从利尿治疗到抗利尿治疗：针对颅内顺应性降低的中枢性尿崩症中极度高钠血症（＞180 mmol/L）的尿量导向型管理——一例病例报告

《Journal of Medical Case Reports》：From aquaresis to antidiuresis: urine output-guided management of extreme hypernatremia (>?180 mmol/L) in central diabetes insipidus with reduced intracranial compliance: a case report

　　

摘要

背景

中枢性尿崩症（CDI）的急性恶化常常被误认为是血清钠水平异常，而非实时的水分平衡问题。仅关注钠水平可能会延迟对持续多尿现象的识别，从而导致不恰当或危险的治疗措施。对于有颅内病变的患者，脑组织弹性降低会进一步增加其对渗透压变化的敏感性，使得高钠血症及其纠正措施都可能带来伤害。我们报告了一例在停止使用去氨加压素后24小时内出现严重高钠血症的病例，强调尿液排出量是反映疾病活动性的最直接指标，并重新明确了急性CDI的治疗重点。

病例概述

一名15岁男孩患有松果体胚细胞瘤，同时伴有梗阻性脑积水，且长期依赖去氨加压素控制CDI。在化疗期间错过一次用药后，他出现了烦躁不安和意识下降的症状。24小时内，他的血清钠浓度从141毫米摩尔/升上升至189毫米摩尔/升，血清渗透压为385毫奥斯莫/千克。而尿液渗透压仍然过低（105毫奥斯莫/千克），说明多尿现象仍在持续。治疗上首先通过静脉注射去氨加压素来恢复抗利尿激素的作用，同时根据尿液排出量而非血清钠浓度来调整低渗液体的补充量。用药后，尿液渗透压升至647毫奥斯莫/千克，尿液排出量也显著减少，这体现了去氨加压素引起的暂时性抗利尿作用；随着药效消退，又再次出现稀释性多尿。考虑到患者存在脑室扩张和颅内代偿能力下降，钠水平的纠正速度被刻意控制在每天10毫米摩尔/升以内。随着治疗进行，患者的神经系统功能逐渐恢复，血清钠浓度也趋于稳定。后续检查发现该患者还存在之前未被发现的垂体功能减退症，包括中枢性肾上腺功能不全和中枢性甲状腺功能减退，因此需要逐步进行激素替代治疗。

结论

该病例表明，急性CDI恶化本质上是一种动态的水分流动紊乱，而非单纯的高钠血症问题。尿液排出量是反映抗利尿激素活性最直接的指标，而血清钠浓度则是滞后出现的累积结果。静脉注射去氨加压素能快速改变患者从无法控制的多尿状态到暂时性抗利尿状态的转变，这一过程带来的治疗窗口很窄，需要精确调整剂量。在颅内组织弹性降低的情况下，钠水平纠正策略不能仅仅依据常规的时间标准来制定，而需根据个体情况调整。对于结构性CDI患者，还应系统评估垂体前叶的功能，因为整体内分泌轴的功能衰竭可能在没有生理压力时不会表现出明显症状。如果治疗时过分关注血清钠浓度而忽视尿液排出量，既可能导致干预延迟，还可能造成过度纠正的副作用。