《Heart Rhythm O》：Early Experience in Extravascular Implantable Cardioverter-defibrillator implantation in Pediatric and Adolescent Patients: Procedure Adaptations and Short-Term Outcomes
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**摘要**
**背景**：血管外植入式心律转复除颤器（extravascular implantable cardioverter defibrillator, EV-ICD）（美敦力公司，明尼阿波利斯，明尼苏达州，美国）在成年患者中已被证实安全且有效。通
**摘要**
**背景**：血管外植入式心律转复除颤器（extravascular implantable cardioverter defibrillator, EV-ICD）（美敦力公司，明尼阿波利斯，明尼苏达州，美国）在成年患者中已被证实安全且有效。通过避免血管内硬件置入并提供更小的脉冲发生器及抗心动过速起搏（anti-tachycardia pacing, ATP）功能，该装置对儿科患者而言是一种颇具吸引力的选择，但有关其在儿童中植入技术及性能的报道仍然有限。
**目的**：旨在报告儿童及青少年接受EV-ICD植入的患者特征、临床结局及并发症，描述对制造商推荐植入技术所进行的适应性调整，并报告可获得的术后植入数据。
**方法**：单中心回顾性研究，纳入2024年1月至2025年11月期间在科罗拉多儿童医院接受EV-ICD植入的儿科患者。对患者特征、急性手术结局及并发症、电学性能及随访数据进行总结。
**结果**：12例患者中（3/12为女性，占25%，中位年龄16岁[范围12-18岁]，中位体重59 kg[范围48-87 kg]），12/12例（100%）均获得急性手术成功，且无手术并发症。9/12例（75%）患者剑突触诊困难，但沿左肋缘行斜行切口可顺利实现胸骨后入路。手术特征包括：中位手术时间146分钟（范围110-156分钟）、中位透视时间5.8分钟（范围3.8-6.3分钟）、平均R波感知振幅6.6 mV（±3.2 mV），12例患者中0例出现P波过感知。11/12例接受了除颤阈值（defibrillation threshold, DFT）测试，其中2例初始DFT失败——1例因室颤感知不足需更换感知向量，另1例需重新调整脉冲发生器位置以改善除颤向量。中位随访8个月（范围4-15个月）显示：2例患者发生3次恰当电击（针对室颤和单形性室性心动过速），2例发生并发症（发生率16.7%）：1例为术后疼痛需延长观察，另1例为针对窦性心动过速的不恰当电击。
**结论**：EV-ICD在儿童及青少年中的植入在急性期获得成功且无手术并发症。针对解剖变异（不可触及的剑突、胸骨骨化中心、胸骨曲度）所采取的儿科特异性适应措施有助于植入操作。建议进行DFT测试以确保适当的感知和电击向量。术后装置性能稳定，多次恰当电击均成功实施。
**儿童与青少年血管外植入式心律转复除颤器植入的早期经验：手术适应性调整与短期结局——论文深度解读**
**一、研究背景与目的**
心源性猝死（sudden cardiac death, SCD）在儿科患者中虽属罕见，但一旦由潜在心脏疾病引发的室性心律失常所致，则后果极为严重。对于被评估为SCD高危的患者或既往发生过心脏骤停被成功复苏的患者，临床指南推荐植入心律转复除颤器（implantable cardioverter defibrillator, ICD）。然而，目前市场上绝大多数ICD装置是基于成人患者的需求而研发设计的，儿科领域长期面临将这些成人装置超说明书应用于儿童患者的现实困境。经静脉ICD（transvenous ICD）在低龄患者中的植入存在显著风险，包括静脉狭窄、感染以及远期经静脉电极导线拔除的相关并发症，这对于预期需要终身依赖ICD治疗的患者而言，其远期致残风险日益受到关注。皮下ICD（subcutaneous ICD, S-ICD）虽避免了上肢静脉的占用并降低了心内膜炎风险，在儿科人群中已有研究证实其除颤有效性和植入安全性，但较高的不恰当电击发生率、在儿科及先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）患者中较高的筛选失败率、缺乏抗心动过速起搏（anti-tachycardia pacing, ATP）功能以及脉冲发生器体积较大所致的不适感，均限制了其广泛推广。
近年来推出的血管外除颤平台（extravascular defibrillator platform）采用了一种全新的电极导线植入位置——胸骨后间隙，在无需留置血管内装置的同时实现有效除颤，且其脉冲发生器体积小于其他血管外选择，因此对儿科应用颇具吸引力。然而，该技术在电生理医师此前未曾探索的解剖区域实施，且儿童存在特有的解剖变异，这些因素要求对制造商推荐的技术进行针对性调整和改良，以确保在儿科人群中获得最佳的安全性和有效性。本研究旨在报告单中心12例儿科患者接受EV-ICD植入的临床经验，包括手术结局、并发症以及对关键解剖差异及其对手术技术影响的探索性分析。
**二、主要技术方法**
本研究为单中心回顾性研究，纳入2024年1月至2025年11月在科罗拉多儿童医院接受EV-ICD植入的12例儿科患者。手术操作在制造商推荐流程基础上进行了多项儿科特异性改良。术前所有患者均接受横断面影像学检查（门控胸部CT或作为次选方案的心脏MRI）以进行解剖评估和虚拟植入建模，并放置经食管超声心动图（transesophageal echocardiography, TEE）探头作为不透X线的后心缘标记物。针对多数患者剑突触诊困难的特点，采用沿左肋缘走行的斜行切口以利胸骨后入路。隧道建立过程在双平面透视引导下完成，术中识别并处理胸骨后嵴状突起和沟槽等解剖特征，对存在显著胸骨曲度的年幼患者，手动调整隧道工具尖端角度以避免对心脏的过度压迫。皮下囊袋采用乳房下切口，电极导线置于胸骨后间隙。
**三、研究结果**
**（一）患者队列特征**
2024年1月至2025年11月期间，共12例患者接受EV-ICD植入。中位年龄16岁（范围12-18岁），最年轻接受者为8岁。中位体重59.7 kg（范围48-87 kg），最小体重46.3 kg。中位身高174 cm（范围148-182 cm）。主要植入指征包括肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）、致心律失常性心肌病（arrhythmogenic cardiomyopathy, ACM）、长QT综合征（long QT syndrome, LQTS）以及扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy, DCM）等基础心脏疾病背景下的非持续性室性心动过速（non-sustained ventricular tachycardia, NSVT）或心脏骤停史。
**（二）急性手术结局与电学参数**
所有12例患者（100%）均获得急性手术成功且无外科并发症。9/12例（75%）患者存在剑突触诊困难，但采用沿左肋缘走行的斜行切口后，均可顺利实现胸骨后入路。11/12例（92%）患者仅需单次隧道建立尝试。中位手术时间146分钟（范围110-156分钟），中位透视时间5.8分钟（范围3.8-6.3分钟）。初始测试中平均R波感知振幅为6.6 mV（±3.2 mV），12例患者中无一例出现P波过感知。8/12例（67%）患者存在胸骨骨化中心的突出表现，术中通过上述技术成功导航通过。
**（三）除颤阈值测试结果**
11/12例患者接受了除颤阈值（defibrillation threshold, DFT）测试。7/11例（63%）患者首次DFT即获成功，表现为感知充分且首次电击即干净终止室颤（ventricular fibrillation, VF）。2/11例（18%）患者因多次尝试仍无法维持满足检测标准的VF而未能完成DFT评估。1例因双心室收缩功能显著减低而推迟DFT。2例初始DFT失败的患者中，1例在脉冲发生器向后移位后重复DFT取得成功，另1例在更换感知向量后获得成功。术中通过装置以高频高输出起搏方式诱发VF，初始灵敏度设置为0.45 mV，VF检测区为182 bpm下18/24，标称输出能量30 J。
**（四）术后随访结果**
中位随访8个月（范围4-15个月）。随访期间未观察到感染、电极导线移位或装置故障。10/12例（83%）患者在术后第一天出现R波振幅降低（最高达30%），但均在后续远程传输中恢复或趋于稳定。队列慢性期R波中位振幅为6.1 mV（范围4.8-7.3 mV）。2例患者共发生3次恰当电击：1例HCM患者在植入后15个月因静息状态下发生的室颤接受恰当电击并干净转复为窦性心律；另1例desmoplakin心肌病患者在植入后6个月因273 bpm的单形性室性心动过速接受恰当电击并成功终止，尽管药物调整和心内膜消融，约3个月后运动中再次发生需要恰当电击的事件。1例患者因窦性心动过速（222 bpm）接受了不恰当电击，调整检测频率并加用β受体阻滞剂后未再复发。1例患者因心脏移植于植入后2个月取出装置。
**四、讨论与结论**
本研究的讨论部分指出，现有成人研究已显示EV-ICD具有良好的安全性和有效性，植入时除颤成功率达98.7%，并发症发生率低（不恰当电击发生率约10%），随访期间安全性良好。本中心的早期经验表明，EV-ICD在从儿童期到成年早期的患者中安全可行。研究团队最初采取保守策略，优先选择接近成人尺寸的患者以规避小患者解剖可能带来的不可预见风险，随着经验积累逐步形成了多项对制造商植入技术的改良。
儿科患者与成人在肋下和胸骨后解剖结构上存在显著差异。制造商推荐标记的剑突在多数儿科患者中无法触及，这主要因为该年龄段剑突仍为软骨性且骨化不完全，而非体型因素。研究团队采用沿左肋缘勾勒"弓形"轮廓、在 midline 左侧行斜行切口的方案，可可靠定位腹直肌鞘并在胸骨左侧获得有利的隧道入路位置。术中注意使用钝性剪刀进行精细解剖，因为年轻患者的腹直肌鞘特别薄弱，使用电灼易造成意外穿破，导致膈肌入路平面建立困难并引起显著术后疼痛。
胸骨体的发育遵循出生后进行性骨化的规律，从4个骨化中心向外辐射形成独立节段，节段间的融合速率存在差异。研究团队在年幼患者中观察到这些节段的存在，透视侧位像可识别并引导导航这些节段形成的"嵴状突起和沟槽"。术中操作者若持续施加过大的向上杠杆力反而适得其反，适当放松手柄压力可避免隧道杆在过度用力后向前弹跳。胸骨曲度增加在本队列中与年龄无相关性，术前CT或MRI可清晰显示该特征，提前识别可指导操作者手动减小隧道工具尖端角度以避免隧道建立过程中的心脏压迫。
本队列观察到的电学参数与成人关键性试验数据存在差异，急性和慢性期R波振幅均显著高于成人队列。制造商推荐的最小植入R波振幅为1.0 mV或大于任何感知P波的10倍，而本队列中位植入和随访R波振幅分别为6.6 mV和6.1 mV。这一发现与其他儿科中心经验一致，可能反映了胸壁-心脏质量距离、潜在疾病过程或植入技术的差异。
尽管经静脉和皮下ICD已不再常规要求除颤测试，但制造商仍推荐对EV-ICD进行DFT。初始植入建模提示，较S-ICD更靠前的脉冲发生器位置有利于提高首次DFT成功率。本研究经验揭示，解剖变异可能导致电击向量无效，因此强调适当发生器位置的重要性。需要重新定位发生器的那例患者具有较不常见的解剖变异组合（胸腔前后径增大、心脏影大小正常），可能导致了初始DFT失败。使用不透X线的食管标记物（如TEE探头）提高了手术效率并增强了后心缘界定的信心。值得注意的是，具有第二大R波振幅的患者在DFT期间VF诱发后出现感知不足，这提醒窦性心律时R波振幅与ICD检测延迟之间的相关性并不完美。
EV-ICD与S-ICD的一个重要区别在于其递送ATP的能力。电极与心脏的紧密接近允许进行短阵快速起搏治疗，在成人临床试验中成功终止了70%的室性心动过速发作。本队列中无自发性室性心律失常符合ATP作为首选治疗的标准，唯一一次ATP递送是针对不恰当检测的窦性心动过速。EV-ICD还具备暂停预防起搏（检测到>5秒暂停时以40 bpm起搏）和电击后起搏功能，但应注意EV-ICD不应用于长期心动过缓起搏。
本队列中任何类型并发症见于2/12例患者（16.7%），包括1例术后疼痛需额外住院观察和1例因心率>220 bpm的窦性心动过速引起的不恰当电击。值得注意的是，尽管EV-ICD正确识别了窦性心动过速，但预设的两分钟锁定时间后，处于程控区内的心率仍会触发电击。
本研究发现与Walsh等人发表的另一项儿科EV-ICD植入系列（n=12）既相互印证又有所拓展。两个队列在规模、单中心设计、适应证构成和手术指标方面相似，均观察到高于成人队列的感知R波振幅，支持了EV-ICD儿科植入在不同中心间的可重复性。两队列的差异也具启发性：Walsh队列中位体重较低（51 kg，最小27 kg），中位随访5个月无恰当或不恰当电击；本队列中位体重60 kg，中位随访8个月，提供了该平台在儿童中有效递送恰当治疗的早期证据（3次恰当电击终止了VF和单形性VT，以及1次极端窦性心动过速期间的不恰当电击）。两队列的并发症特征不同：Walsh队列的主要手术挑战是最小患者的胸膜电极置入（需重新定位）和三分之一的短暂性胸骨下积气或噪声；本队列的主要手术教训是2例可纠正的DFT失败。技术侧重点方面，Walsh团队关注固定的9-cm尖端至环2距离及其带来的较低体重限制，偏好更高的胸骨后电极位置；本研究团队则聚焦于定位不可触及的软骨性剑突、导航胸骨骨化中心以及在胸骨曲度显著的患者中手动减小隧道工具尖端角度。
本研究局限性包括：单中心回顾性设计固有的选择偏倚限制了广泛推广性；作为早期经验，样本量较小，不足以捕捉罕见事件；中位随访期相对较短，需要在更大规模的多中心队列中进行更长期的随访，以全面评估电极导线寿命、慢性并发症发生率以及ATP等治疗在儿童和青少年中的长期疗效。
**结论**：本单中心经验提示，EV-ICD在儿科中心和年轻成人中的植入安全且有效。现有随访数据显示出令人鼓舞的趋势：装置参数稳定、恰当治疗有效，未出现P波过感知，仅在极端窦性心动过速的罕见场景下发生一次不恰当电击。这些发现与其他儿科EV-ICD植入的早期经验一致，表明对该技术的审慎应用可获得成功且安全的结果。获取这一新平台的多中心急性和慢性性能及并发症数据，对于明确理想候选患者至关重要。
