心脏淀粉样变性患者植入式心脏复律除颤器治疗的特征与疗效

《BMC Cardiovascular Disorders》：Characteristics and outcomes of implantable cardioverter defibrillator therapy in patients with cardiac amyloidosis

　　

摘要

背景

心脏淀粉样变性（CA）与症状性心力衰竭以及较高的发病率和死亡率相关。关于植入式心脏除颤器（ICD）对CA患者的益处，目前存在不同观点。

研究目的

本研究旨在分析接受ICD治疗的CA患者的情况，评估其长期预后，并比较不同淀粉样蛋白亚型——轻链型（AL）与转甲状腺素蛋白型（TTR）患者的ICD电击使用情况。

方法

我们研究了1997年至2019年间在我院因CA诊断而接受ICD植入治疗的所有患者，无论是作为一级预防还是二级预防。我们对这些患者的基线特征及预后进行了分析。

结果

共有62名CA患者接受了ICD植入手术。其基线特征包括：糖尿病（30.6%）、高血压（72.6%）、慢性阻塞性肺疾病（12.9%），以及纽约心脏病协会心功能分级III/IV级（54.8%）。在平均4.9年的随访期间（标准差为4.0年），AL型患者的死亡率为62.1%，而TTR型患者为69.7%（p = 0.53）。AL型患者中有60%在适当时机接受了首次ICD电击，TTR型患者这一比例为54.5%，两组之间无显著差异（p = 0.78）。AL型患者中有71.4%出现了不必要的第二次ICD电击，TTR型患者这一比例为80%，同样没有显著差异（p = 0.74）。通过竞争风险分析发现，AL型CA患者出现ICD电击的频率略高于TTR型患者，但差异不显著（p = 0.20）。最后，多变量Cox回归分析表明，TTR型淀粉样变性、高龄、男性性别、左心室射血分数以及NYHA心功能分级III/IV级，并非ICD植入后出现ICD电击、死亡或心力衰竭住院事件的独立预测因素。

结论

接受ICD治疗的CA患者死亡率较高，且无论属于哪种淀粉样蛋白亚型，其预后相似。无论是AL型还是TTR型CA患者，都不适时的ICD电击发生率都很高，这在为患者提供ICD治疗建议时是需要考虑的重要因素。