醇和/或静脉注射免疫球蛋白(IVIg)有部分改善。
**3.2 电诊断研究**
所有患者均在症状出现至少4周后接受EDx检测(中位时间4.0个月)。通过对NCS和EMG数据的系统分析,研究人员发现,感觉神经动作电位(SNAP)和复合肌肉动作电位(CMAP)异常率高,提示轴索性损伤为主。在明确LSP病例中,EMG定位显示腰丛和骶丛联合受累(CLS)最常见(DLRPN中91.7%,围手术期75.0%,放射/肿瘤/创伤/自身免疫/压迫相关病例中均为100%)。最常受累的神经分支为股神经(76.5%)、坐骨神经(70.6%)和闭孔神经(41.2%)。DLRPN和特发性LSP中股神经和闭孔神经受累更突出,围手术期和创伤病例中坐骨神经受累更常见。
**3.3 影像学特征与脑脊液研究**
89例(71.8%)患者有MRI数据,最常报告的异常为神经根增粗(11例,8.9%),其余78例MRI无异常或仅显示非特异性退行性改变。13例(10.5%)患者行脑脊液(CSF)分析,多数结果正常或非诊断性,少数显示出血性或中性粒细胞增多,但感染检查阴性。无患者接受神经或神经丛活检。
**3.4 治疗与随访**
治疗策略以支持和对症为主,最常用神经病理性疼痛药物(51.6%)和物理治疗(PT,62.1%)。免疫治疗(IVIg和/或皮质类固醇)仅用于5例(4.0%),主要针对自身免疫性LSP。85例有随访数据,中位随访时间6–12个月。最终随访时,完全恢复仅2例(2.4%),接近完全恢复33例(38.8%),部分改善24例(28.2%),轻微改善14例(16.5%),无改善12例(14.1%)。各病因组间恢复状态无显著差异(Fisher精确检验,p=0.910)。探索性逻辑回归分析未发现基线特征(年龄、性别、起病急骤、单侧受累、糖尿病病因、PT使用、EMG自发电位等)与完全/接近完全恢复显著相关,但围手术期亚组中糖尿病病史与较高恢复几率相关(OR=16.47,95%CI 2.12–230.04,p=0.006),结果需谨慎解释。
**讨论与结论**
本单中心队列证实LSP的病因异质性,DLRPN、围手术期损伤、特发性LSP和放射诱导性丛病占主导。EDx结果多支持轴索性损伤,且恢复常不完全,强调需仔细诊断定位、病因特异性评估及现实性预后咨询。MRI异常发现率低,可能与成像方案非标准化、时机差异及炎性/缺血性轴索损伤未必产生可检测结构异常有关。放射诱导性丛病因其延迟起病和慢性进行性病程保持临床独特性。免疫治疗使用有限,限制了对其疗效的推断。研究局限性包括回顾性单中心设计、潜在选择偏倚、诊断和随访非标准化、近70%病例为可能LSP、缺乏标准化功能量表以及未进行神经活检。结论:本研究确认了LSP的许多已知特征,并提供了三级医疗环境下病因分布、EDx发现和预后的队列层面细节。未来前瞻性研究和多中心注册将有助于更明确地定义预后并阐明免疫治疗在特定炎性和术后丛病亚型中的作用。