《European Archives of Oto-Rhino-Laryngology》：From thunder to silence: Cochlear implantation for bilateral profound sensorineural hearing loss after lightning strike
编辑推荐：
雷击可导致多种神经耳损伤。鼓膜破裂常见，而双侧极重度感音神经性听力损失（SNHL）伴前庭功能障碍和外淋巴瘘罕见。雷击性耳聋的人工耳蜗植入（CI）仅报道过一次。病例总结：一名农场工人被雷击，遭受二度烧伤和颅内出血，需要紧急神经外科处理和颈部伤口缝合。在重症监护期
雷击可导致多种神经耳损伤。鼓膜破裂常见，而双侧极重度感音神经性听力损失（SNHL）伴前庭功能障碍和外淋巴瘘罕见。雷击性耳聋的人工耳蜗植入（CI）仅报道过一次。病例总结：一名农场工人被雷击，遭受二度烧伤和颅内出血，需要紧急神经外科处理和颈部伤口缝合。在重症监护期间，左侧耳漏液促使耳鼻喉科评估，发现双侧鼓膜穿孔。β-微量蛋白检测证实脑脊液漏。颞骨CT显示左侧听骨链脱位和镫骨足板骨折伴外淋巴瘘，通过探查性鼓室切开术进行瘘管封闭和鼓膜重建。患者仍存在双侧极重度SNHL和左侧前庭功能减退。受伤6个月后，进行了右侧CI，使用MED-EL Synchrony Flex 28电极阵列。术后4个月，助听阈平均为30 dB HL，词汇识别评分在65 dB SPL时为30%。最后，在创伤14个月后，进行了左侧CI，使用相同型号。尽管听觉恢复较右侧慢，但患者在术后3个月达到了开放集双音节词汇识别评分30%在65 dB SPL。讨论：本病例强调了雷击对听觉和前庭系统的破坏潜力，并表明在耳蜗通畅性保留的情况下，CI可提供有效的听觉康复。
**论文解读：雷击后双侧极重度感音神经性听力损失的人工耳蜗植入治疗**
**研究背景与问题**
雷击每年在全球范围内造成数百人死亡和数千人非致命伤害，其中神经耳损伤是罕见但明确的并发症。听觉系统对直接电效应和爆炸效应尤为敏感。鼓膜破裂和暂时性传导性听力损失在雷击受害者中发生率超过一半，是最常见的耳科后遗症，而重度感音神经性听力损失（SNHL）和前庭功能障碍则较为罕见。颞骨组织病理学研究显示，雷击受害者存在Reissner膜破裂、血管纹和Corti器退化、面神经水肿以及耳囊微骨折。损伤机制推测包括电流通过脑脊液途径直接传导、雷击冲击波引起的爆炸性气压伤以及耳蜗结构的热损伤。文献中仅报道少数双侧重度SNHL病例，而雷击后人工耳蜗植入（CI）仅有一例先前报道。因此，本研究旨在报告一例雷击导致双侧极重度SNHL、左侧前庭缺损和创伤性外淋巴瘘的病例，并通过双侧CI成功康复，补充有限文献。
**研究设计与技术方法**
本研究为单病例报告，基于一名农场工人，其在田间工作时被雷击，电流从枕部进入、左足跟导出。患者因躁动和格拉斯哥昏迷评分12分而插管，经直升飞机转运至三级医院。临床评估包括体格检查、头部CT、耳镜检查、纯音测听、β-微量蛋白检测、颞骨CT、视频头脉冲测试（vHIT）和前庭诱发肌源电位（VEMP）。技术方法上，研究人员采用紧急神经外科处理（颅内压监测和颈部伤口缝合）、耳鼻喉科评估（鼓膜穿孔和外淋巴瘘诊断）、影像学检查（CT和MRI）以及手术干预（探查性鼓室切开术和瘘管封闭、鼓膜重建）。CI手术使用MED-EL Synchrony Flex 28电极阵列，分别在受伤后6个月（右侧）和14个月（左侧）进行。样本来源为单一个体，无队列设计。
**研究结果**
- **初步诊断与处理**：患者因雷击导致二度烧伤（约10%体表面积）和颅内出血（右额叶实质出血和左额顶蛛网膜下腔出血）。重症监护期间，左耳漏液呈β-微量蛋白阳性，证实脑脊液漏。颞骨CT显示左侧听骨链完全脱位和镫骨足板骨折伴外淋巴瘘，经探查性鼓室切开术确认并封闭瘘管。术后，患者仍表现为双侧极重度SNHL和左侧前庭功能减退。
- **右侧CI效果**：受伤后6个月，患者接受右侧CI。术后4个月，纯音测听显示助听阈平均为30 dB HL（0.5–4 kHz），言语测听（法语Fournier开放集词表）显示词汇识别评分为30%在65 dB SPL。这证实了CI对雷击相关听力损失的有效性。
- **左侧CI效果**：受伤后14个月，患者接受左侧CI。尽管早期听觉恢复较右侧慢，术后3个月达到开放集双音节词汇识别评分30%在65 dB SPL。术中未发现耳蜗骨化或纤维化，电极全插入通过标准圆窗入路。
- **前庭功能评估**：左侧CI后9个月，vHIT显示左侧前、外、后半规管VOR增益显著降低（分别为0.40、0.10、0.11），右侧正常；cVEMP和oVEMP显示右侧有反应、左侧无反应，提示左侧球囊和椭圆囊功能丧失，符合慢性单侧前庭衰竭。
**讨论与结论**
讨论部分强调CI在严重内耳创伤和SNHL治疗中的价值，并指出雷击损伤的多样机制，包括直接电传导和爆炸性气压伤。外淋巴瘘由镫骨足板骨折引起在雷击中极为罕见，仅少数病例报道。研究中，右侧优先植入基于患者左侧术前已有听力障碍和瘘管修复后稳定的考虑，而后续影像学未显示耳蜗骨化，支持了顺序植入策略。与Myung等报道的首例雷击后CI病例一致，本病例显示无耳蜗骨化时，CI可获得良好开放集言语感知。结论指出，雷击可造成灾难性听觉损伤，包括不可逆双侧SNHL。幸存者出现鼓膜穿孔、耳漏或突发听力损失时，应尽快进行神经耳科评估和影像学检查，以排除颞骨骨折并早期修复外淋巴瘘。对于不可逆双侧极重度SNHL，应立即考虑CI，本病例强调了CI作为雷击性重度SNHL听觉康复策略的有效性。
